чередь пиелонефрита. Ахалазия мочеточников относится к III кпимико-функциональному типу пороков развития, так как вызывает самостоятельные (ие зависящие от осложнений) клинические проявления и нарушения функции мочевыводящих путей и почек.

Первоначальная диагностика ахалазии мочеточника основывается и я результатах урографических исследований. Для исключения пузырно-мочеточникового рефлюкса в комплекс этих исследовании включается пистография (ее различные модификации).

Рентгенологическая картина ахалазии мочеточника хорошо изучена и подробно описана в многочисленных руководствах и монографиях. Характерным является неравномерное расширение мочеточника, преимущественно за счет нижнего цнстоида. Тень мочеточники в его предпузмрном отделе прерывается четкой округлой поперечной или конусовидной липжей. По мере про-трессировакия ретеннионных изменений расширяются вышерасположенные отделы мочеточника и лоханочно-чагаечная система. Последующее вторичное расширение мочеточника сопровождается иногда его удлинением и изгибами, т. е. изменениями, характерными для любой хронической ретенции мочи (рис. 09).

Некоторые варианты рентгенологической картины при ахалазии мочеточников приводятся на рпг. 70, 71.

В диагностике ахалазии мочеточника важная роль принадлежит таким методам, как уретероманометрпя (Свенсон), урокнне-матография, кпнематопистография (Н. А. Лопаткни, Л. Н. Жит-викова), электроуретерография [Терещенко и др., 1981; Пугачев н др.. 1981]. Эти методики и сочетании с рентгеноурологнчсскимп позволяют получить пнтогномоничную информацию: сохранность inn усиление перистальтической активности мочеточники, «обрывающуюся» в околопузырном его отделе при отсутствии анатомических препятствий для оттока мочи и пузырно-мочеточникового рефлюкса.

Радиоизотопные исследования ценны тем, что они дают количественную характеристику функции почки, имеющей порочно развитый мочеточник. Это важно для планирования лечебной тактики. При двусторонней ахалазии или при ахалазии мочеточника единственной почки необходимо изучение показателей суммарной почечной функции и показателей гуморального гомеостаза, поскольку в таких случаях весьма вероятно развитие почечной I (едостаточностн.

Лечение ахалазии мочеточника — хирургическое, с зтим согласны все авторы, занимающиеся данным вопросом. Лишь в случаях небольших компенсированных расширений иижнзго цието-ндв мочеточника, выявляемых у больных старшего возраста и ие вызывающих клинических проявлений или осложнений, считается допустимой консервативно-выжидательная тактика. При далеко зашедших, терминальных уретерогидронефрозах. обусловленных ахалагшей, иногда вынужденно прибегают к нефроуретерэктомин.

Наибольший интерес всегда вызывали оргаиосохраняющпе ]«конструктивпые операции при этом пороке развития. Предложены многочисленные хирургические методики; их можно разделить на следующие четыре группы.

1, Операции, имеющие своей целью уменьшение объема расширенного мочеточника, при которых зона мочеточниково-пузырного соустья оставляется интактной (операция Вишофа и ее модификации). Основанные на представлении о мегауретере как

пороке развития всего мочеточника, эти операции являются совершенно ыепатогеметичпыми. Результаты их оказались, как и

следовало ожидать, плохими. Судя по литературе последних лет,

от этих операций практически повсеместно отказались.

2. Операции моделирования мочеточвшково-пуаырного соустья

с реимплавтацией мочеточника в мочевой пузырь или без нее.

Сущность этих операций заключается в следующем; делают продольные разрезы стенки мочеточника с таким расчетом, чтобы

после их сшивания (иногда и частичной продольной резекции

мочеточника) уменьшался калибр околопузырпого отдела мочеточника. По некоторым модификациям, моделируемую часть мочеточника сначала отсекают от мочевого пузыря, а йотом имплантируют в то же место или сшивают с оставшейся частью интрамурального отдела мочеточника (реимплаитацня по Бишофу)

либо пересаживают в другой участок мочевого пузыря (операция

Вильямсв). Некоторые модификации предусматривают довольно

сложное моделирование. Так, при операции Пруциере [Вгпеыеге,

^ l"*f,aHa 11 Пороки ра.чпптин мочеточников -*И9

^ иг. Гй. Лелог-шрсншш > poii'PORJMAIMN

Тень НМНЧШ I о ци< юн ^ ЛШЧРТОЧЫШ а ре.°ьо pin ширена и м зон*" oi оло iij,.5IIPNR ги ш,ти ирг piiuai if*jt jinnjn NRIRTW il

JUIHITPFT \ПЭ'|ПМ1РТРГГО!Г

нррг|.а-1Г.г здесь HW,

( ЧРМ ( Т4'ЛЬСТЬУ11 ОРСЛРРТТЯ1СТВЕНТИ ТГ. т-а-тстерн'зцип мочек ч-HITI-,1. OjMPiaPK к >лк -рртшос рги ширяние вррмшх ПТ^РЛОР лгоч* -т^чнньо is .ючаипчио чашечной < ш теми

Рис. 70- Левм-гориинян уретероппелограмма

Тень чпчрточника в ЗОНР pp^Wj рзсширрн мою нижнего цпс-соида оСрывает! я конусовидной лиипей; мочеточ-1ГШ* расширен ш всем протяжении. Н поясничном отдел*.1 им» гтся вторичный его ПЕРЕГИБ

Глава 11

Пороки развитии мочеточников 351

Рис. 71. Правосторонняя

Терминальный тип ре-теиционных изменений

мочеточника и почечной лоханки, в ланпом паолюденпи ахалазия мочеточника сочеталась с полным недоразвитием прямых мышц живота и волеаныо Гирпщрунга

1974) мочеточник пересекают у места его впадения в мочевой пузырь, рассекают продольно на протяжении 4—В ем. Из образовавшихся лоскутов формируют две трубки в виде «брюк», которые затем имплантируют в мочевой пузырь. Эти операции, особенно если при них предусматривается сохранение интрамураль-ного отдела мочеточника, также пепатогенетнчны. Множествен' ные разрезы и разрезы, имеющие сложную конфигурацию, несомненно, вызывают нарушение кровообращения терминального отрезка мочеточника. Эти операции распространения ие получили.

3. Резекция околопузырного отдела мочеточника и уретеронвстонеоимплантацшя с протнворефлюксимм приемом. Принцип,

положенный в основу этих операций, наиболее полно отвечает

представлениям об ахалазии как пороке развития околопузырного отдела .мочеточника. Операции такого типа в настоящее время наиболее широко распространены, О результатах их применения имеются многочисленные сообщения [Кущ и др., 1973; Деревянно, 1979; Баиров и др., 1981; Быков и др., 1981; Крохин, Коварский, 1981; Клепиков ж др., 1981; Люлько, Волкова, 1981; Мурианщзе, Гуджабидзе, 1981; Птнцин и др., 1981; Пугачев и др.,

1981; Vmlle et al., 1Я75; Walz et al., 1981; и др.].

В случае, если ретенционные изменения в мочевыводящих путях резко выражены, операцию часто рекомендуется расчленять на два этапа (первый этап — «разгрузочная» нефро- или уретеростомия; второй этап — реконструктивная операция на околопузырном отделе мочеточника). Особенно показаны двух-этапные операции ири лечении далеко зашедших форм ахалазия мочеточника у детей [Терещенко, Сеймивский, 1981; ж др.]. Что касается-методики противорефлюксного приема (подробнее этот вопрос рассматривается в главе 12), то, судя по данным литературы, подавляющее большинство авторов отдают предпочтение способу операции Политако-Лидбеттера [1958].

Результаты многочисленных операций, относящихся к третьей группе, прослеженные многими авторами па протяжении длительных сроков, можно признать вполне удовлетворительными.

4. «Усиление» перистальтической активности мочеточника

за счет стенки кишечника или полное замещение мочеточники

сегментом тонкой кишки.

Погружение мочеточника в субсерозный слой толстой кишки (методика Свидлера) при его ахалазии вряд ли может быть признано патогеиетичиым, поскольку первопричина (порок развития мочеточниково-пузырного сегмента) сохраняется. Эта операция может быть признана целесообразной только при истинной атонии мочеточника.

В литературе есть отдельные сообщения (см. выше) об успешном замещении мочеточника сегментом тонкой кишки. Эта операция изредка может найти применение при лечении запущенных форм ахалазии мочеточника.

352

Глава 11

Пороки развитии мочеточников

353

Среди наших 93 больных с ахалазией мочеточника лиц мужского пола было 62. женского — 31. Возрастной состав: от 5 месяцев до 16 лет —38; от 17 до 30 лет 43; старше 30 лет — 12.

Односторонняя ахалазия мочеточника была у 56 больных, двусторонняя — у 37. При одностороннем поражении вторичный гндроуретеронефроз 1 степени (расширение преимущественно нижнею цистоида при удовлетворительном состоянии почки) был у 16 больных; 11 степени — у 45; III степени (стадия терминальных изменений) —у 11. IIрш двустороннем поражении: симметричные изменения обоих мочеточников с уретерогидронефрояом I степени — 10 больных; с уретерогидроиефрозом II степени — 9 больных (дети). У 18 больных уретерогидронефротические изменения при двусторонней ахалазни были асимметричными (сочетание урстерогидронефрозй 1 и II степени — у "12 больных; I и Ш степени — у 6 больных). У 10 больших одновременно с ахалазией мочеточника была болезнь Гиршпрупга (мегаколон), причем у одной из отих больных имелась полная аплазия прямых мышц живота (синдром «сливового живота»). У 12 больных (дети) наряду с ахалазией мочеточников было патологическое увеличение мочевого пузыря («башенный мочевой пузырь», ме-тавезика).

Наиболее частым поводом для обследования были клинические и лабораторные проявления хронического шли рецидивирующего пиелонефрита (68 больных), острого гнойного пиелонефрита (4 больных). Наряду с этим 88 больных предъявляли жалобы на постоянные или периодически возникающие боли в животе и поясничной области. У 16 больных была дизурия (пол-лакиурия, стра«гурия). У 14 детей и 2 взрослых отмечался энурез. Почечник недостаточность в латентной и интермиттирую-щей стадии была у 10 больных, в терминальной стадии — у 3 больных.

Диагностика осуществлялась на основании перечисленных выше методов исследования; в комплекс первоначального выявления гидроуретенефроза, особенно у детей, включались ультразвуковые методы. Обязательным методом исследования была цистография (пузырно-мочеточпикового рефлюкса пе было ни у одного из наших больных).

Оперировано ,82 больных; 11 больным операция не была произведена либо потому, что ретенпионпые изменения в мочеточнике были незначительными (8 наблюдений), либо в с