вязи с отказом больных или их родственников от операции. Первичная нефроуретерактомия при терминальном одностороннем уретеро-гидронефрозе, возникшем вследствие ахалазни мочеточника, проведена 9 больным. Эту же операцию нам пришлось применить еще у 5 больных вследствие неудачи реконструктивного вмешательства па околопузырном отделе мочеточника. Оргапосохра-ияюшие восстановительные операции сделаны 73 больным (на

98 мочеточниках).. II 9 случаях основной операции предшествовала «разгрузочная» нефростомия.

Главным показанием, для разделения операции на два этапа мы считали активно текущий острый пли гнойный пиелонефрит, а также явления почечпой недостаточности. В качестве основной методики была использована резекция околопузырного отдела мочеточника с, протнворефлюксиой уретеропнетопеостомией. В 7 случаях (наблюдения 1964—1970 гг.) резекция мочеточника производилась из внебрюпшнного пахово-подвздошиого или нижнее ре динпого доступа. В дальнейшем мы полностью перешли па впутрипузыриое низведение мочеточников с их резекцией ii уретероцистонеоимплаитацией. Виутрипузырный доступ имеет существенные преимущества: он менее травматичен, чем вне-брюшинный; при нем возможно действительно полное удаление измененной части мочеточника (в том числе его ннтрамураль-ного отдела); возможна без нанесении дополнительной травмы одновременная операция на обоих мочеточниках. После резекции мочеточника проводилась его интубация поливиниловой трубкой, которую удаляли пе ранее чем через 14 дней после операции. Во всех случаях операция завершилась эпицистоетемией.

Что касается противорефлюксного приема, то методом выбора была операция Политано—Лндбеттера (операции на 79 мочеточниках). Лишь у одного больного в начальном периоде нашей работы была сделана операция Бишофа. Ее непосредствен' ный результат был плохим: уродинамика ие восстановилась, после операции разнился тяжелый гнойны! пиелонефрит и пришлось сделать вторичную нефроуретеряктомию. При операциях на 18 мочеточниках у детей мы столкнулись с технической невозможностью сделать операцию Политано—Лндбеттера: диаметр мочеточников был слишком велик и при небольшом мочевом пузыре практически не было возможности осуществить полноценную физиологически оправданную лодслизистуго тушгелпаацшо. Поскольку пе было выхода, мы применили простую нротивореф-люксиую операцию типа Бази (образование «сосочка» из мочеточника, гыстоящего н просвет мочевого пузыря). Результаты этой операции оказались лучше ожидаемых: «сосочек» хорошо сформировался в 13 случаях, после операции наступила существенная регрессия уретере>гидронефроэа и пузырно-мочеточпикового рефлюкса не возникало. У 5 больных операция Вази закончилась неудачей вследствие некроза интрамуральпого отдела мочеточника и «сосочка» с развитием вторичной рубцовой стриктуры (3 больных) или ггузырно-мочеточниконого рефлюкса (2 больных).

Результаты 79 операций Политано—Лндбеттера были следующими: хороший результат (быстрое восстановление уродинамики, регрессия уретерогидронефроза. отсутствие осложнений в послеоперационном периоде) —у 52 больных; у 18 больных так354

Глава 11

Пороки развития мочеточников

355

же отмечено быстрое восстановление уродииамики с регрессией гидроуретеронсфроза, но в послеоперационном периоде возникло обострение пиелонефрита, потребовавшее дополнительного лечения. В этих случаях результат был расценен как удовлетворительный. V 9 больных цель операции пе достигнута. Причиной неудач (как это выяснилось при повторных, операциях) был некроз части мочеточнике, проведенного в пиделнанстом слое мочевого пузыря. Это привело к формированию вторичной руб-цовой стриктуры и пузырно-мочеточникового рефлюкса. У одной больной послеоперационный некроз мочеточника распространился на его тазовый отдел. В результате через 10 дней после операции возник обширный тазовый аабрюптинный мочевой затек. Мы были вынуждены, вскрыв этот затек, произвести ыефросто-мию; затем вследствие рубцевания мочеточника аа большом протяжении и плохого состояния почкн почка и остаток мочеточника были удалены.

Анализируя причины неудач реконструктивных операций при ахалазии мочеточника, мы пришли к заключению, что главной из них (особенно это касается обострений пиелонефрита в послеоперационном периоде) было недостаточно длительное дренирование резко расширенных мочевыводящих путей до операции и после нее. В тех 18 случаях, когда послеоперационный период был омрачен активно текущим пиелонефритом, этого осложнения, видимо, можно было бы набежать, если бы основной операции предшествовала иефростомия. Для временного отведения мочи в подобной ситуации весьма пригодна чрескожняя пуик-циониая нефростомии, которую за последние 5 лет мы применили у 12 больных. Это делалось в тех случаях, когда были сомнения в полноценности восстановления уродинямики, а также если по удалении трубки, дренирующей мочеточник, возникал остры! пиелонефрит. Лечебный эффект чрескожной цупкцион-иой нефростомии во всех случаях был немедленным и полным. Максимальное время эффективного функционирования пункци-онной нефростомы составило 42 дня. Наличие нофростомы создавало возможность проследить за темпом и качеством восстановления уродииамики посредством антеградпой чресдренажпой пиелоуретерография.

Вторая причина неудач — некроз термппалыюге конца мочеточника в зоне новообразованного пузырно-мочеточникового соустья. Несомненно, что эти некрозы имеют циркуляторпый генез и могут быть связаны с чрезмерным расширением резекции пузырного конца мочеточника. При наших первых внебрюшиниых операциях мы резецировали мочеточник па довольно значительном протяжении с целью «выпрямить» его изгибы. Кроме того, при нистоаеоимллаптацин его фиксировали к стенке мочевого пузыря двурндным швом — со стороны уротелиалытой и со стороны адвеитнциальиой оболочки мочевого пузыря. Сейчас ясно, что это создавало условия для ишемии пересаженного участка мочеточника. В настоящее время мы фиксируем пересаживаемый в мочевой пузырь мочеточник только со стороны уро-телиальиой ободочки мочевого пузыря, накладывая между стенкой мочеточника и стенкой мочевого пузыря всего два шва (хромированный кетгут номер 0 или 00).

Все 79 резецированных участков мочеточника подверглись гистологическому исследованию. Перед патоморфологами ставилась конкретная задача: дать заключение о состоянии мышечной оболочки и нервного аппарата в удаленном участке мочеточника. Результаты были следующими: в зопе порока развитии (интрамуральный н околопузырный отделы мочеточника) обнаружено резкое недоразвитие мышечного слоя, доходящее до полного его исчезновения (52 случае). В 10 случаях констатировано разрастание межуточной ткани при относительно сохранном мышечном слое. У 5 больных дать заключение о состоянии мышечного слоя было затруднительно из-за резко выраженной лейкоцитарной инфильтрациш стенки мочеточника. Менее выраженная, но отчетливая лейкоцитарная инфильтрация выявлена еще в 33 случаях. В 12 наблюдениях существенных изменений мышечного слоя не обнаружено. Мышечный слой мочеточника выше зоны порока развития во всех случаях находился в состоянии отчетливой гипертрофии, часто с явлениями более или менее выраженного межмышечного вторичного фиброза. Пи в одном из наблюдений в стенке удаленной части мочеточника пе было найдено парасимпатических нервных ганглиев, наличие ип-трамуральных нервных волокон отмечено лишь в отдельных случаях. Хотя это последнее обстоятельство может быть связано с методикой морфологических исследований и с тем, что исследовался только мочеточник, я не структуры из областей наиболее характерной локализации ганглиев, все же эти данные могут служить косвенным подтверждением представления Свенсона об ахалазии мочеточника.

Подвид В. Врожденные сужения, клапаны и перегибы мочеточника. При этом врожденном пороке развития поражаются различные слои степки мочеточника. Генез некоторых нарушений не может считаться до конца выясненным. Более или менее ясно происхождение клапанов мочеточника которые обычно локализуются в окололоханочном, хазовом или околопузыряом отделе мочеточника. Представляя собой дупликатуры уроте.шальной оболочки, клапаны, вероятнее всего, происходят из аномально нерсистирующих поперечных эмбриональных складок мочеточника [Campbell, 1957]. Еще Вази [Вагу, 1892] находил у 5% мертворожденных поперечные складки внутренней выстилки мочеточников, Остлипг [Ostlmg, 1942] при исследовании мочеточников у плодов ж мертворожденных- поперечные складки, клапа-нообразные структуры и перегибы мочеточников в нижних отS56

Глава II

Пороки развития мочеточников

357

делах обнаружил почти в половине наблюдений. Шва.тла [Cliwalla, 1927] описал эпителиальную мембрану, полностью или частично закрывающую просвет мочеточника па ранних этапах ого змбриофетальпого развития. D дальнейшем вта мембрана исчезает; сохранение ее части также может быть причиной формирования клапана мочеточника. Представления Швалла получили подтверждение в детальных морфологических эмбриологически* исследованиях Ру [Roux. 1961 j. J>>иг н соавт. [Busch et al., 1963] в складке уротелиальной оболочки, образующей клапан, находили аномальные спиралевидные мышечные волокна, принимавшие участие в формировании порока развития.

Клинические описания солитарных и множественных клапанов мочеточника принадлежат Л. II. Ерохнпу [1975], Робертсу [Roberts, 19661, Лерршту fPerrin. 196(1], Фриду п соапт. [Fried et aL, 1978].

Менее ясно происхождение локальных врожденных сужений мочеточника. Кемнбелл [Campbell, 1963] при анализе секционного материала врожденные стриктуры мочеточника у новорожденных находил с частотой: 1 : 155.

Наибольшее количество клинических наблюдений этого порока развития принадлежит Аллену [Allen. 1970]. который провел морфологический анализ 27 мочеточников с врожденными стриктурами и представил описание клинических проявлений этого порока развития у 95 больных. Им установлено, что в участках сужений мышечный слои мочеточника истончен: иногда мышечные волокна приобретают циркулярное строение, напоминающее строение гладко-мышечных сфинтеров.