Согласно Аллену, врожденные сужения мочеточников локализуются в трех, областях мочеточника — в околоиохапочпой, тазовой и предпузырной. Аналогичные данные приводит в своей работе Брандтнтетер [Brand-stater, 1975]. Рови и соавт. [Rosi et al., 1982] описал 4 больных с врожденными стриктурами поясничного и подвздошного отделов мочеточника. Окончательный диагноз поставлен только при операции и последующем гистологическом исследовании. Во всех случаях в зоне сужения обнаружено резкое уменьшение количества мышечных волокон и фиброз.

И. М. Деревянно [1979] наблюдал 9 детей с врожденными стриктурами дисталытых отделов мочеточников.

Врожденные перегибы мочеточника, скручивание его в виде спирали {спиралевидный мочеточник) описывались еще Эмзенд-расом [Eisendrath, 1912]. А. Я. Пытель считал, что этот порок развития является признаком песпособности мочеточника ротироваться вместе с ночкой. Он же описал кольцевидный мочеточник — врожденный перегиб мочеточника к его средней трети, имевший форму кольца. Остинт [Ostiing, 1942] полагал, что спиралевидным изгиб или перегиб мочеточника является следствием избыточного развития его уротелиальной оболочки.

Врожденные перегибы мочеточника встречаются весьма редко. Их следует отличать от перегибов, возникших вследствие приобретенных причин, прежде всего вследствие периуретерита.

Значение всех пороков развития рассматриваемого подвида определяется тем, что выше зоны порока развития в мочевыводящих путях закономерно развиваются ретенциопные изменения п формируется уретерошдронефроз.

Врожденные сужения мочеточника в его поясничном отделе мы наблюдали у 3 больных (дети в возрасте 3,6 и 12 лет); врожденный клапан, расположенный в тазовом отделе мочеточника,— у 4-летнего мальчика. Во всех этих наблюдениях уретерогидро-нефритическая трансформация была терминальной; поэтому мы прибегли к нефроуретеряктомии.

Вид 3. Пороки развитии, связанные

с неправильным ходов! протока метанефроса

я его взаимоотношением, с венозными сосудами

В происхождении пороков развития зтого вида имеет значение аномальное расположение (ход) протока метанефроса и отклонения от нормального развития крупных венозных сосудов и их ветвей.

Подвид А, Ретрокавальный, рстроилиакалыгып мочеточник.

При этом пороке развития мочеточник располагается позади нижней полой вены, цнркулярно огибая ее. Вариант порока развития (ретроилиакальный мочеточник) заключается в том, что мочеточник расположен позади общей или наружной подвздошной "вены,

Ретрокавальный мочеточник впервые описай Оштеттетом [Hochstattet, 1893], Этот порок развития не является особенно редким. По данным Диала [Dial, 1936], ретрокавальпый мочеточник встречается в одном случае иа 1600 вскрытии; Ник и Ажсон [Pick, Anson, 1940] обнаружили его С частотой один случай на 570 вскрытий. Хутшггтон и Мкклюр [Huntington, McClure, 1937] выделяют четыре типа ретрокаввлытых мочеточников в зависимости от степени их участия в этом пороке развития мочевыводящих путей в венозной системы.

1. Двусторонние ретрокавальпые мочеточники, обусловленные сохранением задних кардинальных вел. Такой вариант порока развития описан Гладе/геном [Gladston, 1928].

2. Односторонний ретрокавальный мочеточник справа: а) одна нижняя полая вена (самый частый вариант порока развития): б) двойная нижняя полая вена {оба ствола расположены справа); мочеточник проходит через венозное кольцо на пер-систарующей правой задней кардинальной вены и правой супра-кардипз лигой вены; в) двойная нижняя вена (по одной справа я слева), обусловленная сохранением правой задней кардиналы358

Глава 11

Пороки развитии мочеточников

35!)

ной и левой супракарлинальной вены. Правый мочеточник проходит позади правой липшей полой вены.

Одно из первых клинических подробных описаний ретрокавадьного мочеточника в отечественной литературе принадлежит

О. Я. Каплаву [1940], А. Я. Пытель собрал в отечественной и

зарубежной литературе (до 1960 г.) 157 клинических наблюдений этого порока развития. За последнее время появилось довольно много новых описаний [Захаров, 1969; Рымша и др.,

1969; Троицкий, 1971; Копылъ и др., 1985; Moringa, Ка1ауапиц

197а; Terhorst, Badke, 1978; Maneti, Paroni, 1981; Nasu al.,

1984; и др.]. '

Ретрокавальный мочеточник почти всегда выявлялся в связи с присоединившимися осложнениями (пиелонефрит, гидронефроз, мочекаменная болезнь).

Редкое наблюдение гидронефроза верхней половины удвоенной почки при ретрокавальпом расположении ее мочеточника (нижний мочеточник имел нормальную топографию) описано О. Л. Троицким [1971]. М. Л. Копыдь и соавт. [1985] наблюдали сочетание ретрокавальиого мочеточника с гипсспадиен. Норок развития осложнился карбункулом почки.

Терост и Радке [Terhorst, Badke, 1978] на основании анкеты, проведенной в 53 урологических клиниках, получили сведения о 32 случаях ретрокавальных мочеточников, наблюдавшихся за период с 1971 по 1976 г. В одном из этих наблюдений ретрокавальный мочеточник был левосторонним. Во всех случаях поводом для обследования были клинические проявления ретенции мочи выше места ущемления мочеточника нижней полой вепой.

В одном из трех наблюдений Мапети и Пароли [Maneti, Ра roni, 1981] ретрокавальный мочеточник находился позади правой ветви удвоенной нижнем полой вены. Пазу и соавт. [Nasu et al., 1984] ретрокавальный мочеточник выявили у 20-летне го мужчины, имевшего камень правой почки. Они же приводят сводные данные о 227 наблюдениях ретрокавалытого мочеточника, опубликованных в японской литературе с 1941 по 1981 г.

Диагностика ретрокавальиого мочеточника основывается па данных экскреторной и ретроградной урог рафии: расширение ло-хшгечтго-чатпечией системы и супракавальпого отдела мочеточника, отклонение поясничного отдели мочеточника вправо с его характерной спиралевидной деформацией. Дооиерацмоииая диагностика бывает более точной, если уротрафия производится одновременно с каваграфией или на фоне рентгеиокентрастпого зонда, введенного в просвет нижней полой вены (рис. 72).

Рентгенологическая картина порока развития, обнаруженная у наших 4 больных с ретрокавальный и ретромлнакальным расположением мочеточника, представлена па рис. 73.

При ретрокавальпом расположении мочеточника обычно считается показанным хирургическое вмешательство. Консервативно выжидательная тактика применяется лишь в тех случаях, когда порок развития не приводит к существенным нарушениям уродииамики.

Именно по этим соображениям мы сочли целесообразным воздержаться от оперативного вмешательства больного Л., 26 лет (реигенограмма приведена па рис. 72). Контрольная урограмма, сделанная через полтора года после первичного установления диагноза, показала отсутствие прогрессировав!»! ретепциоппых изменений.

Что касается объема хирургических вмешательств, то при далеко зашедшей, терминальной гидронефротической трансформации или пионефрозе почки, имеющей ретрокавальный мочеточник, удаляют почку и мочеточник до места его перекреста с нижней полой веной [Рымша и др., 1969]. Суди по данным литературы, показания для нрфрэктомии при ретрокавальпом мочеточнике возникают редко. В большинстве случаев применяется ор-ганосохрапяющая операция: мочеточник пересекают у места перекреста с нижней полой вепой, ретрокавалъпую часть мочеточника выводят из-под нижней полой вены и затем делают уретероуретроавветомов. В большинстве случаев считают необходимой временную интубацию мочеточника и нефро(ниело)сто-мию. Такую методику применяли все авторы, опубликовавшие работы на эту тему. М. А. Копыдь и соавт. [1985] сочли возможным осуществить органосохралнющую восстановительную операцию, несмотря на то что в почке с ретрокавальный мочеточником имелся карбункул; результат этой операции оказался вполне у довлетв орите л ьным.

Оргашосохраняющая операция по описанной методике была сделана нами в трех случаях. При одной операции во время наложения уретероуретероапастомоза возникли трудности, обусловленные несоответствием диаметров супракавальпого и субка-вального концов пересеченного мочеточника. Для сопоставления концов мочеточника мы были вынуждены нижний конец мочеточника рассечь в продольном направлении па протяжении около 2 см наподобие того, как это делается при операции Андерсена—Хайнса. Результат этой операции был неудовлетворительным: уродинамика восстанавливалась плохо, после операции возникали повторяющиеся атаки острого пиелонефрита, который, несмотря на проводимое лечение, приобрел черты гноимого. В итоге пришлись сделать повторную операцию, при которой обнаружены' множественные карбункулы правой почки. Почка была удалена у 2 больных, после операции уродинамика быстро восстановилась! произошла регрессия ретенционпых изменений в мочевыводящих путях, осложнений после операции пе было.

Подвид Б. Синдром овариальяой (тестнкулярпой) вены. При этой разновидности врожденной веноаной обструкция мочеточник располагается позади яичниковой (семенной) вены. Иногда

300

Главе If

Пороки развития мочеточников

361

Рис. 72. Правосторонний ретроградная шшлоурт;пая при введения ь mm-тою in-л) HI wnj ншп-pwriiorn зонда

Видяо у ы ppi'iuif ip рог-ширение тени мочеточника грна> выше места <*го пгрркррсча г тенгю яондя. Лпхаяьа и верк-KXJiX отдел М1»четг)чши,а ио изменены

Рш\ 73. Эпскреторияя урограмма при введмши ЯОМДОИ к ПЙЗВТОЮ Т№-лую и в левую ЙОД"

II !,'|1ЛЧ1 VI» >5СТ(Ы

Правая лоханка и нравы ii МОЧРТО'ГМИК расширены ди мента гере-ь-ррс та г тнш.п зокла; й рис I:n.IOH«'Hin.iii ниже отдел правого мочеточника iroHiPctCTHoe нещеF THO НЕ O'POKUKHI'T. TT'Mb

го гуд петого зонда, введение го в нижними» полую вену, реако отк.ш ннетгн влево. При one рашш Рт.шо установлено наличие удво« кнн нижней полон ВРНЫ. Ретро-к-.шалышй участок пичетичтига ноле од ют н позади широкого ана-стомоаа меж/ту правым л .ч»'вмн стволом шик»

КС'П ГОЛОЙ не HI Г (ТИП

ПО ретрокавальноги мо-чртпчлшда, по П. Пип Imgloti, М- Met Л are)

ЗВ2

Глава IT

Пприки развитии мочеточников

363

мочеточник сдавливается тяжами, происходящими из венозных образовании и остающихся после редукции