кардинальных веж. За последние годы появилось довольно много работ, посвященных этому пороку развития [Osterhage et al., 1974; Piatt, Hallwachs, 1974; Mellin, Madsen, 1975; Mortensen, Djnrhuis, 1977; Murazo, 1982], однако он остается малоизвестным широкому кругу врачей.

Чаще наблюдается сдавдение правого мочеточника, но возможно и двустороннее сдавление. У лиц женского пола этот синдром встречается примерно в три раза чаще, чем у мужчин. Сдавлегше приводит к уретерогиддокефрозу, который может проявиться в детском возрасте, но чаще клиническая симптоматика возникает у взрослых. У женщин первые проявления нередко бывают связаны с беременностью. Считаются характерными боли в правой подвздошной области, усиливающиеся во время менструаций, явления рецидивирующего правостороннего тромбофлебита яичниковой вены и вен нижних конечностей (Mortensen, Djurhuis, 1977].

При экскреторной урогрнфии выявляется расширение мочеточника до уровня I—II крестцового позвонка. Точная диагностика обеспечивается сочетанием урографин с селективной флебографией семенной вены [Мпгаго et а']., 1982]. Ретенционные изменения в мочевыводящих путях могут быть весьма выраженными; очень часто к ним присоединяется пиелонефрит.

Лечение — хирургическое. Различные авторы прибегали к пересечению яичниковой вены с резекцией участка, сдавливающего мочеточник, и только Плаф и Голвач [Plaff, Hallwachs, 1974] при синдроме яичниковой вены у девочки 9 лет приме-пили ее «смещение» по отношению к мочеточнику.

Мы оперировали 2 больных по поводу этого порока развития. В первом случае больной (мужчина 24 лет) жаловался на интенсивные, почти постоянные боли в поясничной и подвздошной областях справа, боли в правом яичке. При обследовании найдена умеренная уретерэктазия с прерыванием тени контрастного вещества на уровне I крестцового позвонка. Поскольку иных причин дня объяснения болей не было найдено, больно! был оперирован с предположительным диагнозом рентгенонеконтраст-пого камня тазового отдела правого мочеточника. При операции обнаружено резко выраженное ущемление мочеточника правой семенной веной, располагавшейся над ним. Имелся рубцовый перифдебит на значительном протяжении по ходу семенной вены, в результате чего она была ригидной в натянутой, как струпа. Вена перевязана и пересечена. Почти сразу же после операции у больного полностью исчезли боли, которые мучили его на протяжении многих лот.

Вторая больная (37 лет) по поводу поясничных болей и уретерогидронефроза, ослодшеипого пиелонефритом, перенесла три операции, не давшие результата (иефростомия с декаисулнцпей почки; уретеролиз; ревизия, пиеяоуретералыюго соустья с рассечением спаек). Сдавление мочеточника яичниковой веной было заподозрено на основании характерной урографической картины: уретереогидронефроз с прерыванием тени расширенного мочеточника на уровне II крестцового позвонка. Во время операции диагноз подтвердился — правый мочеточник оказался ущемленным между яичниковом и общей подвздошной веной. В зоне ущемления имелся массивный рубцовый конгломерат, в который были включены яичниковая вела, мочеточник и стенка общей подвздошной вены. После разделения этого конгломерата производилась резекция яичниковой вены с перевязкой ее концов. Проходимость мочеточника восстанавливалась, и довольно быстро исчезали боли.

Вид 4. Эндометриоз мочеточника

Экстрнгетшталыгому эпдометриозу, в частности эпдометриоау opianob моченой системы, посвящена обширная литература. Что касается эндометриоза мочеточпнков. то. несомненно, и части случаев он имеет метастатическое происхождение — вследствие заноса эндометрнопдных клеток нз первичною генити.тьпого оча га. Однако имеется пемало наблюдений локализованного эндометриоза мочеточника, при котором гепитальный очаг отсутствует [Дробнор, 1904: Веапг.ч et al.. 1957; Masson et al.. 1974; f'.oden, 1974; Bendy, Evans, 1974; Stec и aL, 1975; Pransen et al., 1975; Veda, Ii'ano. 1978; Denes et al., 1980; Kngelmann. Frobneiwrg, 1982; Shrtsky, Callahan, 1983]. Попятно, что n такой ситуации говорить о метастатическом происхождении ондомотрнондных очагив пе приходится. Наиболее обоснованной представляется точка зрения, согласно которой очаги эндометриоза мочеточника возникают в результате эмбриональной эктопии клеток мюлле рова хода в цротоь метанефроса илп в результате аномальной нереднфференцпрпикп структур протока метанефроса. Этой точки зрении придерживаются большинство авторов, опубликовав ишх работы, посвященные эпдометриозу мочеточника. I [одтверж-депирм этой точки зрения является наблюдение Франгена и соивт. | Fransen И а!., 1975], которые в составе эндометриоидпо го узла обнаружили также элементы мчомстрпя.

Упдометрио» мочеточника представлен обычно небольшими (1,0 2.0 см к диаметре) округлыми одиночными или множественными образованиями, расположенным и в суСуротелпэ.тьном слое мочеточника. Непрерывность урптелинльнон выстилки над эндометрнопднымп узлами часто нарушена. Наиболее типичная локализации эпдометрноидных очагов - тазовый отдел мочеточника на расстоянии примерно 10 -15 см от мочеточпиконою устья. Мочоточннкоьып ундометрпов может быть двусторонним.

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ

Среди пороков развитии атого рода выделяются два вида: вид 1— неправильное развитие нптрамурального отдела мочеточника; вид 2 — эктопии устья мочеточника. Эти виды различаются между собой ямбрповалышм морфогенезом и окончательным аиато-мо-функциональным результатом.

Вид 1. Неправильно»; pas питие интрамуряльного отдела мочеточника

Варианты неправильного развития мочеточпнково-иуаырпого соустья многообразны, и их нельзя считать до конца изученными. Положение осложняется тем, что в этой зоне нередко возникают приобретенные патологические процессы и вторичные изменения, связанные с заболеваниями и пороками развитии нижерасположенных отделов мочевыводящих путей. Приобретенные и вторичные патологические процессы нередко обусловливают появление изменений (пузырно мочеточниковый рефлюкс, уретеро-целе), схожих с теми, которые бывают при врожденных пороках развития. Дифференциация вторичных, изменений и первичных пороков развития в этой области на практике представляет иногда трудноразрешимую задачу. С отим связана определенная тенденция — рассматривать патологические состояния уретеровези-калышго сегмента по их конечному результату (рефлюкс, урете-роцеле) без проведения четкого разграничения между локальными пороками развития, приобретенными заболеваниями и вторичными изменениями. Между тем такое разграничение необходимо, поскольку оно в значительной мере определяет лечебную тактику.

В обстоятельной работе Л. Л. Ческис с соавт. [1981] на основании морфологического изучения дисплазии и воспалительных поражений уретеровезикальпого сегмента у детей выделяются следующие разновидности дисплазии (врожденных пороков развития): "1) гиперплазия стромы и относительная гипоплазия мышц интрамураяыюго отдела мочеточника; 2) дезориентация мышечных пучков в этой зоне; 3) фиброэпителиальиан диенлазия. К ним следует добавить четвертую разновидность — ВРОЯСМОЧЕТОЧНИКОВО-ПУЗЫРНОГО СОУСТЬЯ. (Класс S. Пороки развития лоханочно-чашечной системы и мочеточников. Род 4|

366

Глава 12

Пороки развития ыочеточпиково-пузырпого соустья

367

донное укорочение интрамуралыюго отдела мочеточника и пятую — врожденное сужение мочеточникового устья.

Анатомические и функциональные результаты пороков развития мочеточниково-пузырного соустья неоднородны. Так, при врожденном укорочении иптрамуральпого отдела мочеточника, некоторых мышечных дисплазиях нарушается функция его за-мыкателыюго аппарата. В результате развивается патологический заброс мочи из мочевого пузыря в мочеточник (пузырпо-мочеточниковый рефлюкс). При врожденном сужении мочеточникового устья, общем недоразвитии мышц этом области возможно выпадение мочеточника в просвет мочевого пузыря (уретероцеле). На этом основании вид «неправильное развитие иптраму-ралыюго отдела мочеточника» разделяется иа два подвида.

Подвид А. Врожденный (наследственный) пузмрио-мочеточ-никокый рефлюкс. Первое описание пузырно-мочеточникового рефлюкса, видимо, принадлежит В. И. Земблжнову [1883]. Особенно много публикаций, посвящеппых атому состоянию, появилось за последние 20 лет. Четко разделяются понятия «первичный рефлюкс» (возникший вследствие пороков развития) и «вторичный рефлюкс» (возникший вследствие приобретенных заболеваний, травм и хронической ретенции мочи в мочевом пузыре) .

По данным А. Я. Абрамяна, В. Г. Казимирова [1970] и Маршала [Marschal, 1901], частота вторичных рефлюксов по отношению к их общему количеству составляет 70—95.%. Однако А. Я. Пытель, А. Т. Пугачев [1977], Гая [Hutch, 1958], Гитч и Чихолм [Hutch, Chisholm, 1966], изучавшие пузырпо-мочеточ-ииковый рефлюкс у детей, вторичный рефлюкс (связанный с повышением виутрипузырного давления) обнаружили лишь у 5— 12% обследованных. Гнтч возникновение рефлюкса связывал с врожденным укорочением интрамуралыюго отдела мочеточника. Этим в известной мере может быть объяснена высокая частота пузырно ыочеточниковых рефлюксов у детей, особенно младшего возраста. У новорожденных длина интрамуралыюго отдела мочеточника невелика (около 5 мм), затем она быстро увеличивается, достигая к 12-летиему возрасту 13—15 мм. Однако одним возрастным укорочением интрпмурального отдела мочеточника объяснить все случаи врожденного рефлюкса нельзя, поскольку он далеко ие всегда исчезает по мере роста ребенка. В некоторых случаях персистжроваяию пузырно-мочеточникового рефлюкса способствует вторичная (иногда им же обусловленная) инфекция.

Па тогепезу (патоморфпгенеяу) пузырно-мочеточникового рефлюкса и следующих за ним изменений в мочевыводящих путях посвящено значительное количество работ. Велл [Bell, 1912] возникновение рефлюкса связывал с недостаточным развитием тригопалыгой мышцы мочевого пузыря.

мышцы и мышцы VaMeyer. Начальник стадия развитии пузырно-мочетпчниковопо рефлюкса. В результате давления мочи, скапливающейся в моченом пузыре, интрамуралт,-ный отдел мочеточника, лишенный «-мышечкой защиты*, укорачивается; - тер