мочеточниках) оперированы по методике, предусматривающем резекцию интрамурального и околопузырного отделов мочеточника (вместе с мешком уретероцеле) и противорефлюкеную пересадку мочеточника в мочевой пузырь. В их числе были 3 больных с уретероцеле

•488 Глава 12

Пороки развития ыочеточнвково-пузыриого соустья 389

одного из двух удвоенных мочеточники» и 4 - с двусторонним уретероцеле.

Операция осуществлялась из чреслузырного доступа способом, аналогичным тому, который применялся нами для лечения врожденного пузырно-мочеточникового рефлюкса. В качестве протипорефлюксного приема при 16 операциях использована методика 1 [олитано—Лндбеттера, при 4 операциях—методика Баян. При двусторонних уретероцеле чреспузырный доступ давал возможность одномоментного вмешательства на обоих мочеточниках. При чреснузырных операциях по поводу уретероцеле одного из двух удвоенных мочеточников в двух случаях в мочевой пузырь низведен только мочеточник. заканчивающийся уретероцеле; при одной операции низведены оба мочеточника, поскольку их внутрипузырпые отделы были тесно связаны между собой.

Ведение послеоперационного периода было таким же, как после операций но поводу врожденного пузырно-мочеточникового рефлюкса. Неудовлетворительный результат (возникновение вторичного пузырно-мочеточникового рефлюкса с одновременной обширной рубцовой стриктурой ннтрамурального и околопузырного отделов пересаженного мочеточнике) подучен после одной из операций сделанных по методике Политано—Лндбеттера по поводу очень большого уретероцеле с выраженным уретерогидроиефрозом. Этот больной в дальнейшем перенес последовательно следующие операции: нефростомию в связи с острым пиелонефритом на стороне первой операции; гювторую реконструктивную операцию по способу Жнля-Всрнста Боари. которая оказалась безуспешной из-за склероза и сморщивании трубки, образованной из стенки мочевого пузыря; нефроуретерэктомию.

У остальных больных после операции получен вполне удовлетворительный анатомический и функциональный результат: •быстро уменьшились ретенциоиные изменения в верхнем отделе мочевыводящих путей, отсутствовали обострение пиелонефрита и вторичный ггузырно-мочеточннковый рефлюкс.

Вид 2. Эктопия устья мочеточника

Пороки развития этого вида имеют достаточно сложный эмбриональный морфогенез. Некоторые из подвидов (впадение мочеточника в кишечник, фаллопиеву трубу, матку, семенной пузырек, семявыносящий проток), видимо, закладываются на самых ранних этапах эмбрионального развития органов мочевой системы (глава 1). Эктопия мочеточникового устья на. протяжении мочевыводящих путей (впадение в шейку мочевого пузыря, в уретру) и в наружные женские половые органы возникает позднее — на этапе образования урогенитнльного синуса и в процессе его дальнейшей дифференциации.

Эктопии мочеточникового устья, видимо, встречаются гораздо чаще, чем распознаются, особенно у лиц мужского пола. Том [Thorn, 1928] собрал в литературе до 1925 г. 185 описаний: эктопии устья мочеточника, причем в 53 случаях эктопия устья мочеточника была у мужчин. Ратаинг [Rataing, 1902] нашел в литературе 500 описаний эктопии устья мочеточника у женщин. Очень часто эктопнровашшм оказывается устье одного из двух мочеточников удвоенной почки. Том [Thorn, 1928] выделяет следующие 6 групп эктопии устья мочеточника; 1) нераадвоенный мочеточник с эктопмровянным устьем на одной стороне; 2) не-раздвоенный мочеточник с внепузырным устьем с обеих сторон; 3) полное удвоение мочеточника на одной стороне с вненузыр-вым устьем одного из удвоенных мочеточников; 4) полное одностороннее удвоение мочеточников с внепузырным расположением обоих их устьев; 5) двустороннее удвоение мочеточников с внепузырным расположением устья одного из них; 6) двустороннее удвоение мочеточников с двумя внеиузырными устьями (по одному с. каждой стороны).

Что касается места эктопии впепузырного устья, то основные варианты, наблюдаемые у женщин, отражены в классификации Ю. Г. Единого (1953).

1. Эктопированное устье открывается в производные урогенитвльиого синуса: а) шеечно-пуаырнан эктопия; б) уретральная эктопия; в) парвуретральнан (вестибулярная) эктопия.

2, Эктопированное устье мочеточника открывается в производные мюллеровых протоков и кишечной трубки: а) влагалищная

эктопия; б) маточная эктопия; в) кишечная эктопия.

К пункту 26 следует добавить эктопию мочеточника в фаллопиеву трубу [Heplcr, 1947]. У мужчин изредка встречается эктопия устья мочеточники в шейку мочевого пузыря и в уретру [Воробцов, Финкельштейи, 1948]. Чаще наблюдаются эктопии мочеточникового устья в семенной пузырек, семявыдосящий и се.чиизвергающий протоки. Такие варианты эктопии мочеточникового устья v мужчин описаны многократно [Осадчук, Клипич, 1961; Engel, 1948; Demelemie, Bouffioux, 1975; Amar'et al., 1979; Servio et al., 1980; Mandell et al., 1981; Das, Amar, 1981]. Особенно редким является впадение мочеточника в кишечник. Лиф, Ледер [Leef, Leader, 1962] нашли в литературе только три описания кишечной эктопии мочеточника у детей и добавили к ним собственное наблюдение эктопии мочеточникового устья в прямую Кишку, выявленную у взрослого больного.

Клиническое значение эктопии мочеточникового устья определяется местом впадения, состоянием мочевыводящих путей и почки на стороне эктопии. Старое, но еще довольно распространенное представление о том, что эктопия мочеточникового устья всегда проявляется постоянным непроизвольным подтеканием мочи, верно лишь по отношению к некоторым вариантам. Поэто390

Глава 12

Пороки развития мочсточиишво-пувнряого соустья

391

му вид «эктопии мочеточникового устья» целесообразно разделить па подвиды. Разделение основывается на эмбриональном морфогенезе, обусловливающем окончательный анатомический результат порока развития, и на его клиническом значении.

Подвид А. Впадения устья мочеточника в уретру, влагалище, наружные женские половые органы. Это самый частый вариант актошш мочеточникового устья. Моча почкой (или половиной удвоенной почкн) выделяется постоянно и непроизвольно. Поскольку в большинстве случаев другое устье (или устья в случае одно- и двустороннего удвоения почек) открывается в мочевой пузырь, на фоне подпето постоянного неконтролируемого недержания мочи сохранено нормальное, контролируемое мочеиспускание. Для этого подвида эктопий такое сочетание является патогномонпчным.

Эктопировяпное устье в нннтомо-функциональном отношении почти всегда неполноценно. Нижняя часть эктопированного мочеточника обычно лишена мышечной оболочки, эктопироваиное устье часто резко сужено. Иногда в зоне аномального устья, возникает образование напоминающее уретероцеле. Вследствие этого в вышележащем отделе мочевыводящих путей и в соответствующей почке развиваются ретенционные изменения, иногда весьма тяжелые. Проявления уретерогидронефроза и присоединяющегося пиелонефрита нередки включаются в общую клиническую картину порока, развития. При односторонней эктопии асимметрия поясничных болей может указывать, на какой стороне имеется эктопия.

По мере прогрессироваяия вторичных изменений почечной паренхимы и стенозирования эктопиро винного устья количество мочи, выделяющейся непроизвольно, может уменьшаться. У больных старшего возраста по этой причине симптом' подержания мочи иногда спонтанно исчезает и па первый план выступают симптомы уретерогидронефроза и пиелонефрита. Так было у 2 из 12 наших больных с внеиузырной эктопией мочеточникового устья (подвид А). Эти больные (женщины в возрасте 56 и 69 лет) поступили в клинику в связи с односторонними ПОЯСНИЧНЫМИ болями и повышением температуры тела. При обследовании (экскреторная урография, рснорндиографин, ультрасоноско-ннн) выявлены отсутствие функции почки на стороне болей и резко выраженный уретерогидронефроа. При цистоскопии моче-точниковое устье на этой стороне не обнаружено. При углубленном катамнестическом исследовании установлено, что у обеих больных в детском возрасте было «недержание мочи», которое исчезло соответственно в возрасте 1В н 22 лет. После этого часто возникали односторонние поясничные боли, иногда сопровождавшиеся повышениями температуры тела. Это дало основание заподозрить внепузырную эктопию мочеточникового устья с последующей его облитерацией. Предположение подтверждено при операциях (нефроуретерактомин): терминальный отдел мочеточника располагался позади мочевого пузыря и продолжался дальше места обычного в него впадения по направлению к уретре. Недалеко от задней стенки уретры (ниже шейки мочевого пузыря) мочеточник исчезал в плотном рубцовом конгломерате.

Среди больных, у которых мочеточник впадал в уретру, были три женщины и двое мужчин.

Подвид Б. Впадение мочеточникового устья в шейку мочевого пузыря. Эктопированное устье может находиться ниже места его обычной локализации, но выше сфинктера мочевого пузыря или открываться непосредственно в зоне сфинктера, В первом случае непроизвольного подтекапия (недержания) мочи не бывает, но актонировапное устье почти всегда трансформируется в уретероцеле. Клинические проявления уретероцеле (см. выше) оказываются доминирующими. Во втором случае (впадение в область "сфинктера мочевого пузыря) недержание мочи бывает непостоянным, иногда оно возникает при напряжении (повышении внутрибрюшного давления) или при переполнении мочевого пузыря. В таких случаях порок развития часто принимают за приобретенное заболевание («функциональнее», «стрессовое» недержание мочи) или за энурез. Правильный диагноз устанавливают на основании данных цистоскопии (устье мочеточника па своем обычном месте отсутствует) и экскреторной урографии (ретенционные изменения в верхнем отделе мочевыводящих путей на стороне актошш). Такая форма эктопии мочеточникового устья была у 11 ваших больных (женщины в возрасте от 23 до 60 лет). Во всех случаях установлению правильного диагноза предшествовало длительное ж безуспешное консервативное лечение но поводу «энуреза», «функционального недержания мочи», «пиелонефрита».

Подвид В. Впадение устья мочеточника в фаллопиеву трубу и матку. Это относительно редкая форма эктопии. Среди