наших больных были 3 женщины (возраст 18, 41 и 52 года), у которых мочеточник впадал в матку. У одном больной один из мочеточников удвоенной правой почки подходил к задней поверхности тела матки, Которая располагалась мезонеритонеально. У 2 больных мочеточники впадали в цервикальный канал, причем расположение матки и ее придатков было нормальным. У одной больной (55 лет) обнаружена эктопия устья мочеточника в правую фаллопиеву трубу, которая располагалась в забрюшинном пространстве и представляла из себя кнетоподобное образование, содержащее около 600 мл гнойной жидкости. С полостью матки эта труба сообщалась узким ходом, просвет которого был почти полностью облнтерирован. На стороне эктопии имелся терминальный инфицированный уретерогидронефроа.

У всех 4 больных недержание мочи было только в детском возрасте и расценивалось как энурез. По достижении ими поло392

Глава 12

Пороки развития мочсточниково пузырного соустья

вой зрелости на первое место выдвинулись клинические проявления эндометрита, периметрита, «сальпингоофорита», дисменореи. У всех было бесплодие. Двое больных оперированы гинекологами в связи с «пиосальпииксом», «гнойным периметритом», и порок развития был случайно обнаружен во время операции. У 2 больных до операции был поставлен диагноз инфицированного уретерогидронефроза, причем возможность экстравезнкаль-ной эктопии мочеточникового устья до операции предполагалась, поскольку на обычном месте оно отсутствовало. Окончательное подтверждение маточной эктопии мочеточникового устья получено во время нефроуретерэктомии.

Диагностическим ошибкам при маточной эктопии мочеточникового устья способствует то обстоятельство, что симптом непроизвольного подтекания мочи у таких больных или ие наблюдается, юти бывает только в детском возрасте. Если не проводится целенаправленное урологическое обследование, то почти неизбежно установление диагноза гинекологической! заболевания, имеющего воспалительный гевез. В этом смысле особенно подозрительны случаи очень раннего возникновения «эндометрита», «периметрита» и др., сопровождающиеся дисмеиореей и бесплодием.

Подвид Г. Впадение устья мочеточника в семенной пузырек и семявыносящий проток. Эта разновидность эктопии мочеточникового устья никогда не проявляется непроизвольным подтека -писм («недержанием») мочи. Клинические проявления у детей чаще всего расцениваются как «пиелонефрит», «уретерогидронеф-роз», поскольку вторичные изменения в верхних отделах мочевыводящих путей обычно резко выражены и возникают рано.

Взрослые больные обычно длительно и безуспешно лечатся по поводу «простатита», «простатовезикул ита». Так было у 4 наших больных (возраст 28, 33, 41 и 45 лет), у которых устье мочеточника открывалось в семенной пузырек или семявыносящий проток. У одпого из них (мужчина 28 лет) правильный диагноз до операции нами не был поставлен, несмотря на то что была проведена цистоскопия, экскреторная урография и везикулогра-фия. Объясняется это тем, что в правый семенной пузырек впадал один из двух удвоенных мочеточников. Другой мочеточник на этой стороне открывался на своем обычном месте, а урографи-ческая картина расценивалась как вариант нормы.

Поскольку в клинической картине преобладали симптомы хронического, часто обостряющегося простатовезикулитя, сделана правосторонняя везикулография. На везикулограмме (рис.76) обнаружены резкое расширение и деформации семенного пузырька, непроходимость семяизвергающего протока. Тень одного из верхних расширений семенного пузырька (рис.. 76, указана стрелками) направлялась кверху, причем ее верхний контур был нечетким. Это было объяснено ретенцнонно-атоническими изменениями в семенном пузырьке, связанными с приобретенной (вследствие просгатитн) обструкцией внутрннростагической част семя выносящего протока. Установлен диагноз «обструкцион-но-ретеиционного везикулита», и определены показания к операции. После обнажения резко расширенного и содержащего гной правого семенного пузырьки через иозадииузыриый внебрюшин-ный доступ обнаружено, что в его верхнюю часть впадает «проток» диаметром около I см, направляющийся в забрюшинное-просгрангтво поясничной области. Место впадения «протока» в семенной пузырек точно соответствовало месту верхнего «выпячивания» семенного пузырька, которое определялось на везикулограмме (рис. 76). После расширении операционной раны и мобилизации «протока» на всем его протяжении выяснилось, что это мочеточник верхней нплошшы удвоенной правой ночки. 1'е-тенционные изменения этой половины почки имели терминальный характер, поэтому сделана геминефроурстеровезнкулэкто-мпя. После операции у больного исчезли боли в ноясничпой области, крестце и промежности, которые были у него на протиРве, Веашгулограмма яра эктопии одного из удвоенных мочеточиикон и с*'-мапюй iiv.ii.t|M-i;

<№».я?иешш в тексте

394

Глава 12

Пороки развитии мвчеточниково-пуаырного соустья

395

женин многих лет и почти полностью лишали его трудоспособности.

В остальных случаях возможность внеиузырной эктопии мочеточникового устья до операции предполагались, потому что октолировапный мочеточник не был удвоенным и в мочевом пузыре соответствующее устье отсутствовало. Клинические проявления складывались из симптомов тяжелого простатовсзикулита и инфицированного уретерогидронефроза.

Подвид Д. Впадение устья мочеточника я кишечник. При этой крайне редкой форме внелузырной эктопии мочеточникового устья особых клинических проявлений может и не быть. Так, в наблюдении, описанном Лифом и Дедером, впадение устья мочеточника в прямую кишку было впервые выявлено у 64-летнего мужчины. Порок развития проявлялся лишь незначительными, периодически возникающими болями ж подвздошной области. При урографическом исследовании обнаружено умеренное расширение лоханки и мочеточника ни стороне эктопии. Количество описанных наблюдений кишечной эктопии мочеточникового устья слишком незначительно для того, чтобы можно было составить определенное представление о его клиническом значении.

Распознавание эктопии устья мочеточника сравнительно несложно при впадении его в уретру, влагалище, наружные половые органы. Оно основывается на типичных клинических проявлениях (неконтролируемое подтекание мочи при сохраненном нормальном акте мочеиспускании), а также на результатах цистоскопии и экскреторной урографип. Эктопировниное таким образом устье нередко удается обнаружить и даже ввести в него мочеточникиьый катетер. Гораздо более трудна диагностика при впадении мочеточинкового устья в матку фаллопиеву трубу, семенной пузырек и семявыносящий проток, поскольку патогномо-ипчеых симптомов в таких случаях нет. Единственный путь, приближающий к решению этой задачи,— проведение всестороннего урологического обследования больных, страдающих длительно текущими пли часто рецидивирующими воспалительными процессами во внутренних половых органах.

Лечение эктопии мочеточника. Этому вопросу иосвшцева довольно обширная литература [Шапиро, 1932; Васильев, Шевля-ков, 1935; Абрамян, 1938; Филиппова, 1940; Пластунов, 1947; Эшнтейи, 1950; ГГяяль, 1055; Жуков, 1957; Михельсоп, 1957; Погорели», 1957; Михельсоп, Жарахович, 1965; Горшков и др., 1967; Пытель, Пугачев, 1977; Люлько, 1978; Михкельсоо, 1978; Деревянно, 1979; Ярисова, 1984; Shulman, 1972; Bcmelenne, Bonf-fionx, 1975; Arnar et al., 1979; и др.]. Мнения всех авторов сходятся в том, что лечение эктопии мочеточникового устья может быть только хирургическим. В настоящее время оставлены такие, некогда довольно распространенные методы хирургического лечения, как перевязка мочеточника, имеющего эктопированпое устье, или перевязка сосудов ночки, мочеточник которой эктопи-рован (А. Я. Абрамян). В редких случаях осуществляют роим-шгантацню эктопированного мочеточника к мочевой пузырь (Шил-ман и др.). При эктопии устья одного из двух удвоенных мочеточников нередко применяют межлохяпочные или межмочеточ-никевыс анастомозы с перевязкой дистального конца мочеточника, устье которого эктопирова но [Айвазян, 1903, 1970в]. Судя но данным литературы, чаще всего прибегают к нефроуретерактомин или гемпнефроуретерактомни (при удвоении почки). Это связано с тем, что эктопия мочеточникового устья, выявленная у взрослого больного, почти всегда сопровождается терминальными уретерогндронефрозом или пионефрозом. Мсжмочеточниковые и межлоханочные анастомозы применяют почти исключительно при эктопии устья мочеточника у детей.

По поводу эктопии устья мочеточника ними оперирован 31 больной. В одном случае сделана ренмплаптация мочеточника в моченой пузырь. Результат этой операции был неудовлетворительный: произошло рубцовое стсиоаировнппе пересаженной части мочеточника, что вынудило прибегнуть к вторичной нефро уретерэктомии. Межлоханочные анастомозы с успехом применены при лечении эктопии устья одного из двух мочеточников у 4 детей. У остальных больных в связи с терминальным характером уретерпгидронефротической трансформации проведена пеф-роуретерлктомия (7 операций) или геминефрзктомия (19 операций) .

13

Комбинированные пороки развития почек и мочеточников

397

КОМБИНИРОВАННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ПОЧЕК И МОЧЕТОЧНИКОВ. (Класс 6. Комбинированные пороки развития почек и мочеточников)

Достаточно давно известно что различные пороки развития почек и мочеточников часто встречаются в разнообразных сочетаниях с пороками развития других органов и систем. Однако почти все работы, посвященные этому вопросу, представляют собой простые описания либо наиболее типичных, либо, наоборот, особо редко наблюдаемых комбинаций. При этом общие закономерности комбинаций пороков развития остаются, как правило, вне поля зрения исследователей, В значительной мере это касается и клинического значения комбинированных пороков развития..

Мы сочли целесообразным описанные в литературе и наблюдавшиеся вами, сочетания различных, пороков развития объединить в три рода: род 1—внутрисистемные комбинации пороков развития, при которых одновременно существует два или более-порока развития ночек и мочеточников, а пороки развития других органов и систем при этом отсутствуют; род