2 — многосистемные пеиаследуемые пороки развития (сочетание пороков развития почек и мочеточников и их внутрисистемных комбинаций с пороком развития другой системы или органа); род 3 — пороки развития ночек и мочеточников в составе многосистеммых наследственных синдромов и хромосомных болезней.

У 531 (26,9%) больного среди описанных в предыдущих главах" 2005 больных с. пороками развития почек и мочеточников, находившихся под нашим наблюдением, выявлены внутрисистемные, многосистемные и синдромные сочетания пороков развития,

РОД 1. ВНУТРИСИСТЕМНЫЕ СОЧЕТАНИЯ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ ПОЧЕК. И МОЧЕТОЧНИКОВ

Сочетания пороков развития этого рода на практике встречаются наиболее часто. Описания наличия у одного и того же больного двух или более пороков развития почек, мочеточников, мочевого пузыря и уретры можно найти уже в первых работах, посвященных порокам развития органов мочевой системы. Публикации такого рода появляются и в настоящее время.

В качестве примеров можно привести наблюдения Б. П. Ру~ чинского [1907], описавшего одновременное существование дистопии и удвоения почек; Я. Д. Михельсона [1927] -— удвоение ночек с удвоением мочевого пузыря; И. Г. Пупко [1929] — поликистоз почек и стриктуры пиелоуретеральиых, сегментов; А. В. 111 а-патина [1937]—аплазию одной почки и стриктуру пиелоуретерального сегмента другой; А. Г. .Глухарева с соавт. [1968] — поясничную дистопию гипоплазированиой почки с эктопией ее .мочеточника во влагалище; С. Я. Долециого с соавт. [1973] и других авторов, описавших, врожденный иузырно-мочеточнико-вый рефлюкс в удвоенную почку; В. П. Алпатова, Б, В. Бухар-кина [ 1976] — сочетание удвоения почек е. врожденным пуяыр-но-мочеточниковым рефлюксом и атонией мочевыводящих путей; Г. Н. Румянцевой, А. М. Тебенькова [1980] —перекрестную дистопию единственной удвоенной почки при. наличии врожденного пузырно-мочеточникового рефлюкса и. инфравезикальнои обструкции; А. П. Руденко [1984] — врожденный пузырпо-мочеточнико-вый рефлюкс в гшюилазированную почку; М. А. Коныля с соавт. [1985]—сочетание ретроканального мочеточника с гинос-падией; Скотта [Scott, 1981] — сочетание дисплазии почки с эктопией устья ее мочеточника. Этот перечень можно было бы продолжить. Нередки случаи, когда у одного и того же больного имеются три и более разнородных пороков развития почек и мочеточников.

Среди наших больных с комбинированными пороками развития почек и мочеточников (531) внутрисистемные сочетания обнаружены у 44С (83,9%). Общие сведения о наблюдавшихся Комбинациях представлены в табл. 12.

Среди разнообразнейших внутрисистемных сочетаний пороков развития лишь некоторые могут быть отнесены к закономерным, т. е. вытекающим из сути основных нарушений эмбриозгорфоге-тгеза, приводящих к пороку развития. К числу таких закономерных сочетаний относятся пороки развития лоханочно-чашечной системы при. гипоплазии почки (глава 6), дистопии при симметричных и асимметричных сращениях почек (глава 7), пороет развития мочеточников и пиелоуретерального сегмента при пороках, количества почек (глава 5), сочетания некоторых разнородных пороков развития структуры почек. В общей массе внутрисистемных комбинированных пороков развития такие закономерные (эмбриогенеттгчески обусловленные) сочетания встречаются не часто. В подавляющем большинстве случаев речь идет о распространенных нарушениях эмбрионального морфогенеза органов мочевой системы, приводящих к возникновению самых разнообразных пороков развития в самых различных сочетаниях. В связи с этим отсутствуют возможности для классификации внутрисистемных пороков развития по принципу их общего эмбрионального морфогенеза. Впрочем; систематизация указанных пороков развития вообще вряд ли имеет смысл, потому что в практическом отношении интерес представляет ие сам факт причудливых внутрисистемных комбинаций пороков развития, а. их или398

Глава 13

Комби пи рованные пороки развития почек и иочеточшжов

399

ннческое значение. С точки зрения клинического значения все внутрисистемные пороки развития можно разделить на три основные группы.

1. Сочетания, при которых имеется клиническое доминирование одного из пороков развития. Клинические проявления почти полностью определяются одним из пороков развития, а остальные лнлнются второстепенными. В качестве примера можно привести паше наблюдение Сольной Д., 50 лет, у которой был поликистоз ночек I степени с одновременным удвоением н поясничной дистопией правой почки. Доминирующим в клиническом плане был поликистоз, поскольку произошло нагноение кист, обусловившее все клинические проявления. Два других порока развития (поясничная дистопия и удвоение почки) выявлены случайно и в формировании клинической картины фактически участия ие принимали.

2. Сочетание взаимно потенци ру ю щих пороков развития. Функциональные нарушения и клинические проявления, связанные с одним из пороков развития, усиливаются в связи с существованием другого порока развития. В качестве примеров можно привести пузырпо-мочеточииковый рефлюкс в гипоплазированпую ночку, уретероцеле эктопированного мочеточника и т. п.

'А. Клинически равноправные (са мо ст о я те л ь -н ы е) с о ч е i а пня пороков р а з в и т и я. Их клинико-функ-цноналыюе значение определяется в равной мере проявлениями каждого из имеющихся пороков, причем нет ни доминирования одного из них, ни потенцирования одного другим. Чаще всего Это наблюдается, когда порок развития касается контрлатеральных ночек и мочеточников (например, гипоплазия правой почки и ахалазия левого мочеточника и т. п.). К этой же группе относятся сочетания пороков развития I клинического типа (глава 2), когда пи один из пороков развития, взятый отдельно, ни их комбинация не приводят к нарушению функции почек и мочеточников и ие имеют специфических проявлений (например, поясничная дистония удвоенной почки, дивертикул мочеточника удвоенной почки и т. п.).

Предлагаемое разделение комбинированных пороков развития дает возможность обоснованно планировать лечебную тактику и последовательность корригирующих вмешательств. При комбинированных пороках I группы коррекции подлежит только доминирующий. Так, у уже упоминавшейся больной Д. мы ограничились вскрытием нагноившихся кист ночки; два других пороки развития коррекции не требовали. При комбинированных пороках развития II клинической группы (взаимно потенцирующие пороки развития) необходима одномоментная коррекция обоих. При комбинированных пороках развития III группы часто бывает целесообразным последовательное (двухмоментпое) вмешательст?400

Глава 13

КшшИНИрОШШИЫО ПОРОКИ раЗВИТИВ ПОЧ4'К и мочеточников

40!

во. Если делается одномоментная операция, то но отношению к каждому из сущестнующик пороков развития это вмешательство вполне самостоятельно и зависит от вида порока развития. В некоторых случаях (когда сочетаются пороки развития, не имеющие клинического значения) оперативное вмешательство вообще излишне.

РОД Z. М1ГОГОСИСТЕМНЫЕ ПЕИАСЛБДУЕМЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ

К числу пороков развития зтого рода отнесены иекасле дуемые комбинации пороков развития органов мочевой системы (их внутрисистемные комбинации), как правило, с. одпосистемньш пороком развития другой системы или органа.

Лишь в некоторых случаях мпогосистемность поражения это-то рода предопределена эмбриональным морфогенезом порока развития органов мочевой системы, Примером могут быть аплазия или порочное развитие семенных пузырьков при аплазии почки и мочеточника (глава 5). Помимо этого, существуют две системы (половая и пищеварительная), пороки развития которых ?сочетаются с пороками развития почек и мочеточников особенно часто, хотя н не являются морфогенетически взаимообусловленными. Эмбржоморфологическая и генетическая связь пороков развития этих систем в большинстве случаев не расшифрована. Поскольку сочетание пороков развития органов мочевой, нолевой (мужской и женской) и пищеварительной систем встречается гораздо чаще других многосистемных иенасле дуемых сочетаний, такую связь, видимо, следует считать закономерной. Изолированные пороки развития других систем (сердечно-сосудистой, сердечной и др.). не входящие в состав наследственных заболеваний и синдромов, с пороками развития органов мочевой системы комбинируются значительно реже.

Сочетания пороков развития почек и мочеточников с пороками развития половой системы известны давно. В отечественной литературе одно из первых описаний принадлежит П. М. Волковичу [1894], наблюдавшему гипоплазию почки, сочетавшуюся с аплазией семенных пузырьков. Годом позже II. Н. Кусков [1895] сообщил о комбинации аплазии ночки с порочным развитием органов женской половой системы (двурогой маткой). Последующие публикации [Подобед, 1912; Филаретова, 1912; Гайчмап. 1913; Петкевич, 1914; Миронова, 1923; Иосифов, 1926; Патушмпская-Гефтер, 1927; Зайцева, 1928; Мхитаров, Та-тиев, 1930; Вялый, 1955] касались в основном сочетания пороков развития почки (аплазия, подковообразная ночка, дистопии, удвоении ночек) с пороками развития органов женской половой системы. Среди последних встречались двурогая матка, ятрезия влагалища, недоразвитие придатков, общий гипоплазии полового аппарата, причем никакой закономерности в сочетаниях разных видов пороков развития не было. Из зтого нельзя делать вывод, что пороки развития ночек и мочеточников чаще сопровождаются пороками развития женской половой системы, чем мужской. В числе пороков развития мужской половой системы, комбинирующихся с пороками развития мочевой системы, видимо, чаще других встречаются пороки развития семявыпосищих протоков н семенных пузырьков, для прижизненного выявления которых необходимы специальные, достаточно сложные, исследования.

Среди пороков развития пищеварительной системы часто встречаются сочетания кистозного поражения печени с поликистозом почек. Соответствующие наблюдения описаны Г. А. Аль-Панусом, Л. П. Соколовым [1908], В. Я. Чистовпчем [1909], Б. Э. Линбергоы [1925], Д. Я. Соколовым [1927], П. П. Турчиным |1933] и многими другими. Одновременно с кистозпым поражением печени при поликистозе почек может быть ки