ефрома, рак печени и др.).

Кроме того, абсолютный эритроцитоз развивается при истинной полицитемии (эритремия, или болезнь Вакеза), которая является разновидностью хронического лейкоза.

Причиной возникновения наследственного абсолютного эритро-цитоза может быть генетически обусловленный дефект глобина в молекуле гемоглобина или дефицит в эритроцитах 2,3-дифосфогли-церата, являющегося регулятором оксигенации и дезоксигенации гемоглобина. При этом повышается сродство гемоглобина к кислороду и уменьшается его отдача тканям (кривая диссоциации оксигемоглобина сдвинута влево). Развивается гипоксия, стимулируется продукция эритропоэтинов, под влиянием которых усиливается эритропоэз.

Гипоксическое или дисрегуляторное усиление образования эритропоэтинов сопровождается повышением функциональной активности эритроцитарного ростка костного мозга, что выражается увеличением в крови содержания эритроцитов, гемоглобина, гематокрита. При этом может увеличиться объем циркулирующей крови (полицитемическая гиперволемия), ее вязкость, замедляется скорость кровотока, нарушается сердечная деятельность. Артериальное давление повышается, отмечается полнокровие внутренних органов, гиперемия кожи и слизистых оболочек, усиливается тромбообразование, а затем и кровоточивость (развивается ДВС-синдром, см.разд.26.3).

Изменения в крови при приобретенных абсолютных эритроцито-зах часто носят компенсаторный характер, способствуют улучшению кислородного снабжения тканей в условиях гипоксии. С прекращением действия этиологического фактора происходит нормализация количества эритроцитов и гемоглобина. Именно в этом состоит коренное отличие абсолютного эритроцитоза, характеризующегося повышением физиологической регенерации эритроцитарного ростка костного мозга, от эритремии (болезнь Вакеза), при которой первичное и необратимое возрастание количества эритроцитов обусловлено гиперплазией эритроцитарного ростка опухолевой природы.

Относительный эритроцитоз — это увеличение содержания эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови вследствие уменьшения объема плазмы. Его развитие связано с действием факторов, которые обусловливают обезвоживание организма (см. разд. 23) или перераспределение крови, вызывающее полицитемическую гиповолемию (например, шок, ожоги).

26.1.7. Дайте определение понятия "анемия".

Анемия— это гематологический синдром или самостоятельное заболевание, характеризующееся уменьшением количества эритроцитов и (или) содержания гемоглобина в единице объема крови, а также качественными изменениями эритроцитов.

26.1.8. Какими гематологическими и общими клиническими

признаками может проявляться анемия?

Гематологические признаки анемий подразделяют на количественные и качественные.

К количественным относятся:

1) уменьшение содержания эритроцитов в единице объема крови (у мужчин ниже 41012, у женщин ниже 3,5-1012 в 1 л крови);

280

281

2) уменьшение концентрации гемоглобина (у мужчин ниже 130 г/л, у женщин ниже 120 г/л);

3) уменьшение гематокрита (у мужчин ниже 43%, у женщин ниже 40%);

4) изменения цветового показателя (норма 0,85-1).

Качественными признаками анемий является появление;

1) регенераторных форм эритроцитов (см. вопр. 26.1.3);

2) дегенеративных изменений в клетках эритроцитарного ряда (см.

вопр. 26.1.4);

3) клеток патологической регенерации (см. вопр. 26.1.5).

Общие клинические проявления анемий;

1) гипоксия — синдром, возникающий при любом виде анемии (см. разд. 19);

2) синдромы, обусловленные особенностью патогенеза каждого отдельного вида анемии (например, при В,2-фолиеводефицитной анемии — неврологические расстройства и поражения пищеварительной системы, при гемолитической анемии — желтуха).

26.1.9. Как классифицируют анемии? Приведите примеры каждого вида анемий.

I. Патогенетическая классификация:

1) постгеморрагические анемии (например, анемия после острой

кровопотери);

2) гемолитические анемии (например, серповидноклеточная);

3) анемии, обусловленные нарушениями эритропоэза (например,

железодефицитная).

П. По этиологии:

1) наследственные (например, талассемия);

2) приобретенные (например, хроническая постгеморрагическая

анемия).

III. По регенеративной способности красного костного мозга:

1) регенераторные (например, острая постгеморрагическая анемия);

2) гиперрегенераторные (например, приобретенная гемолитическая анемия);

3) гипорегенераторные (например, железодефицитная анемия);

4) арегенераторные (например, апластическая анемия).

IV. По цветовому показателю (ЦП):

1) нормохромные (ЦП = 0,85-1; например, острая постгеморрагическая анемия в первые несколько суток после кровопотери);

2) гипохромные (ЦП < 0,85; например, железодефицитная анемия);

3) гиперхромные (ЦП > 1; например, В12-фолиеводефицитная анемия).

V. По типу кроветворения:

1) анемии с эритробластическим типом кроветворения (например, железодефицитная анемия);

2) анемии с мегалобластическим типом кроветворения (например, В12-фолиеводефицитная анемия).

VI. По кли