арными факторами (корпускулярные).

III. По механизмам гемолиза: 1) анемии с внутрисосудистым гемолизом; 2) анемии с внутриклеточным гемолизом.

IV. По клиническому течению: 1) острые; 2) хронические.

26.1.17. Какие эндоэритроцитарные факторы могут быть

причиной развития гемолитической анемии?

Развитие гемолитической анемии может быть связано с тремя группами дефектов эритроцитов:

1) дефекты мембраны (мембранопатии);

2) нарушения ферментов (фермента-, или энзимопатии);

3) изменения структуры гемоглобина (гемоглобинопатии).

26.1.18. Как определить, какие факторы (эндо- или экзоэритроцитарные) являются причиной гемолиза эритроцитов?

С этой целью используют пробу Моллисона в двух вариантах ее постановки.

I. Эритроциты больного с гемолитической анемией вводят здоровому человеку.

Возможные результаты: а) если произошел гемолиз этих эритроцитов, то анемия эндоэритроцитарная; б) если гемолиза нет, то анемия экзоэритроцитарная.

И. Эритроциты здорового человека вводят больному с гемолитической анемией.

Возможные результаты: а) если происходит гемолиз этих эритроцитов, то анемия экзоэритроцитарная; б) если гемолиза нет, то анемия эндоэритроцитарная.

26.1.19. Назовите возможные причины и основные механизмы

внутрисосудистого гемолиза эритроцитов.

Внутрисосудистый гемолиз возникает в кровеносных сосудах под действием факторов, повреждающих эритроциты. Эти факторы получили название гемолитических. К ним относятся:

а) факторы физической природы (механическая травма, ионизирующая радиация, ультразвук, температура);

б) химические агенты {гемолитические яды);

в) биологические факторы (возбудители инфекционных заболеваний, токсины, ферменты);

г) иммунные факторы (антитела).

Механизмы внутрисосудистого гемолиза.

I. Механический гемолиз. Возникает вследствие механического разрушения мембран эритроцитов, например, при раздавливании эритроцитов в сосудах стопы (маршевый гемолиз).

П. Осмотический гемолиз. Возникает тогда, когда осмотическое давление внутри эритроцита больше, чем осмотическое давление плазмы крови. В этом случае вода по законам осмоса поступает в эритроцит, объем его возрастает, и в конечном итоге происходит разрыв мембраны. Причиной осмотического гемолиза может быть либо уменьшение осмотического давления среды, в которой находятся эритроциты (гипотонические растворы), либо увеличение осмотического давления в самих эритроцитах. Последнее, как правило, связано с увеличением концентрации ионов натрия внутри эритроцитов в результате повышения проницаемости их мембраны или вследствие нарушения работы Na-K-насосов.

III. Окислительный гемолиз. Развивается вследствие свободнорадикального окисления липидов и белков плазматической мембраны эритроцитов. Результатом этого является увеличение проницаемости эритроцитарной мембраны, что в дальнейшем ведет к реализации осмотического механизма гемолиза.

IV. Детергентный гемолиз. Связан с растворением липидных компонентов мембраны эритроцитов веществами-детергентами. Этот вид гемолиза вызывают желчные кислоты (холемический синдром), жирорастворимые химические агенты, некоторые токсины бактерий (лецитиназы).

V. Комплементзависимый гемолиз. Обусловлен разрушением (перфорацией) мембраны эритроцитов активным комплементом. Этот механизм лежит в основе иммунного гемолиза.

26.1.20. Какие факторы могут обусловливать окислительный гемолиз эритроцитов?

Основу окислительного гемолиза составляют реакции свободнорадикального окисления и, в частности, процессы пероксидного окисления липидов эритроцитарной мембраны (см. разд.11).

Существует два механизма активации окислительного гемолиза эритроцитов.

286

287

I. Усиленное образование свободных радикалов. Это бывает при: а) действии экзогенных веществ-окислителей (некоторые лекарственные препараты, гемолитические яды, токсические дозы витамина D; продукты, содержащиеся в бобах (Vicia fava)); б) действии ионизирующей радиации; в) гипероксии.

II. Нарушение деятельности антиоксидантных систем эритроцитов. Это может быть обусловлено: а) наследственными или приобретенными нарушениями активности ферментов глутатионовой антиок-сидантнай системы (глутатионпероксидазы и глутатионредуктазы); б) дефицитом селена — микроэлемента, необходимого для функционирования глутатионпероксидазы; в) угнетением реакций пентозного цикла (например, дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы).

26.1.21. Какие нарушения развиваются в организме в результате внутрисосудистого гемолиза эритроцитов?

Внутрисосудистый гемолиз сопровождается выходом гемоглобина из клеток в плазму крови, где он частично соединяется с белком гап-тоглобиюм (рис. 103). При этом происходят следующие процессы. Гемолитические факторы

Эритроцит

Гемоглобин (Hp)

Гаптоглобин+НЬ

По чкй Макрофаги

т

Непрямой билирубин

Гемоглобинурия Желтуха Усиление

эритропаэза

Рис.103. Схема патогенеза нарушений при внутрисосу-дистом гемолизе

288

1. Комплекс гемоглобин-гантоглобин поглощается макрофагами и вызывает образование и выделение