нь новорожденных — это болезнь, возникающая в результате гемолиза эритроцитов плода и новорожденного, вызванного антителами матери.

Наиболее часто встречаются два варианта гемолитической болезни новорожденных: резус-конфликт и АВО-конфликт.

+ Резус-конфликт. Развивается в случае беременности Rh-матери Rh -плодом (чаще всего при повторной беременности). Вначале происходит иммунизация матери Rh -эритроцитами плода, которые могут попадать в организм матери во время родов либо при дефектах пла291

центы. Наиболее вероятной является иммунизация во время родов, поэтому резус-конфликт возникает чаще всего в условиях повторной беременности Rh -плодом.

В ответ на поступление R^-эритроцитов в организме матери синтезируются антитела против D-антигена. Эти антитела (IgG) способны проникать через плаценту в организм плода и вызывать гемолиз его эритроцитов.

АВО-Конфликт. Чаще всего возникает в ситуациях, когда мать имеет группу крови 0(1), а плод — А(Н) или В(Ш). Нормальные изо-агглютинины в системе АВО принадлежат к классу IgM. Эти антитела не проникают через плаценту и поэтому не могут быть причиной АВО-конфликта. Однако у 10% здоровых людей, имеющих группу крови 0(1), есть антитела против агглютиногенов А и В, представленные IgG. Наличие этих антител не зависит от предварительной иммунизации. Агглютинины IgG проникают через плаценту и могут вызывать гемолиз эритроцитов плода с группами крови А(П), В(Ш). Среди детей-первенцев гемолитическая анемия как результат АВО-конфликта бывает с такой же частотой, как и у детей, рожденных после вторых, третьих и последующих родов, в отличие от резус-конфликта, где частота гемолитической анемии увеличивается с увеличением количества родов.

26.1.28. Какие типы антител могут вызывать гемолиз эритроцитов? Каков его механизм?

Иммунный гемолиз эритроцитов может быть вызван следующими видами антител.

1. Гемагглютинины. Принадлежат к иммуноглобулинам классов

IgM и IgG. Вызывают агглютинацию (склеивание) эритроцитов. Известны тепловые и холодовые гемагглютинины с оптимумом реакции связывания антигенов при обычной температуре тела или при

снижении температуры до 32°С (например, в конечностях при холодной погоде).

В этих условиях механизм гемолиза эритроцитов — внутриклеточный: агрегаты эритроцитов при прохождении через селезенку подвергаются фагоцитозу макрофагами.

2. Гемолизины. Являются антителами преимущественно класса IgG. Способны фиксировать комплемент. Известны гемолизины

с оптимумом реакции связывания антигенов при обычной температуре тела (тепловые) и при снижении температуры крови (холодовые).

Гемолиз эритроцитов под действием гемолизинов имеет два механизма:

а) внутрисосудистый — комплементзависимый гемолиз. В результате фиксации, а затем и активации комплемента происходит разрушение мембраны эритроцитов;

б) внутриклеточный — антителоопосредованный фагоцитоз. Макрофаги (Fe-рецепторы) взаимодействуют с Рс-фрагментами гемолизинов, фиксированных на эритроцитах. При этом либо происходит полное поглощение эритроцитов макрофагами, либо макрофаг "откусывает" часть эритроцита, превращая его в микросфероцит.

26.1.29. Что может быть причиной развития токсической

гемолитической анемии?

Токсическую гемолитическую анемию могут вызывать:

а) экзогенные химические агенты: мышьяковистый водород, свинец, соли меди, фенилгидразин, резорцин и др.;

б) эндогенные химические факторы: желчные кислоты, продукты,

образующиеся при ожоговой болезни, уремии;

в) яды биологического происхождения: змеиный, пчелиный, яд

некоторых видов пауков.

26.1.30. Назовите возможные причины развития инфекционных гемолитических анемий.

Гемолитическую анемию вызывает целый ряд инфекционных агентов, в частности, гемолитический стрептококк, малярийный плазмодий, токсоплазма, лейшмании.'

Причиной гемолиза при инфекционных заболеваниях могут быть либо размножение возбудителей в эритроцитах (малярийный плазмодий), либо действие токсинов-гемолизинов (гемолитический стрептококк).

26.1.31. Что такое приобретенные мембранопатии? Приведите примеры.

Приобретенные мембранопатии — это гемолитические анемии, которые возникают вследствие приобретенных в процессе индивидуального развития дефектов мембран эритроцитов.

Примером может быть пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы-Микели). Это заболевание возникает в результате соматической мутации кроветворных клеток, вследствие чего появляются аномальные популяции эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов с дефектами мембраны. Полагают, что нарушения мембран указанных клеток связаны с изменением соотношения жирных кислот, входящих в состав их фосфолипидов (уменьшается содержание ненасыщенных и увеличивается — насыщенных жирных кислот). Эритро292

293

циты аномальной популяции приобретают способность фиксировать комплемент, что является предпосылкой комплементзависимого гемолиза. Уменьшение рН среды является фактором, провоцирующим внутрисосудистый гемолиз. Этим объясняется тот факт, что разрушение эритроцитов развиваетс