я чаще всего ночью (в ночное время рН крови несколько уменьшается).

Таким образом, пароксизмальная ночная гемоглобинурия является приобретенной эндоэритроцитарной гемолитической анемией с внутрисосудистый гемолизом эритроцитов.

26.1.32. Какие изменения характерны для картины периферической крови и красного костного мозга при приобретенной гемолитической анемии?

Периферическая кровь. Уменьшается количество эритроцитов и концентрация гемоглобина, хотя при внутрисосудистом гемолизе его содержание может не уменьшаться за счет гемоглобина, находящегося в плазме крови. Цветовой показатель, как правило, в норме, однако может быть и больше единицы, что связано с внеэритроцитарным гемоглобином. В мазке крови обнаруживается значительное количество регенераторных форм эритроцитов: ретикулоцитов, полихроматофи-лов, нормобластов, что свидетельствует о регенеративном, а иногда и гиперрегенеративном характере анемии.

Красный костный мозг. Лейкоэритроцитарный индекс составляет не 3:1, как в норме, а 2:1, 1:1, 1:2. Такие изменения являются признаком усиленной регенерации клеток красного ростка крови. Показано, что здоровый красный костный мозг может компенсировать 6-8-кратное увеличение темпов разрушения эритроцитов без развития заметной анемии.

26.1.33. Что может лежать в основе развития наследственных гемолитических анемий?

В зависимости от механизмов развития все наследственно обусловленные гемолитические анемии подразделяют на три группы.

I. Мембранопатии. Основу этой группы анемий составляют дефекты мембран эритроцитов.

П. Ферментопатии (энзимопатии). Анемии этой группы обусловлены наследственными нарушениями ферментов эритроцитов.

III. Гемоглобинопатии — анемии, возникающие вследствие качественных изменений гемоглобина.

26.1.34. Чем может быть обусловлено развитие наследственных мембранопатии?

Наследственные мембранопатии могут быть обусловлены двумя группами дефектов эритроцитарной мембраны. С учетом этого выделяют две группы мембранопатии.

1. Мембранопатии, обусловленные нарушениями мембранных

белков. К ним, в частности, относятся:

а) микросфероцитарная анемия Минковского-Шоффара;

б) овалоклеточная гемолитическая анемия (эллиптоцитоз, овалоцитоз);

в) стоматоцитоз.

2. Мембранопатии, связанные с нарушениями мембранных липидов. В эту группу входят:

а) акантоцитоз (является проявлением абеталипопротеинемии);

б) анемия, обусловленная дефицитом ЛХАТ (лецитин-холестеринацилтрансферазы).

26.1.35. Дайте характеристику микросфероцитарной анемии Минковского—Шоффара.

Анемия Минковского-Шоффара является наследственной, эндоэритроцитарной (мембранопатия) гемолитической анемией с внутриклеточным гемолизом. Тип наследования — аутосомно-доми-нантный.

Наследственный дефект затрагивает мембранные белки эритроцитов, в частности спектрин. Вследствие этого значительно увеличивается проницаемость эритроцитарной мембраны для ионов натрия. Натрий и вода переходят из плазмы внутрь эритроцитов. Это вызывает активацию Na-K-насосов и гликолиза, благодаря чему эритроциты поддерживают в этих условиях свой объем. Если же указанные механизмы оказываются функционально недостаточными, то объем эритроцитов увеличивается и они приобретают сферическую форму, т.е. превращаются в сфероциты (шарики).

Сфероциты теряют свою пластичность, а следовательно, и спо-_ собность к деформации. В силу этого они не могут проходить через узкие межэндотелиальные щели венозных синусов селезенки и на длительное время задерживаются в ней. Макрофаги селезенки "откусывают" часть мембраны эритроцитов и превращают их в микросфе-роциты.

При последующих прохождениях микросфероцитов через селезенку макрофаги полностью фагоцитируют измененные эритроциты — происходит внутриклеточный гемолиз. Таким образом, продолжительность жизни эритроцитов уменьшается до 8-12 сут вместо 120.

С учетом патогенеза указанной анемии неплохой лечебный эффект имеет удаление селезенки — спленэктомия.

294

295

26.1.36. Чем может быть обусловлено развитие наследст-,

венных ферментопатий? I

Причиной развития наследственных ферментопатий могут 6ыт^>

нарушения следующих ферментных систем эритроцитов. (

1. Дефицит ферментов пентозного цикла. Наиболее распространенной ферментопатией является глюкозо-6-фосфатдегидрогеназодефи-цитная анемия, обусловленная полным отсутствием или значительным уменьшением активности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы. Известно около 250 мутантных форм этого фермента (см. вопр. 26.1.37).

2. Дефицит ферментов гликолиза. Описаны наследственные дефекты И из 13 существующих ферментов гликолиза. Наиболее распространенным является дефицит пируваткиназы.

Основой патогенеза анемий, возникающих в результате нарушений реакций гликолиза, является дефицит АТФ, закономерно приводящий к нарушению энергообеспечения Na-K-насосов плазматических мембран. Следствием этого является увеличение концентрации ионов натрия и, как результат, осмотического давления внутри эритроцитов, что, в свою очередь, вызывает поступление воды в клетки. При этом