медицинский каталог




Патологическая физиология в вопросах и ответах

Автор Атаман А.В

эритроциты набухают и превращаются в сфероциты, которые подвергаются фагоцитозу макрофагами.

3. Дефицит ферментов цикла глутатиона (глутатионсинтетазы,

глутатионредуктазы, глутатионпероксидазы).

Нарушения цикла глутатиона приводят к угнетению работы глу-татионпероксидазной антиоксидантной системы, следствием чего является активация процессов пероксидного окисления липидов в эритроцитах. Реакции свободнорадикального окисления липидов мембран нарушают их барьерные свойства и значительно увеличивают проницаемость эритроцитарной мембраны к ионам, в частности, к ионам натрия. Последние за градиентом концентрации поступают в клетки, увеличивая осмотическое давление внутри эритроцитов. Дальнейшие процессы аналогичны тем, которые развиваются при других описанных здесь ферментопатиях.

4. Дефицит ферментов утилизации АТФ. Примером этой группы

ферментопатий является дефицит белковых компонентов Na-K-АТФазы эритроцитарной мембраны. Первичные нарушения работы Na-Kнасосов эритроцитов приводят к увеличению концентрации ионов натрия в клетках со всеми вытекающими из этого последствиями.

26.1.37. Дайте характеристику глюкозо-6-фосфатдегидрогеназодефицитной анемии.

Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназодефицитная анемия является наследственно обусловленной гемолитической анемией,

296

эндоэритроцитарной (ферментопатия), с внутрисосудистым гемолизом. Тип наследования - сцепленный с Х-хромосомой.

В патогенезе этой анемии центральное место занимают следующие процессы. Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы является причиной нарушений реакций пентозного цикла, вследствие чего уменьшается образование НАДФН и восстановление (регенерация) глутатиона в эритроцитах. Это, в свою очередь, приводит к снижению активности антиоксидантной глутатионпероксидазной системы и увеличению опасности активации свободнорадикального окисления. Этим, в частности, объясняется увеличение чувствительности эритроцитов к действию экзогенных окислителей (лекарственных препаратов, токсических продуктов растительного происхождения) и активация пероксидного окисления липидов мембран. Последнее приводит к увеличению проницаемости эритроцитарных мембран и поступлению в клетки ионов натрия и воды. Развивается набухание и отек эритроцитов, а в дальнейшем их внутрисосудистый гемолиз.

Одной из клинических форм глюкозо-6-фосфатдегидрогеназоде-фицитной анемии является фавизм, возникающий при употреблении бобов Vicia fava, содержащих токсические продукты с выраженными окислительными свойствами.

26.1.38. Чем может быть обусловлено развитие наследственных гемоглобинопатии?

В основе развития наследственных гемоглобинопатии могут лежать две группы нарушений: качественные и количественные. Поэтому и различают качественные и количественные гемоглобинопатии.

Сущность качественных гемоглобинопатии составляют нарушения первичной структуры цепей гемоглобина, например, замена аминокислот, удлинение или укорочение цепей молекул гемоглобина. Наиболее распространенной клинической формой рассматриваемой группы гемоглобинопатии является серповидноклеточная анемия.

Количественные гемоглобинопатии характеризуются нарушением синтеза цепей гемоглобина. Примером этой группы являются а- и р-тала ссемии.

26.1.39. Дайте характеристику серповидноклеточной анемии.

Серповидноклеточная анемия является наследственно обусловленной гемолитической анемией, эндоэритроцитарной (гемоглобинопатия), с внутриклеточным гемолизом. Тип наследования — неполное доминирование.

Сущность дефекта состоит в том, что в В-цепи молекулы гемоглобина в 6-ом положении от N-конца глутаминовая кислота замещена

297

на валин. Это приводит к появлению патологической формы гемоглобина, которую обозначают HbS. Основное функциональное отличие HbS от обычных форм гемоглобина состоит в том, что в восстановленном состоянии растворимость HbS уменьшается почти в 100 раз. Это приводит к тому, что HbS выпадает в осадок — образуются кристаллы, которые деформируют эритроциты. Как следствие, клетки красной крови приобретают серповидную форму, с трудом проходят через узкие капилляры и межэндотелиальные пространства венозных синусов селезенки. Этим объясняется интенсивный фагоцитоз серповидных эритроцитов макрофагами (внутриклеточный гемолиз) и выраженные трофические изменения в тканях, вплоть до микротромбозов и некрозов.

Серповидность эритроцитов значительно возрастает при прохождении их через ткани, которые характеризуются низкими значениями р02 (жировая ткань, селезенка), а также в условиях гипоксии.

26.1.40. В чем сущность талассемий?

Талассемии являются наследственно обусловленными гемолитическими анемиями, эндоэритроцитарными, с внутриклеточным гемолизом. Они относятся к количественным гемоглобинопатиям, поскольку нарушается синтез цепей молекул гемоглобина.

У человека в норме гемоглобин представлен следующими формами: НЬА, (асфР) - 95-96%, HbA2 (ааДД), у новорожденных - HbF (аауу).

Если нарушается синтез сс-цепей, то развивается а-талассемия. При этом не образуется HbA„ HbA2 и HbF. Вместо ос-цеп

страница 108
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126 127 128 129 130 131 132 133 134 135 136 137 138 139 140 141 142 143 144 145 146 147 148 149 150 151 152 153 154 155 156 157 158 159 160 161 162 163 164 165 166 167 168 169 170 171 172 173 174 175 176 177 178 179 180 181 182 183 184 185 186 187 188 189 190 191 192 193 194 195 196 197 198 199 200 201 202 203 204 205 206 207 208 209 210 211 212 213 214 215 216 217 218 219 220 221 222 223 224 225 226 227 228 229 230 231

Скачать книгу "Патологическая физиология в вопросах и ответах" (5.03Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(22.11.2017)