атита).

Кроме того, к приобретенным относят так называемую идиопати-ческую форму, причину которой установить не удается. На эту форму приходится 50-75% всех случаев гипопластической анемии.

300

Все приведенные этиологические факторы подразделяют на две группы.

I. Факторы с облигатным (обязательным) миелотоксическим эффектом. К ним относятся ионизирующая радиация, бензол и его производные, противоопухолевые препараты (цитостатики), неорганические соединения мышьяка и др.

II. Факторы с факультативным миелотоксическим эффектом, который может проявляться лишь в отдельных единичных случаях (например, апластическая постмедикаментозная анемия). В развитии анемии после приема лекарственных препаратов большое, если не решающее, значение имеют индивидуальные особенности организма. Установлено, что не существует прямой связи между развитием гипопластической анемии, с одной стороны, и дозой, а также длительностью

применения лекарственных препаратов, с другой. Развитие гипопластической анемии может быть связано с приемом некоторых антибиотиков (левомицетин), противосудорожных, антитиреоидных, антигистаминных средств, транквилизаторов.

Примером наследственно обусловленной формы гипопластической анемии является анемия Фанкони — заболевание с аутосомно-рецес-сивным типом наследования. Сущность дефекта состоит в нарушениях систем репарации ДНК. Вследствие этого легко возникают невосста-навливаемые повреждения ДНК под влиянием ультрафиолетового излучения и химических агентов. Нарушается кроветворение, часто развиваются острые лейкозы.

В патогенезе гипопластической анемии ведущее место занимают два механизма.

1. Повреждение стволовых клеток. Доказательством этого является панцитопения, т.е. нарушение образования всех форменных элементов крови, имеющих общего предшественника (эритроцитов, гранулоцитов, тромбоцитов).

2. Повреждение клеток микроокружения — нарушения стромальных клеток, которые оказывают существенное влияние на процессы размножения и созревания клеток крови. Возможность реализации данного патогенетического механизма доказывается существованием чистых линий мышей ("стальные" мыши) с первичными наследственно обусловленными дефектами стромальных клеток. Для всех представителей "стальных" мышей характерно развитие гипопластической анемии.

26.1.44. Дайте характеристику картины периферической крови и красного костного мозга при гипопластической анемии.

Для картины периферической крови характерны уменьшение содержания эритроцитов и концентрации гемоглобина при цветовом по301

казателе в пределах нормы. В мазке крови, как правило, не обнаруживаются регенераторные формы эритроцитов (ретикулоциты, полихроматофилы). Уменьшается содержание гранулоцитов (особенно ней-трофилов) и тромбоцитов. Количество лимфоцитов может оставаться без изменений.

В красном костном мозге уменьшается количество кроветворных клеток с увеличением содержания жировой ткани (картина опустошения красного костного мозга). В связи с тем, что железо не используется для целей кроветворения, увеличивается его содержание в эрит-робластах и внеклеточно.

26.1.45. Определите место гипопластической анемии в раз-ных классификациях анемий.

Классификация Гипоплаетическая анемия

I. По патогенезу Анемия, связанная с нарушениями эритропоэза

II. По этиологии Приобретенная, есть наследственные формы

III. По регенераторной способности красного костного мозга Гипо- или арегенераторная

IV. По цветовому показателю Нормохромная

V. По типу кроветворения С эритробластическим типом кроветворения

VI. По клиническому течению Хроническая

26.1.46. Какими синдромами проявляется гипоплаетическая

анемия?

Проявления гипопластической анемии связаны с уменьшением образования трех видов форменных элементов крови: эритроцитов, гранулоцитов и тромбоцитов. Это приводит к развитию следующих клинических синдромов.

I. Анемия и связанный с ней гипоксический синдром.

II. Геморрагический синдром (см. разд. 26.3).

III. Воспалительные процессы, обусловленные инфекционными

агентами (пневмония, отит, пиелит и др.).

26.1.47. Что такое мегалобластические анемии? Приведите

примеры.

Мегалобластические анемии — это группа анемий, основу которых составляют нарушения синтеза нуклеиновых кислот в клетках и, как следствие, нарушения размножения последних.

К мегалобластическим относятся:

1) анемия, обусловленная дефицитом витамина В,2 и фолиевой кислоты, — Вп-фолиеводефицитная анемия;

302

2) пернициозшя анемия Аддисона-Бирмера (этиология не установлена);

3) анемия, связанная с нарушениями ферментов синтеза пурино-вых и пиримидиновых оснований, - В1Грефрактерная анемия (не поддается лечению витамином В,2).

По происхождению мегалобластические анемии могут быть приобретенными (проявляются обычно у взрослых и лиц пожилого возраста) и наследственно обусловленными. В последнем случае нарушения могут затрагивать системы транспорта веществ (всасывание в пищеварительном канале) и реакции метаболизма (ферментопатии). 26.1.48. Какова роль витамина