медицинский каталог




Патологическая физиология в вопросах и ответах

Автор Атаман А.В

Вп и фолиевой кислоты в обеспечении кроветворения?

Витамин В12 (цианокобаламин) поступает в организм в составе пищевых продуктов (мясо, яйца, творог, печень) в связанном с белками виде. В результате гидролиза белков витамин В12 освобождается в желудке, где образуется комплекс витамина В12 с гастромукопротеи-ном (внутренним фактором Кастла). 1 мг гастромукопротеина связывает 25 мг витамина В12. Образовавшийся комплекс всасывается в среднем и нижнем отделах подвздошной кишки.

Транспорт витамина В12 кровью осуществляется с помощью специфических транспортных белков — транскобаламинов. Печень является важным депо витамина В,2. Запасы его здесь настолько велики, что потребуется 3-6 лет, чтобы при нарушениях поступления витамина В12 в организм появились признаки его дефицита.

В клетках из витамина В,2 образуется две его коферментные формы: метилкобаламин и 5-дезоксиаденозилкобаламин.

Метилкобаламин необходим для синтеза ДНК в клетках, поэтому он существенно влияет на кроветворение (рис. 105). Этот кофермент

Тимидин-монофосфат

Уридин-монофосфат

ДНК

Цианокобаламин (витамин В„)

303

входит в состав ферментного комплекса, превращающего фолиевую кислоту в ее коферментную форму — тетрагидрофолиевую кислоту,, Тетрагидрофолиевая кислота, в свою очередь, является коферментом ферментного комплекса, катализирующего реакцию превращения ури-г, динмонофосфата в тимидинмонофосфат, который идет на построение, цепей ДНК.

Вторая коферментная форма витамина В(2 — 5-дезоксиаденозилко-, баламин необходима для нормального обмена жирных кислот. Она принимает участие в реакциях превращения токсического продукта обмена — метилмалоновой кислоты в янтарную, которая затем поступает в цикл Кребса.

26.1.49. Назовите основные причины недостаточности ви^

тамина В,2 в организме.

1. "Экзогенная (алиментарная) недостаточность — недостаточное

поступление витамина В12 в организм с продуктами питания. Может

развиваться у маленьких детей при кормлении козьим молоком или

сухими молочными смесями.

2. Нарушение всасывания витамина В12: ,;!,

а) нарушение образования и секреции гастромукопротеина (внутреннего фактора Кастла). Бывает при наследственно обусловленных

нарушениях, атрофии слизистой оболочки желудка, аутоиммунных повреждениях париетальных клеток слизистой желудка, после гастрэктомии или удаления более 2/3 желудка;

б) нарушение функции тонкой кишки: хронические поносы (це-д.

лиакия, спру), резекция больших участков кишки;

в) конкурентное использование витамина В12 гельминтами и микрофлорой кишок (дифиллоботриоз, синдром "слепой петли").

3. Нарушение образования транскобаламинов в печени.

4. Нарушение депонирования витамина В12 в печени (например, при циррозе).

5. Усиленное использование витамина В12 (например, при беременности).

26.1.50. Каков патогенез нарушений, развивающихся в организме при дефиците витамина В12?

Дефицит витамина В12 приводит к развитию расстройств, связанных с нарушением образования двух коферментных форм этого витамина: метилкобаламина и 5-дезоксиаденозилкобаламина.

Недостаточное образование метилкобаламина, как и дефицит фолиевой кислоты, вызывает нарушение образования тетрагидро-фолиевой кислоты, в результате чего не происходит превращение

304

уридинмонофосфата в тимидинмонофосфат. Вследствие дефицита пуриновых оснований нарушаются синтез ДНК и размножение клеток, в первую очередь кроветворных и эпителия пищеварительного канала.

В красном костном мозге эритробластический тип кроветворения сменяется мегалобластическим, возрастает неэффективный эритропоэз, укорачивается продолжительность жизни эритроцитов. Развивается анемия, при которой клетки патологической регенерации и эритроциты с выраженными дегенеративными сдвигами появляются не только в костном мозге, но и в крови.

Изменения в клетках миелоидного и мегакариоцитарного ряда проявляются уменьшением количества лейкоцитов и тромбоцитов, выраженной атипией клеток (гигантские нейтрофилы, мегакариоциты с дегенеративными изменениями в ядре).

Возникновение при дефиците витамина В12 и фолиевой кислоты атипичного митоза и гигантских клеток эпителия пищеварительного канала приводит к развитию воспалительно-атрофических процессов в слизистой оболочке его отделов (глоссит, стоматит, эзофагит, ахиличе-ский гастрит, энтерит). Это усугубляет первичное нарушение секреции или всасывания гастромукопротеина и, следовательно, усиливает де- -фицит витамина В12 ("порочный круг").

В результате недостаточности второй коферментной формы витамина В,2 — 5-дезоксиаденозилкобаламина в организме накапливаются пропионовая и метилмалоновая кислоты, токсичные для нервных клеток. Кроме того, в нервных волокнах синтезируются жирные кислоты с измененной структурой, что приводит к нарушению образования миелина и повреждению аксонов. Развивается дегенерация задних и боковых столбов спинного мозга (фуникулярный миелоз), поражаются черепные и периферические нервы.

26.1.51. Дайте характеристику картины периферической крови и красного костно

страница 111
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126 127 128 129 130 131 132 133 134 135 136 137 138 139 140 141 142 143 144 145 146 147 148 149 150 151 152 153 154 155 156 157 158 159 160 161 162 163 164 165 166 167 168 169 170 171 172 173 174 175 176 177 178 179 180 181 182 183 184 185 186 187 188 189 190 191 192 193 194 195 196 197 198 199 200 201 202 203 204 205 206 207 208 209 210 211 212 213 214 215 216 217 218 219 220 221 222 223 224 225 226 227 228 229 230 231

Скачать книгу "Патологическая физиология в вопросах и ответах" (5.03Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(23.11.2017)