стей клеток в отношении гипоксии.

26.1.58. Дайте характеристику картины периферической

крови и красного костного мозга при железодефицитной

анемии.

Для железодефицитной анемии характерно снижение концентрации гемоглобина в периферической крови и уменьшение значения цветового показателя, что свидетельствует об уменьшении насыщения каждого отдельного эритроцита гемоглобином. Количество эритроцитов в единице объема крови при этом либо несколько уменьшается, либо остается без изменений.

При биохимических исследованиях обнаруживается снижение содержания железа в сыворотке крови, а также степени насыщения трансферрина железом.

В мазке крови уменьшается количество регенераторных форм эритроцитов (ретикулоцитов, полихроматофилов) и появляются дегенеративные формы. Характерны гипохромия (появляются анулоциты), анизоцитоз (микроцитоз), пойкилоцитоз.

В красном костном мозге уменьшается содержание сидеробластов и сидероцитов (эритробластов и нормоцитов, содержащих гранулы железа), доля которых в норме составляет 20-40%. В то же время увеличивается содержание базофильных и полихроматофильных форм клеток эритроидного ряда при одновременном уменьшении оксифиль-ных. Указанный феномен получил название "синего костного мозга".

26.1.59. Определите место железодефицитной анемии в

разных классификациях анемий.

Классификация Железодефицитная анемия

I. По патогенезу Анемия, связанная с нарушениями эритропоэза

II. По этиологии Приобретенная

III. По регенераторной способности красного костного мозга Гипорегенераторная

IV. По цветовому показателю Гилохромная

308

V. По типу кроветворения С эритробластическим типом кроветворения

VI. По клиническому течению Хроническая

26.1.60. Какими синдромами проявляется железодефицитная

анемия?

1. Гематологический синдром. Включает нарушения со стороны периферической крови и красного костного мозга.

2. Гипоксия. Проявляется общей слабостью, головокружениями, сердцебиением, одышкой, обмороками. Кислородное голодание в условиях дефицита железа имеет два механизма: кровяной (уменьшение кислородной емкости крови) и тканевой (нарушение клеточного дыхания и утилизации кислорода).

3. Синдром трофических нарушений. Проявляется такими признаками, как сухость и трещины кожы, трещины в углах рта, ангу-лярный стоматит, поражения ногтей (изменения формы, истончение), атрофия сосочков языка (атрофический глоссит), атрофический гастрит. Считают, что развитие указанных нарушений, с одной стороны, связано с гипоксическим и свободнорадикальным повреждением клеток, с другой, — с расстройствами вторичных метаболических путей, в осуществлении которых принимают участие ферменты, содержащие железо.

4. Сидеропенический синдром. Это специфический синдром, который возникает при дефиците железа. Он проявляется извращениями вкуса и обоняния. Больные часто едят мел, зубной порошок, уголь, глину, песок, лед, сырые круцы, тесто, сырой мясной фарш. Имеют пристрастие к запахам керосина, бензина, ацетона, выхлопных газов автомобилей. Патогенез указанных нарушений пока не известен.

5. Синдром мышечной слабости. Мышечная слабость, которая возникает при дефиците железа, всегда более значительна, чем та, которую следовало бы ожидать, исходя из степени анемии. Она проявляется слабостью и утомляемостью скелетных мышц, слабостью миокарда (миокардиопатия), нарушениями глотания (дисфагия), нарушениями мочеиспускания. Очевидно, что важное значение в развитии указанных симптомов имеют гипоксия (кровяная и тканевая), а также уменьшение содержания миоглобина в мышечной ткани.

26.1.61. Что такое железорефрактерная анемия? Каковы ее

этиология и патогенез?

Железорефрактерная анемия — это анемия, возникающая в результате нарушения включения железа в гем при снижении активности ферментов, катализирующих синтез порфиринов и гема.

309

Причинами развития этой анемии могут быть:

1) генетически обусловленное понижение активности декарбокси-лазы копропорфириногена — фермента, обеспечивающего один из конечных этапов синтеза гема (наследуется рецессивно, сцеплено с Х-хромосомой);

2) уменьшение содержания пиридоксалъфосфата — активной формы витамина В6, вследствие чего железо не извлекается из митохондрий эритробластов и не включается в гем;

3) блокада свищом сулъфгидрилъных групп ферментов, участвующих в синтезе тема, при бытовом и производственном отравлении свинцом.

Уменьшение активности ферментов, участвующих в образовании порфиринов и гема, приводит к снижению утилизации железа и нарушению синтеза гема гемоглобина, что вызывает недостаточность эритропоэза и развитие гипохромной анемии с низким содержанием гемоглобина.

Нарушение использования железа сопровождается повышением содержания сывороточного железа, отложением его во внутренних органах и вторичным разрастанием соединительной ткани (гемосидероз).

26.2. НАРУШЕНИЯ СИСТЕМЫ ЛЕЙКОЦИТОВ

26.2.1. Дайте общую характеристику нарушений системы лейкоцитов.

Патологические изменения лейкоцитов проявляются в нарушении их образования в кро