ческие узлы. Опухоль растет очень быстро, увеличиваясь в массе в 2 раза через каждые 2 дня. Через 6-12 недель ребенок погибает.

2. Вирус Т-клеточиой лимфомы — лейкемии человека. Является ретровирусом, относится к так называемым Т-лимфотропным вирусам (HTLV-вирусам). Вызывает развитие Т-клеточного лейкоза в Японии, странах бассейна Карибского моря, в Южной Америке, на Аляске. По своим свойствам подобен вирусу иммунодефицита человека (ВИЧ), вызывающему СПИД.

26.2.34. Какие факты свидетельствуют о роли наследственного фактора в развитии лейкозов?

1. У людей с хромосомными болезнями существенно увеличивается частота возникновения лейкозов. Так, у лиц с болезнью Дауна (трисомия по 21-й хромосоме) частота развития острых лейкозов возрастает в 18-20 раз. Такая же закономерность выявлена и среди больных синдромами Клайнфельтера, Шерешевского-Тернера, Фанкони.

2. Почти при всех видах лейкозов в опухолевых клетках обнаруживаются признаки хромосомных аберраций: деления, транслокация, инверсия. Очень характерным признаком хронического миелолейкоза является появление так называемой "филадельфийской" хромосомы (она обнаруживается у 92% больных с данным видом лейкоза). Эта хромосома представляет собой одну из 22-й пары хромосом, у которой произошла делеция приблизительно половины длинного плеча. Очень часто этот фрагмент присоединяется к 9-й хромосоме.

3. Неоднократно в литературе описаны случаи так называемой семейной формы хронических лейкозов.

4. Выведены чистые линии животных (мышей), у которых наблюдается высокая поражаемость спонтанными лейкозами.

26.2.35. Как влияют на возникновение лейкозов иммунные

факторы?

Показано, что возникновению лейкозов способствуют состояния иммунологической недостаточности.

Так, при наследственно обусловленных иммунодефицитных состояниях, связанных с поражением В- и Т-лимфоцитов (синдромы Бруточа, Луи-Бар, Вискотта-Олдрича), значительно возрастает частота развития острого лимфобластного лейкоза и лимфосарком.

Применение цитостатиков, вызывающих развитие иммунодепрес-сивного состояния (вторичных иммунодефицитов), сопровождается

326

327

увеличением частоты возникновения раковых опухолей в 2,5 раза, а' лимфоцитарных опухолей — в 35 раз.

26.2.36. Опишите патогенез лейкозов. Какие стадии развития проходит лейкоз?

Под влиянием онкогенных вирусов, ионизирующей радиации, химических веществ происходит мутация генов или зпигеномное нарушение регуляции процесса размножения и созревания кроветворных клеток. При этом в костном мозге образуется клон опухолевых клеток, для которых характерны беспредельный рост и пониженная способность к дифференцировке. Быстрый рост лейкозных клеток приводит к распространению (метастазированию) их по всей системе крови, включая кроветворные органы и кровь. В образовавшихся клетках, циркулирующих в крови, обнаруживаются одинаковые хромосомные маркеры. Для хронического миелолейкоза таким маркером служит "филадельфийская" хромосома.

Нестабильность генотипа лейкозных клеток приводит к возникновению мутаций, как спонтанных, так и обусловленных продолжающимся воздействием канцерогенных факторов, в результате чего образуются новые опухолевые клоны.

Таким образом, лейкоз проходит две стадии своего развития: 1) моноклоновую (относительно более доброкачественную) и 2) поли-клоновую (злокачественную, терминальную). Переход из одной стадии в другую является показателем опухолевой прогрессии — лейкозные клетки приобретают большую злокачественность. Они становятся морфологически и цитохимически недифференцируемыми, в кроветворных органах и крови увеличивается количество бластных клеток с дегенеративными изменениями ядра и цитоплазмы. Лейкозные клетки распространяются за пределы кроветворных органов, образуя лейкозные инфильтраты в самых различных органах. Вследствие отбора уничтожаются клетки тех клонов, на которые действовали иммунная система и гормоны организма, цитостатические средства (химические, гормональные, лучевые). Доминируют клоны опухолевых клеток, наиболее устойчивых к этим воздействиям.

26.2.37. Какими клиническими синдромами могут проявляться

лейкозы?

Все многообразие клинических признаков лейкозов можно подразделить на три группы.

I. Гематологические синдромы, связанные с замещением нормальной кроветворной ткани лейкозной и угнетением в связи с этим нормального кроветворения.

328

1. Панцитопения — уменьшение содержания всех форменных

элементов крови. Особенно выражена при острых лейкозах.

2. Анемия. Основу ее патогенеза составляет нарушение эритропо-эза. Однако при некоторых видах лейкозов определенное значение может иметь иммунный гемолиз эритроцитов (например, при хроническом лимфолейкозе) и кровотечения (геморрагический синдром).

3. Геморрагический синдром. Обусловлен в основном тромбоцито-пенией и лейкозными инфильтратами в стенки кровеносных сосудов.

4. Нарушение неспецифической противомикробной защиты, в связи с чем уменьшается резистентность организма к инфекциям. Основной причиной этого является уменьшен