медицинский каталог




Патологическая физиология в вопросах и ответах

Автор Атаман А.В

ческие узлы. Опухоль растет очень быстро, увеличиваясь в массе в 2 раза через каждые 2 дня. Через 6-12 недель ребенок погибает.

2. Вирус Т-клеточиой лимфомы — лейкемии человека. Является ретровирусом, относится к так называемым Т-лимфотропным вирусам (HTLV-вирусам). Вызывает развитие Т-клеточного лейкоза в Японии, странах бассейна Карибского моря, в Южной Америке, на Аляске. По своим свойствам подобен вирусу иммунодефицита человека (ВИЧ), вызывающему СПИД.

26.2.34. Какие факты свидетельствуют о роли наследственного фактора в развитии лейкозов?

1. У людей с хромосомными болезнями существенно увеличивается частота возникновения лейкозов. Так, у лиц с болезнью Дауна (трисомия по 21-й хромосоме) частота развития острых лейкозов возрастает в 18-20 раз. Такая же закономерность выявлена и среди больных синдромами Клайнфельтера, Шерешевского-Тернера, Фанкони.

2. Почти при всех видах лейкозов в опухолевых клетках обнаруживаются признаки хромосомных аберраций: деления, транслокация, инверсия. Очень характерным признаком хронического миелолейкоза является появление так называемой "филадельфийской" хромосомы (она обнаруживается у 92% больных с данным видом лейкоза). Эта хромосома представляет собой одну из 22-й пары хромосом, у которой произошла делеция приблизительно половины длинного плеча. Очень часто этот фрагмент присоединяется к 9-й хромосоме.

3. Неоднократно в литературе описаны случаи так называемой семейной формы хронических лейкозов.

4. Выведены чистые линии животных (мышей), у которых наблюдается высокая поражаемость спонтанными лейкозами.

26.2.35. Как влияют на возникновение лейкозов иммунные

факторы?

Показано, что возникновению лейкозов способствуют состояния иммунологической недостаточности.

Так, при наследственно обусловленных иммунодефицитных состояниях, связанных с поражением В- и Т-лимфоцитов (синдромы Бруточа, Луи-Бар, Вискотта-Олдрича), значительно возрастает частота развития острого лимфобластного лейкоза и лимфосарком.

Применение цитостатиков, вызывающих развитие иммунодепрес-сивного состояния (вторичных иммунодефицитов), сопровождается

326

327

увеличением частоты возникновения раковых опухолей в 2,5 раза, а' лимфоцитарных опухолей — в 35 раз.

26.2.36. Опишите патогенез лейкозов. Какие стадии развития проходит лейкоз?

Под влиянием онкогенных вирусов, ионизирующей радиации, химических веществ происходит мутация генов или зпигеномное нарушение регуляции процесса размножения и созревания кроветворных клеток. При этом в костном мозге образуется клон опухолевых клеток, для которых характерны беспредельный рост и пониженная способность к дифференцировке. Быстрый рост лейкозных клеток приводит к распространению (метастазированию) их по всей системе крови, включая кроветворные органы и кровь. В образовавшихся клетках, циркулирующих в крови, обнаруживаются одинаковые хромосомные маркеры. Для хронического миелолейкоза таким маркером служит "филадельфийская" хромосома.

Нестабильность генотипа лейкозных клеток приводит к возникновению мутаций, как спонтанных, так и обусловленных продолжающимся воздействием канцерогенных факторов, в результате чего образуются новые опухолевые клоны.

Таким образом, лейкоз проходит две стадии своего развития: 1) моноклоновую (относительно более доброкачественную) и 2) поли-клоновую (злокачественную, терминальную). Переход из одной стадии в другую является показателем опухолевой прогрессии — лейкозные клетки приобретают большую злокачественность. Они становятся морфологически и цитохимически недифференцируемыми, в кроветворных органах и крови увеличивается количество бластных клеток с дегенеративными изменениями ядра и цитоплазмы. Лейкозные клетки распространяются за пределы кроветворных органов, образуя лейкозные инфильтраты в самых различных органах. Вследствие отбора уничтожаются клетки тех клонов, на которые действовали иммунная система и гормоны организма, цитостатические средства (химические, гормональные, лучевые). Доминируют клоны опухолевых клеток, наиболее устойчивых к этим воздействиям.

26.2.37. Какими клиническими синдромами могут проявляться

лейкозы?

Все многообразие клинических признаков лейкозов можно подразделить на три группы.

I. Гематологические синдромы, связанные с замещением нормальной кроветворной ткани лейкозной и угнетением в связи с этим нормального кроветворения.

328

1. Панцитопения — уменьшение содержания всех форменных

элементов крови. Особенно выражена при острых лейкозах.

2. Анемия. Основу ее патогенеза составляет нарушение эритропо-эза. Однако при некоторых видах лейкозов определенное значение может иметь иммунный гемолиз эритроцитов (например, при хроническом лимфолейкозе) и кровотечения (геморрагический синдром).

3. Геморрагический синдром. Обусловлен в основном тромбоцито-пенией и лейкозными инфильтратами в стенки кровеносных сосудов.

4. Нарушение неспецифической противомикробной защиты, в связи с чем уменьшается резистентность организма к инфекциям. Основной причиной этого является уменьшен

страница 121
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126 127 128 129 130 131 132 133 134 135 136 137 138 139 140 141 142 143 144 145 146 147 148 149 150 151 152 153 154 155 156 157 158 159 160 161 162 163 164 165 166 167 168 169 170 171 172 173 174 175 176 177 178 179 180 181 182 183 184 185 186 187 188 189 190 191 192 193 194 195 196 197 198 199 200 201 202 203 204 205 206 207 208 209 210 211 212 213 214 215 216 217 218 219 220 221 222 223 224 225 226 227 228 229 230 231

Скачать книгу "Патологическая физиология в вопросах и ответах" (5.03Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(22.07.2017)