ие содержания функционально полноценных гранулоцитов.

5. Иммунологическая недостаточность. Развивается как следствие лимфопении (при острых лейкозах и хроническом миелолейкозе) или неполноценности лейкозных лимфоцитов (хронический лимфолейкоз)П. Синдромы, связанные с особенностями функционирования лейкозных клеток.

1. Лихорадка. Показано, что только у 7~8% больных лейкозами повышение температуры в начале заболевания связано с инфекцией. В большинстве же случаев лихорадка имеет неинфекционное происхождение.

2. Интоксикация. Большое количество лейкозных клеток погибает и освобождает в кровь свое содержимое. Многие компоненты погибших клеток обладают токсическим действием на центральную нервную систему. Отсюда утомляемость, общая слабость, тошнота и др.

3. Аутоиммунные процессы. Связаны с изменениями, затрагивающими лимфоцитарный росток крови, а именно с появлением так называемых "запретных" клонов лимфоцитов, с уменьшением количества и функциональной активности Т-супрессоров.

III. Синдромы, связанные с метастазированием лейкозных клеток и развитием лейкозных пролифератов в разных органах и тканях.

1. Увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки.

2. Кожный синдром. Обусловлен появлением в коже пролифератов лейкозных клеток — лейкемидов.

3. Язвенно-некротические поражения слизистых оболочек (язвенно-некротические стоматит, ангина, энтеропатии).

4. Костно-суставной синдром, проявляющийся болями в костях и суставах.

5. Синдром нейролейкоза. Может проявляться менингиальным

синдромом, синдромом повышения внутричерепного давления, разнообразными неврологическими нарушениями: парезами, параличами,

329

парестезиями. В основе его развития — появление лейкозных проли-фератов в оболочках головного и спинного мозга, веществе мозга, нервных стволах, вегетативных ганглиях.

6. Лейкозный пневмонит. Лейкозные пролифераты нарушают дыхательную функцию легких — развивается недостаточность внешнего дыхания.

7. Сердечная недостаточность. Может быть следствием размножения лейкозных клеток в мышце сердца.

26.3. НАРУШЕНИЯ ГЕМОСТАЗА

26.3.1. Что такое система гемостаза? Какие существуют

механизмы остановки кровотечения?

Система гемостаза — это система, которая обеспечивает, с одной стороны, сохранение жидкого состояния крови, с другой, — остановку кровотечения при повреждении кровеносных сосудов.

Существует два механизма гемостаза: сосудисто-тромбоцитарный и коагуляционный.

Сосудисто-тромбоцитарный (первичный, микроциркуляторный) гемостаз обеспечивает остановку кровотечения из сосудов микроцир-куляторного русла с диаметром до 100 мкм. Он обусловлен взаимодействием сосудистой стенки с тромбоцитами. Вследствие активации сосудисто-тромбоцитарного гемостаза образуется белый тромбоцитар-ный тромб. Нарушения этого механизма гемостаза являются причиной почти 80% кровотечений и 95% случаев тромбробразования.

Коагуляционный (вторичный, макроциркуляторный) гемостаз является продолжением сосудисто-тромбоцитарного и развивается на его основе. Коагуляционный гемостаз обеспечивает остановку кровотечений из сосудов, диаметр которых превышает 100 мкм. В результате его активации образуется красный тромб, который состоит из фибрина и форменных элементов крови.

26.3.2. Чем обусловлено участие сосудистой стенки в гемостазе?

Сосудистая стенка принимает участие в реализации сосудисто-тромбоцитарного гемостаза, начало которого всегда связано с повреждением эндотелия сосудов. Этот процесс имеет два важных следствия.

I. Активация механизмов гемостаза:

а) демаскирование коллагена, в результате чего происходит так называемая контактная активация тромбоцитов и фактора Хагемана (ф.ХП);

330

б) освобождение из поврежденных клеток сосудистой стенки АДФ,

который является сильным активатором адгезии и агрегации тромбоцитов;

в) освобождение тканевого тромбопластина (ф.111), который инициирует внешний механизм свертывания крови и образование небольшого количества тромбина непосредственно в месте повреждения

сосуда;

г) освобождение фактора Виллебранда — гликопротеина, образующегося в эндотелиальных клетках и принимающего участие в адгезии тромбоцитов.

П. Уменьшение тромборезистентности сосудистой стенки:

а) уменьшение образования простациклина — вещества, являющегося мощным ингибитором агрегации тромбоцитов;

б) уменьшение образования и секреции антитромбина Ш — очень

сильного естественного антикоагулянта;

в) уменьшение способности эндотелия фиксировать на своей поверхности комплекс гепарин-антитромбин Ш;

г) нарушение способности эндотелиальных клеток образовывать и

освобождать мощные активаторы фибринолиза.

26.3.3. Какова роль тромбоцитов в гемостазе?

Тромбоциты участвуют в осуществлении гемостаза благодаря четырем своим функциям.

1. Ангиотрофическая функция. Это способность тромбоцитов поддерживать нормальную структуру и функцию стенок микрососудов. Считают, что тромбоциты являются физиологическими "кормильцами" эндотелия. Эндотелиальные клетки поглощают тромбоциты, из которых освобо