ертывания крови проходит три фазы.

336

Внешний механизм

Ф. Ill, VII

I КалликреинВнутренний механизм

ФЛ клеточных мембран

Г

I система

ф. XII. XI, IX, VIII

Ф. Ха

Ф. X -? Ха

Фактор 3 тромбоцитов

Т

Тканевая Макрофагальная протромбиназа протромбиназа

Ф. X -+ Ха

Кровяная протромбиназа

Макрофагально-моноцитарный механизм

1 [

Повреждение клеток

Ф*И1

Рис.113. Механизмы активации системы свертывания крови (ФЛ — фосфолигшды)

Контактная, или ферментативная, активация

Ф. XII t Ф. ХНа

Са

ф. IX -*|Ф. 1Ха + Ф. VIII |

Ф. X i» Ф.

iCa

iCa

Ф. XI ^ Ф. XJa

Фосфолипидные фрагменты фактор 3 тромбоцитов

клеточных мембран

Рис.114. Внешний и внутренний, механизмы активации свертывания крови

I фаза — образование нротромбиназы. Существует три механизма активации этого процесса (рис. 113):

а) внешний (тканевой) механизм. Активируется при повреждении клеток. При этом освобождаются ферменты — тканевой тромбопластин (ф.Ш) и фосфолипидные фрагменты мембран, которые становятся матрицей, на которой фиксируются факторы свертывания крови. Это очень быстрый механизм активации свертывания. Он обеспечива337

ет свертывание крови вне кровеносных сосудов (при кровоизлияниях в ткани) и локальное образование малых доз тромбина, необходимого для необратимой агрегации тромбоцитов (рис. 114);

б) внутренний (кровяной), механизм. Началом его является контактная или ферментативная активация ф.ХИ крови. Внутренний механизм свертывания довольно длительный, поэтому первая его фаза

по существу определяет время всего процесса коагуляции крови;

в) макрофагалъно-моноцитарный механизм. В отличие от двух

предыдущих является механизмом патологической активации свертывания крови. Его вызывает действие на макрофаги эндотоксинов бактерий, иммунных комплексов, комплемента, продуктов распада тканей.

При этом из макрофагов освобождается уже активная протромбиназа

(ф.Ха). Этот механизм имеет определенное приспособительное значение, поскольку благодаря свертыванию крови ограничивается распространение патогенных факторов в организме.

II фаза — образование тромбина. Происходит при участии активной протромбиназы и ф-V (рис. 115).

III фаза — образование фибрина. Включает ряд последовательных этапов (рис. 116):

а) образование фибрина-мономера из фибриногена под действием

тромбина;

б) образование растворимого фибрина-полимера (фибрина S);

в) образование нерастворимого фибрина (фибрина I) под действием активного ф.ХШ.

26.3.10. Как классифицируют нарушения гемостаза?

Нарушения гемостаза (гемостазиопатии) подразделяют на три группы (рис. 117).

I. Геморрагические гемостазиопатии — геморрагические диатезы.

II. Тромбогеморрагические гемостазиопатии — синдром диссеми-нированного вщ/трисосудистого свертывания крови (ДВ С-синдром).

III. Тромбофилические гемостазиопатии — тромбозы и тромбоэмболии.

Тромбофилические (тромбозы и тромбоэмболии)

НАРУШЕНИЯ ГЕМОСТАЗА (ГЕМОСТАЗИОПАТИИ)

Геморрагические (гемоорагичрские диатезы)

Тромбогеморрагические (ДВС-симдром)

Рис.117. Классификация нарушений гемостаза

Геморрагические диатезы

Рис.115. II фаза свертывания крови Рис.116. III фаза свертывания крови

Фибриноген (AjB2)

Фибрин-мономер + 2 А, + 2В

Фибрин-полимер растворимый (фибрин S)

Ф.ХШ i Ф.ХШа »|

Фибрин нерастворимый (фибрин I)

Нарушения сосудист о-тромбоци rapHOI о гемостаза

X

X

X V

X с

h- о

Л) ьС хо Э"

п о

а §

DQ ;

о.

1Рис.118. Классификация геморрагических диатезов

338

339

26.3.11. Что такое геморрагические диатезы? Как их классифицируют?

Геморрагический диатез — это склонность организма к повторным кровотечениям и кровоизлияниям, возникающим спонтанно или после незначительных травм.

Геморрагические диатезы подразделяют на две большие группы (рис. 118).

I. Нарушения сосудисто-тромбоцитарного гемостаза: а) вазопатии;

б) тромбоцитопении; в) тромбоцитопатии.

II. Нарушения коагуляционного гемостаза — коагулопатии.

26.3.12. Что такое вазопатии? Как они классифицируются?

Вазопатии — это наследственно обусловленные или приобретенные геморрагические диатезы, возникающие как следствие первичных нарушений сосудистой стенки.

В зависимости от механизма развития вазопатии подразделяют на две группы:

1) воспалительные вазопатии — васкулиты;

2) диспластические вазопатии — поражения сосудов, связанные с

нарушением их соединительной ткани (неполноценность сосудистой

стенки).

26.3.13. Каковы этиология и патогенез воспалительных вазопатии?

В зависимости от причин возникновения воспалительные вазопатии подразделяют на:

1) инфекционные васкулиты. Являются проявлением целого ряда инфекционных заболеваний (вирусных геморрагических лихорадок, сыпного тифа, сепсиса);

2) иммунные васкулиты. Развиваются как следствие иммуноком-плексных заболеваний (аллергических реакций III типа по классификации Кумбса и Джелла), например, при системной красной волчанке, узелковом периартериите, геморрагическом васкулите (болезнь Ше