роявляются петехиями на коже, кровотечениями из десен и носа, кровоизлияниями в головной мозг и сетчатку глаза;

2) нарушения адгезии и агрегации тромбоцитов. Это вызывает нарушения формирования тромбоцитарного тромба и приводит к увеличению времени кровотечения (проба Дюка);

3) нарушения вторичного спазма поврежденных артериол. При троибоцитопениях выделяется мало биогенных аминов (катехо-ламинов, серотонина), вызывающих сокращение гладких мышц сосудов;

4) нарушения свертывания крови. Обусловлены недостаточным освобождением фактора 3 пластинок и тромбостенина. В результате нарушается I фаза свертывания крови и ретракция сгустка.

26.3.17. Что такое тромбоцитопатии? Как их классифицируют?

Тромбоцитопатии — это нарушения функциональных свойств тромбоцитов, их качественная неполноценность. При этом количество тромбоцитов может оставаться в норме.

По происхождению тромбоцитопатии бывают наследственно обусловленными и приобретенными.

По характеру качественных дефектов кровяных пластинок тромбоцитопатии подразделяют на эндо- и экзотромбоцитарные.

Эндотромбоцитарные тромбоцитопатии обусловлены нарушениями составных частей тромбоцитов и, в свою очередь, подразделяются на мембранопатии, гранулопатии и фермеитопатии. Мембранопатии возникают при наследственных аномалиях мембранных гликопротеи-нов, выполняющих функции клеточных рецепторов; при блокаде этих рецепторов аномальными белками плазмы крови (парапротеинами), при повреждении мембраны кровяных пластинок патогенными факторами. Гранулопатии проявляются дефицитом гранул I и II типов. В основе ферментопатий может лежать уменьшение активности ферментов цикла Кребса, гликолиза, нарушение функций АТФ-аз, циклокси-геназы и тромбоксансинтетазы.

При экзотромбоцитарных тромбоцитопатиях причины нарушения

343

функций тромбоцитов лежат вне кровяных пластинок. В связи с этим экзотромбоцнтарные тромбоцитопатии могут быть:

а) связанными с изменениями плазмы крови (дефицит плазменных белков, являющихся плазменными кофакторами агрегации тромбоцитов);

б) связанными с изменениями в сосудистой стенке (нарушение

образования фактора Виллебранда эндотелием сосудов, расстройства

внешнего механизма свертывания крови).

В зависимости от сущности нарушений гемостаза выделяют:

1) тромбоцитопатии с первичным нарушением адгезии тромбоцитов;

2) тромбоцитопатии с первичными нарушениями агрегации тромбоцитов;

3) тромбоцитопатии с первичным нарушением реакций освобождения содержимого тромбоцитов;

4) тромбоцитопатии, связанные с дефицитом или уменьшением доступности фактора 3 тромбоцитов.

26.3.18. Приведите примеры тромбоцитопатии с разными механизмами нарушений гемостаза.

1. Тромбоцитопатии с первичным нарушением адгезии тромбоцитов:

а) болезнь Виллебранда — ангиогемофилия. Обусловлена генетическими нарушениями синтеза фактора Виллебранда эндотелиальными

клетками (тип наследования аутосомно-доминантньгй);

б) болезнь Бернара-Сулье — макротромбоцитодистрофия. Причиной является наследственно обусловленный дефект гликопротеинов

тромбоцитарной мембраны (ГШЬ), взаимодействующих с фактором

Виллебранда. При этом тромбоциты приобретают гигантские размеры.

Тип наследования аутосомно-рецессивный.

2. Тромбоцитопатии с первичными нарушениями агрегации тромбоцитов — дизагрегациошгые. Наиболее часто встречается тром-бастения Гланцмана, возникающая как следствие дефектов мембранных гликопротеинов I и II типов, принимающих участие в агрегации. При этом адгезия тромбоцитов и освобождение их гранул происходят, а агрегация нет, несмотря на действие таких мощных агрегантов, как АДФ, адреналин, тромбин. Тип наследования аутосомно-рецессивный.

3. Тромбоцитопатии с первичным нарушением реакций освобождения содержимого тромбоцитов:

а) нарушение дегрануляции тромбоцитов — "парез реакции освобождения". Возникает, в частности, при нарушении образования тром-боксана А2 при действии ацетилсалициловой кислоты. Показано, что одноразовый прием аспирина необратимо увеличивает время освобождение гранул с 3,5 до 6 сут, пока не появятся новые тромбоциты;

б) недостаточность накопления и сохранения содержимого гранул тромбоцитов. Возникает, как правило, при генетически обусловленных нарушениях.

Расстройства реакций освобождения гранул вызывают нарушения второй волны агрегации тромбоцитов. Начальная агрегация кровяных пластинок заканчивается их дезагрегацией.

4. Тромбоцитопатии, связанные с дефицитом или уменьшением доступности фактора 3 пластинок. В их основе могут лежать или генетически обусловленные дефекты структуры этого фактора, или нарушения его освобождения из поврежденных тромбоцитов. При этом нарушается свертывание крови (коагуляционный гемостаз). Адгезивно-агрегационные свойства тромбоцитов не меняются.

26.3.19. Чем могут быть обусловлены нарушения коагуляционного гемостаза — коагулопатии?

Коагулопатии могут быть вызваны:

1) уменьшением активности свертывающей системы крови,

2) повышением активности противосвертывающей системы;

3) увеличением активнос