ти фибринолитической системы.

26.3.20. Что может быть причиной непосредственного нарушения I фазы свертывания крови?

В зависимости от характера нарушений I фазы свертывания крови выделяют три группы расстройств.

I. Изолированные нарушения внешнего механизма активации свертывания. Возникают при дефиците ф.УП — гипопроконвертине-мии. Этот дефицит может быть наследственно обусловленным (тип наследования аутосомно-рецессивный) или приобретенным (гиповитаминоз К, поражения печени).

II. Изолированные нарушения внутреннего механизма активации свертывания:

а) дефицит ф.УШ — гемофилия А. Чаще всего возникает как генетический дефект коагулянтной части ф.\ЛН (тип наследования сцепленный с Х-хромосомой). Возможно образование аутоантител против

белковых компонентов этого фактора свертывания;

б) дефицит ф.1Х — гемофилия В. Причиной развития являются

наследственная патология (тип наследования сцепленный с Х-хромосомой), дефицит витамина К или поражения печени, антитела против

ф.1Х;

в) дефицит ф.Х1 — гемофилия С. Возникает при генетических на344

345

рушениях (тип наследования аутосомно-рецессивный) или поражениях печени;

г) дефицит ф.ХП. Очень редко встречающаяся наследственная патология. Благодаря калликреин-кининовой системе этот дефект хорошо компенсируется, поскольку запуск внутреннего механизма свертывания происходит через внешний;

д) дефицит ф.З тромбоцитов. Является следствием тромбоцитопении или определенных видов тромбоцитопатии.

III. Сочетанные нарушения внешнего и внутреннего механизмов свертывания. Развиваются при дефиците ф.Х, который может быть наследственно обусловлен (тип наследования аутосомно-рецессивный) или приобретенным (гиповитаминоз К, поражения печени).

26.3.21. Что может быть причиной непосредственного нарушения II фазы свертывания крови?

1. Дефицит ф.П — гипопротромбинемия. Чаще всего имеет приобретенный характер и развивается вследствие гиповитаминоза К или поражений печени.

2. Дефицит ф.У — парагемофилия. Нарушение образования про-акцелерина может быть обусловлено поражениями печени или аутоан-тителами против ф.У.

26.3.22. Что может быть причиной непосредственного нарушения III фазы свертывания крови?

1. Дефицит фибриногена:

а) афибриногенемия — полное отсутствие фибриногена (наследственное заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования);

б) гипофибриногенемия — уменьшение синтеза фибриногена в печени при ее поражениях.

2. Дисфибриногенемии — качественные нарушения фибриногена Развиваются как следствие генетических дефектов (тип наследования ауто-сомно-доминантный). Проявляются образованием аномального фибрина

3. Нарушения полимеризации фибрина. Развиваются в результате образования комплексов фибриногена с фибрином-мономером и промежуточными продуктами, от которых еще полностью не отщепились пептиды А и В. При этом образуется так называемый "заблокированный фибриноген" ("тромбинрезистентный фибриноген"), который не поддается действию тромбина.

4. Дефицит ф.ХШ. Возникает как следствие наследственных нарушений (тип наследования аутосомно-рецессивный). Проявляется нарушениями превращения растворимого фибрина (фибрина S) в нерастворимый (фибрин I).

26.3.23. Какие антикоагулянты составляют противосвертывающую систему крови?

I. Первичные антикоагулянты. Постоянно синтезируются в организме и поэтому всегда содержатся в плазме крови. К ним относятся:

1) антитромбин III — основной универсальный антикоагулянт, являющийся ингибитором протеаз. Синтезируется эндотелием сосудов. Угнетает активность всех протеолитических ферментов крови, в том числе тромбина, калликреина, плазмина, ф.ХПа, ф.Х1а, ф.Ха, ф.1Ха, ф.УНа;

2) гепарин (антитромбин 1Г) — гликозамингликан, освобождающийся тканевыми базофилами и базофилами крови при их дегрануляции. Антикоагулянтными свойствами обладает не сам гепарин, а комплекс гепарина с антитромбином III. Благодаря гепарину антитромбин III фиксируется на поверхности эндотелия сосудов, где его анти-коагулянтные свойства во много раз возрастают;

3) щ-антитрипсин, а2-макроглобулин, ингибитор С1-компонента комплемента — все они являются неспецифическими ингибиторами протеаз, в том числе и факторов свертывания крови.

П. Вторичные антикоагулянты. В плазме крови в норме не содержатся. Образуются в процессе свертывания крови и фибринолиза. К ним относятся:

1) антитромбин I — фибрин, который адсорбирует и таким образом инактивирует большое количество тромбина;

2) продукты фибринолиза. Препятствуют процессам полимеризации фибрина и образованию фибриновых структур.

26.3.24. Чем может быть обусловлено повышение активности противосвертывающей системы крови?

Повышение активности противосвертывающей системы крови закономерно возникает при:

1) увеличении содержания гепарина в крови — гипергепаринемии. Это может быть обусловлено усиленной дегрануляцией тканевых базофилов и базофилов крови, в частности, при аллергических реакциях I типа по классификации Кумбса и Джелла, разрушением базофиль-ных лейкоцитов при лейкозах, введ