медицинский каталог




Патологическая физиология в вопросах и ответах

Автор Атаман А.В

ти фибринолитической системы.

26.3.20. Что может быть причиной непосредственного нарушения I фазы свертывания крови?

В зависимости от характера нарушений I фазы свертывания крови выделяют три группы расстройств.

I. Изолированные нарушения внешнего механизма активации свертывания. Возникают при дефиците ф.УП — гипопроконвертине-мии. Этот дефицит может быть наследственно обусловленным (тип наследования аутосомно-рецессивный) или приобретенным (гиповитаминоз К, поражения печени).

II. Изолированные нарушения внутреннего механизма активации свертывания:

а) дефицит ф.УШ — гемофилия А. Чаще всего возникает как генетический дефект коагулянтной части ф.\ЛН (тип наследования сцепленный с Х-хромосомой). Возможно образование аутоантител против

белковых компонентов этого фактора свертывания;

б) дефицит ф.1Х — гемофилия В. Причиной развития являются

наследственная патология (тип наследования сцепленный с Х-хромосомой), дефицит витамина К или поражения печени, антитела против

ф.1Х;

в) дефицит ф.Х1 — гемофилия С. Возникает при генетических на344

345

рушениях (тип наследования аутосомно-рецессивный) или поражениях печени;

г) дефицит ф.ХП. Очень редко встречающаяся наследственная патология. Благодаря калликреин-кининовой системе этот дефект хорошо компенсируется, поскольку запуск внутреннего механизма свертывания происходит через внешний;

д) дефицит ф.З тромбоцитов. Является следствием тромбоцитопении или определенных видов тромбоцитопатии.

III. Сочетанные нарушения внешнего и внутреннего механизмов свертывания. Развиваются при дефиците ф.Х, который может быть наследственно обусловлен (тип наследования аутосомно-рецессивный) или приобретенным (гиповитаминоз К, поражения печени).

26.3.21. Что может быть причиной непосредственного нарушения II фазы свертывания крови?

1. Дефицит ф.П — гипопротромбинемия. Чаще всего имеет приобретенный характер и развивается вследствие гиповитаминоза К или поражений печени.

2. Дефицит ф.У — парагемофилия. Нарушение образования про-акцелерина может быть обусловлено поражениями печени или аутоан-тителами против ф.У.

26.3.22. Что может быть причиной непосредственного нарушения III фазы свертывания крови?

1. Дефицит фибриногена:

а) афибриногенемия — полное отсутствие фибриногена (наследственное заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования);

б) гипофибриногенемия — уменьшение синтеза фибриногена в печени при ее поражениях.

2. Дисфибриногенемии — качественные нарушения фибриногена Развиваются как следствие генетических дефектов (тип наследования ауто-сомно-доминантный). Проявляются образованием аномального фибрина

3. Нарушения полимеризации фибрина. Развиваются в результате образования комплексов фибриногена с фибрином-мономером и промежуточными продуктами, от которых еще полностью не отщепились пептиды А и В. При этом образуется так называемый "заблокированный фибриноген" ("тромбинрезистентный фибриноген"), который не поддается действию тромбина.

4. Дефицит ф.ХШ. Возникает как следствие наследственных нарушений (тип наследования аутосомно-рецессивный). Проявляется нарушениями превращения растворимого фибрина (фибрина S) в нерастворимый (фибрин I).

26.3.23. Какие антикоагулянты составляют противосвертывающую систему крови?

I. Первичные антикоагулянты. Постоянно синтезируются в организме и поэтому всегда содержатся в плазме крови. К ним относятся:

1) антитромбин III — основной универсальный антикоагулянт, являющийся ингибитором протеаз. Синтезируется эндотелием сосудов. Угнетает активность всех протеолитических ферментов крови, в том числе тромбина, калликреина, плазмина, ф.ХПа, ф.Х1а, ф.Ха, ф.1Ха, ф.УНа;

2) гепарин (антитромбин 1Г) — гликозамингликан, освобождающийся тканевыми базофилами и базофилами крови при их дегрануляции. Антикоагулянтными свойствами обладает не сам гепарин, а комплекс гепарина с антитромбином III. Благодаря гепарину антитромбин III фиксируется на поверхности эндотелия сосудов, где его анти-коагулянтные свойства во много раз возрастают;

3) щ-антитрипсин, а2-макроглобулин, ингибитор С1-компонента комплемента — все они являются неспецифическими ингибиторами протеаз, в том числе и факторов свертывания крови.

П. Вторичные антикоагулянты. В плазме крови в норме не содержатся. Образуются в процессе свертывания крови и фибринолиза. К ним относятся:

1) антитромбин I — фибрин, который адсорбирует и таким образом инактивирует большое количество тромбина;

2) продукты фибринолиза. Препятствуют процессам полимеризации фибрина и образованию фибриновых структур.

26.3.24. Чем может быть обусловлено повышение активности противосвертывающей системы крови?

Повышение активности противосвертывающей системы крови закономерно возникает при:

1) увеличении содержания гепарина в крови — гипергепаринемии. Это может быть обусловлено усиленной дегрануляцией тканевых базофилов и базофилов крови, в частности, при аллергических реакциях I типа по классификации Кумбса и Джелла, разрушением базофиль-ных лейкоцитов при лейкозах, введ

страница 128
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126 127 128 129 130 131 132 133 134 135 136 137 138 139 140 141 142 143 144 145 146 147 148 149 150 151 152 153 154 155 156 157 158 159 160 161 162 163 164 165 166 167 168 169 170 171 172 173 174 175 176 177 178 179 180 181 182 183 184 185 186 187 188 189 190 191 192 193 194 195 196 197 198 199 200 201 202 203 204 205 206 207 208 209 210 211 212 213 214 215 216 217 218 219 220 221 222 223 224 225 226 227 228 229 230 231

Скачать книгу "Патологическая физиология в вопросах и ответах" (5.03Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(17.10.2017)