ение даже одной молекулы активной протеазы может вызвать активацию всех

имеющихся протеаз крови.

Однако в норме реакции активации протеолитических ферментов имеют ограниченный характер, что объясняется существованием большой группы ингибиторов протеаз.

При патологии, когда в кровь поступают большие количества активных протеаз, мощность существующих ингибиторов может оказать-350 ся недостаточной. Вот тогда и проявит себя цепной характер активации протеолитических систем плазмы крови. Такая активация приобретает генерализованный характер, вовлекает все протеазы крови — происходит "гуморальный протеазный взрыв".

26.3.31. Назовите основные источники поступления в кровь

активных протеаз при ДВС-синдроме.

Существует три основных источника поступления протеаз в кровь.

I. Поврежденные клетки. Имеет значение острое повреждение большого количества клеток, из которых во внеклеточное пространство и кровь поступают лизосомальные протеазы, тканевой тромбопла-стин.

Воспаление как местный процесс, возникающий при повреждении клеток, ограничивает поступление продуктов распада в кровь, локализуя таким образом повреждение и предупреждая развитие ДВС-синдрома.

П. Поступление в кровь большого количества внеклеточных протеаз, например трипсина при остром панкреатите, ферментов, содержащихся в околоплодных водах.

III. Экзогенные протеазы. Их источниками могут быть бактериальные клетки при сепсисе, змеиный яд и др.

26.3.32. Как разворачивается патогенез ДВС-синдрома?

В патогенезе ДВС-синдрома различают две фазы.

I фаза — фаза гиперкоагуляции и агрегации тромбоцитов. Основу этой фазы составляет генерализованная активация системы свертывания крови, т.е. образование тромбина (тромбинемия), что приводит к образованию фибрина и агрегатов тромбоцитов.

Существует три механизма запуска этой фазы:

1) ферментативный механизм — поступление в кровь большого количества активных протеаз и тканевого тромбопластина;

2) контактный механизм — активация ф.ХП при контакте его с чужеродными поверхностями (экстракорпоральное кровообращение, гемодиализ, искусственные клапаны сердца);

3) тромбоцитарный механизм — первичная активация агрегации тромбоцитов при генерализованном повреждении эндотелия сосудов, нарушениях реологических свойств крови, остром внутрисосудистом гемолизе эритроцитов.

В результате реализации указанных механизмов образуется большое количество микросгустков и агрегатов клеток, что приводит к расстройствам микроциркуляции, развитию сладж-синдрома (см. разд. 13).

351

Все это ведет к появлению таких клинических проявлений, как гипоксия, ацидоз, интоксикация продуктами распада, острая недоста* точность внешнее дыхания (микросгустками закупориваются капиллж ры легких), острая почечная недостаточность (забиваются капилляр»' клубочков), нарушения мозгового кровообращения.

II фаза — фаза гипокоагуляции (геморрагический синдром). Эта фаза развивается как следствие истощения механизмов сосудисто-тромбоцитарного и коагуляционного гемостаза.

В ее возникновении имеют значение:

а) уменьшение активности свертывающей системы (потребление

факторов I, V, VIII);

б) активация фибринолитической системы (поступление в кровь

большого количества активаторов фибринолиза);

в) повышение антикоагулянтной активности крови за счет образования продуктов фибринолиза;

г) развитие тромбоцитопении потребления;

д) повышение проницаемости стенки сосудов (имеет значение образование больших количеств кининов).

Фаза гипокоагуляции клинически проявляется большими трудно-останавливаемыми кровотечениями.

26.3.33. Что такое тромбофильные диатезы? Что может лежать в основе их развития?

Тромбофильные диатезы — это заболевания и синдромы, при которых склонность к образованию тромбов обусловлена первичными нарушениями механизмов гемостаза.

Патогенетическую основу тромбофилий могут составлять:

1) эндотелиалъные механизмы, обусловливающие уменьшение тромборезистентности стенки сосудов;

2) тромбоцитарные механизмы, связанные с увеличением агрега-ционной способности тромбоцитов;

3) уменьшение антикоагулянтной активности крови (уменьшение образования антитромбина III);

4) снижение активности фибринолитической системы (уменьшение образования эндотелиального активатора плазминогена, появление мощных ингибиторов плазмина, дефицит плазминогена);

5) нарушение системы свертывания крови (дисфибриногенемии).

Клинически тромбофильные диатезы проявляются тромбозами и

тромбоэмболиями венозных и артериальных сосудов в разных органах и тканях.

27. ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ ФИЗИОЛОГИЯ СЕРДЦА

27.1. Что такое недостаточность кровообращения? Чем она

может быть обусловлена?

Недостаточность кровообращения— это состояние, при котором сердечно-сосудистая система не может обеспечить органы и ткани организма необходимым количеством крови. Является наиболее частым проявлением различных нарушений функций системы кровообращения.

Недостаточность кровообращения может быть обусловлена: 1) недостаточностью сердца; 2) недостаточностью кров