ие нарушения углеводного обмена могут развиваться при поражениях печени?

Участие печени в углеводном обмене состоит, главным образом, в поддержании постоянства концентрации глюкозы в плазме крови. Это достигается благодаря тому, что в печени происходит депонирование глюкозы в виде гликогена (на гликоген приходится около 20% массы печени).

Возможны два принципиально разные состояния, при которых нарушается функция печени по поддержанию постоянства концентрации глюкозы крови.

I. Уменьшение содержания гликогена в печени. К этому могут приводить:

а) непоступление глюкозы из кишок в печень (голодание);

б) нарушение превращения пищевых моносахаридов (фруктозы,

галактозы) в глюкозу, что характерно, для наследственно обусловленных заболеваний — фруктоземии и галактоземии;

в) нарушение глюконеогенеза (например, при гипофункции коры

надпочечников);

г) нарушение синтеза гликогена из глюкозы, обусловленное

уменьшением активности ферментов гликогенеза (например, наследственно обусловленное заболевание — агликогеноз);

д) дефицит АТФ, необходимого для транспорта глюкозы в гепа-тоциты и реакций биосинтеза гликогена.

П. Нарушения процессов высвобождения глюкозы из гликогена и поступления ее в кровь. Эти нарушения лежат в основе наследственных заболеваний, получивших название гликогенозов.

Поскольку образование глюкозы из гликогена в гепатоцитах может происходить двумя путями (фосфоролитическим и гидролитическим), то возможны две группы гликогенозов.

1. Гликогенозы, при которых нарушается фосфоролитическое расщепление гликогена. К ним, в частности, относятся дефицит киназы фосфорилазы, фосфорилазы (болезнь Герша), глюкозо-6-фосфатазы (болезнь Гирке).

2. Гликогенозы с расстройствами гидролитического расщепления гликогена в лизосомах гепатоцитов. В эту группу, в частности, входят болезнь Помпе, болезнь Форбса-Кори, болезнь Андерсена.

Морфологически гликогенозы проявляются значительным увеличением содержания гликогена в гепатоцитах. Однако этот гликоген не может быть источником глюкозы крови.

Основным проявлением нарушений углеводной функции печени является развитие печеночной гипогликемии, которая в тяжелых случаях может приводить к гипогликемической коме (см. разд. 20).

31.9. Какие расстройства жирового обмена могут возникать при поражениях печени?

1. Нарушения переваривания и всасывания жиров в тонкой кишке при патологии желчеобразования и желчевыведения (см. вопр. 31.29);

2. Нарушения синтеза триглицеридов, фосфолипидов, холестерина, а также образования липопротеидов плазмы крови (ЛПОНП и ЛПВП);

3. Избыточное образование кетоновых тел (см. разд. 21);

4. Жировая дистрофия (жировая инфильтрация, жировой гепатоз) печени.

31.10. Что такое жировая дистрофия печени? Каков ее патогенез?

Жировая дистрофия печени — это увеличение в несколько раз по сравнению с нормой содержания триглицеридов в печеночных клетках, в результате чего развивается диффузное или очаговое ожирение печени.

Наиболее частыми причинами жировой дистрофии печени являются ожирение, сахарный диабет, алкоголь, хронические инфекции и

480

481

интоксикации, гепатотропные яды, алиментарные факторы (белковое голодание, дефицит в пище так называемых липотропных веществ — холина, метионина).

В патогенезе жировой дистрофии печени выделяют два механизма (рис. 144).

I. Избыточное II. Недостаточное

Рис.144. Механизмы развития жировой дистрофии печени

I. Избыточное образование триглицеридов из жирных кислот.

Это может быть обусловлено: а) увеличенным поступлением жирных кислот в печень (гиперлипацидемия); б) нарушением окисления жирных кислот в гепатоцитах (гипоксия, дефицит коферментов, преимущественное использование для энергетических потребностей других соединений, в частности алкоголя).

II. Недостаточное выведение триглицеридов из печени в кровь в

составе ЛПОНП (липопротеидов очень низкой плотности). Причинами этого могут быть: а) нарушения синтеза основных компонентов

липопротеидных частиц (белковой части — апопротеина, фосфолипидов); 6) нарушение формирования мицелл липопротеидов; в) расстройства процесса секреции липопротеидов.

31.11. Какие расстройства белкового обмена могут возникать при поражениях печени?

При поражениях печени могут возникать следующие расстройства белкового обмена:

1) нарушения биосинтеза белков, в том числе и белков плазмы крови (расстройства белоксинтетической функции печени);

2) нарушения преобразования аминокислот (дезаминирования,

трансаминирования, декарбоксилирования);

3) нарушения образования мочевины (см. разд. 22).

31.12. Что может быть причиной нарушений белоксинтетической функции печени? Чем проявляются такие нарушения?

Белоксинтетическая функция печени нарушается при:

1) нарушениях структуры генов, несущих информацию о строении соответствующих белков (например, афибриногенемия);

2) нарушениях процессов транскрипции, т.е. синтеза информационной РНК на матрице ДНК (например, действие токсинов бледной поганки, антибиотика актиномицина D);

3) расст