ставе желчи. Этим объясняется высокое содержание стеркобилиногена в кале (гиперхоличный кал) и в моче. В связи с тем, что непрямой билирубин не фильтруется в почках (связан с белками), он не содержится в моче.

С учетом этого основными признаками нарушения пигментного обмена при гемолитической желтухе являются:

а) увеличение содержания непрямого билирубина в крови;

б) увеличение содержания стеркобилиногена в кале (гиперхоличный кал);

в) увеличение содержания стеркобилиногена в моче;

г) появление в моче уробилиногена (в связи с тем, что печень не в состоянии окислить большие количества этого вещества, поступающего из кишок).

31.26. Какие существуют разновидности паренхиматозной (печеночной) желтухи? Как изменяется обмен желчных пигментов при каждой из них?

В основе развития паренхиматозной (печеночной) желтухи лежат изолированные или комбинированные нарушения захвата, конъюгации и экскреции билирубина клетками печени.

Выделяют следующие разновидности паренхиматозной желтухи:

1. Печеночно-клеточная желтуха. Характеризуется нарушениями

всех трех процессов, происходящих в гепатоцитах: захвата, конъюгации и экскреции билирубина. Возникает при повреждении гепатоцитов (например, вирусный гепатит), при дефиците АТФ. При этом

вследствие гибели печеночных клеток образуются сообщения между

желчными и кровеносными капиллярами. В результате желчь попадает

в кровь (холемия), а вместе с ней и прямой билирубин. В клетках, которые не погибли, но повреждены, нарушается захват непрямого билирубина и экскреция желчи. Она начинает выделяться не только в

желчные капилляры, но и в кровь. При этом уменьшается поступление

желчи в кишки (гипохолия).

В связи с указанными нарушениями появляются следующие изменения показателей пигментного обмена:

а) увеличение содержания в крови непрямого билирубина (нарушается его захват гепатоцитами);

б) увеличение содержания в крови прямого билирубина (результат поступления желчи в кровь);

в) уменьшение содержания стеркобилиногена в кале (гипохоличный кал);

г) появление в моче билирубина;

д) уменьшение или полное отсутствие стеркобилиногена в моче.

Кроме того, в крови и моче обнаруживаются желчные кислоты

(холалемия и холалурия).

2. Печеночные желтухи с изолированными нарушениями процессов, обеспечивающих выведение билирубина из организма. Могут

быть обусловлены:

а) нарушениями захвата непрямого билирубина (синдром Жиль-бера — наследственно обусловленный дефицит рецепторов к белок-билирубиновому комплексу). Проявляется увеличением содержания непрямого билирубина в крови и отсутствием стеркобилиногена в кале и моче;

490

491

б) расстройствами конъюгации билирубина (физиологическая желтуха новорожденных, синдром Криглера-Наджара). Они чаще всего

связаны с приобретенным или наследственным дефицитом фермента

глюкуронилтрансферазы. Проявляются увеличением содержания непрямого билирубина в крови и уменьшением содержания стеркобилиногена в кале и моче;

в) нарушениями экскреции билирубина (синдром Дабина-Джонсона, синдром Ротора). Их причиной являются дефекты (чаще всего

наследственные) систем транспорта билирубина и желчи из гепатоцитов в желчные капилляры. Проявляются увеличением содержания

прямого билирубина в крови, появлением в крови и моче желчных

кислот, билирубинурией, уменьшением содержания или полным отсутствием стеркобилиногена в кале и моче.

31.27. Каковы причины и механизмы развития механической желтухи? Дайте характеристику нарушений пигментного обмена при этом виде желтухи.

Механическая (подпеченочная) желтуха развивается в результате механического препятствия оттоку желчи. Это может быть: 1) сдавление желчевыводящих путей извне (опухоль головки поджелудочной железы, действие рубца); 2) их закупорка камнем, гельминтами, густой желчью.

Механическое препятствие оттоку желчи приводит к застою и повышению давления желчи, расширению и разрыву желчных капилляров и поступлению желчи прямо в кровь или через лимфатические пути.

В связи с этим возникают следующие изменения показателей обмена желчных пигментов:

а) увеличивается содержание в крови прямого билирубина (гипербилирубинемия);

б) в крови появляются желчные кислоты (холалемия);

в) увеличивается содержание в крови холестерина (гиперхолестеринемия). Появляются модифицированные липопротеиды (липопротеид X), обладающие атерогенными свойствами;

г) в моче появляется билирубин (билирубинурия), вследствие чего

она приобретает темную окраску ("цвет пива"), а также желчные кислоты (холалурия). Из мочи исчезает стеркобилиноген;

д) в кале не содержится стеркобилиноген (бесцветный кал).

Перечисленные изменения пигментного обмена обусловливают

развитие двух важных клинических синдромов, характерных для механической желтухи: холемического и ахолического.

492

31.28. Что такое холемический синдром? В каких случаях он

возникает? Чем проявляется?

Холемический синдром (синдром хо л ее таза) обусловлен поступлением компонентов желчи (желчных кислот, прямого билирубин