о при менингококковой инфекции (синдром УотерхаузаФредриксена);

в) синдром отмены глюкокортикоидных препаратов.

Хроническая недостаточность коры надпочечников известна под

названием болезни Аддисона (бронзовой болезни). Наиболее частыми ее причинами являются:

а) туберкулезное разрушение надпочечников;

б) аутоиммунное их повреждение.

33.32. Назовите основные проявления недостаточности коры надпочечников.

I. Проявления, связанные с выпадением минералокортикоидных функций коры надпочечников:

1) обезвоживание (дегидратация). Развивается вследствие потери ионов натрия (уменьшается реабсорбция) с последующей потерей воды (полиурия);

2) артериальная гипотензия. Обусловлена уменьшением объема циркулирующей крови (результат обезвоживания);

3) гемоконцентрация (сгущение крови). Связана с потерей жидкости. Приводит к расстройствам микроциркуляции и гипоксии;

4) уменьшение почечного кровотока (обусловлено падением артериального давления) с нарушением клубочковой фильтрации и развитием интоксикации (азотемии);

5) гиперкалиемия. Обусловлена уменьшением канальцевой секреции ионов К+ и выходом их из поврежденных клеток. Вызывает нарушения функции возбудимых тканей (см. разд. 23);

6) дистальный канальцевый ацидоз. Связан с нарушением ацидогенеза в дистальных извитых канальцах нефронов;

7) желудочно-кишечные нарушения (тошнота, рвота, поносы). В их развитии определенное значение имеют потеря натрия (осмотическая диарея) и интоксикация.

Указанные нарушения минералокортикоидной функции коры надпочечников без соответствующей коррекции приводят к смерти.

II. Проявления, обусловленные нарушением глюкокортикоидной

функции коры надпочечников. Связаны с выпадением низкодозовых

эффектов кортизола, а следовательно, устраняются введением заместительных доз глюкокортикоидов. К таким проявлениям относятся:

1) гипогликемия, возникающая при голодании (непереносимость голодания);

2) артериальная гипотензия (уменьшение пермиссивного действия по отношению к катехоламинам);

3) уменьшение реакции жировой ткани на обычные липолитиче-ские стимулы;

4) уменьшение сопротивляемости организма к действию разных патогенных факторов — нарушение механизмов неспецифической резистентности (стресса);

5) уменьшение способности выводить воду при водной нагрузке (водное отравление);

6) мышечная слабость и быстрая утомляемость;

7) эмоциональные расстройства (депрессия);

8) задержка роста и развития детей;

9) сенсорные нарушения — потеря способности различать отдельные оттенки вкусовых, обонятельных, слуховых ощущений;

10) дистресс-синдром у новорожденных (гиалиновый мембраноз).

Обусловлен нарушением образования сурфактантов в легких, вследствие чего легкие не расправляются при рождении ребенка.

III. Проявления, связанные с влиянием других гормонов. К ним,

в частности, относятся некоторые признаки, обусловленные негландотропным действием АКТГ. Уменьшение концентрации глюкокортикоидов в крови приводит к активации определенных нейроэндокринных структур гипоталамуса и базофильных клеток аденогипофиза. Это

в свою очередь вызывает гиперпродукцию АКТГ, который, действуя на

пигментные клетки соединительной ткани, стимулирует образование

меланина и обусловливает пигментацию кожи (отсюда название "бронзовая болезнь").

33.33. Что такое гиперальдостеронизм? Какие существуют его виды? Чем он проявляется?

Гиперальдостеронизм — это патологическое состояние, возникающее в результате гиперфункции клубочковой зоны коры надпочечников, продуцирующей минералокортикоиды.

Различают первичный и вторичный гиперальдостеронизм.

Первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна) возникает в результате аденомы клубочковой зоны, образующей большие количества альдостерона. Основные проявления этого заболевания:

544

545

1) артериальная гипертензия (низкорениновая). Связана с увеличением содержания натрия в крови и стенке кровеносных сосудов, вследствие чего повышается чувствительность их гладких мышц к действию прессорных факторов, в частности катехоламинов;

2) гипокалиемия (результат усиленной секреции ионов К* в канальцах почек). Она приводит к нарушениям деятельности возбудимых органов и тканей (нарушения работы сердца, миастения, парезы);

3) негазовый алкалоз. Связан с усилением ацидогенеза в дистальных извитых канальцах нефронов;

4) полиурия. Возникает как следствие потери чувствительности эпителия почечных канальцев к действию вазопрессина (антидиуретического гормона). Этим, в частности, объясняется тот факт, что при первичном гиперальдостеронизме объем циркулирующей крови не возрастает и отеки не развиваются.

Вторичный гиперальдостеронизм является следствием активации ренин-ангиотензинной системы (см. разд. 23), в процессе которой образуются ангиотензины II и III, действующие на кору надпочечников. Это состояние проявляется: а) артериальной гипертензией (высокоре-ниновой); б) отеками (гиперволемическими); в) гипокалиемией; г) негазовым алкалозом.

33.34. Какие существуют клинические формы гиперфункции