медицинский каталог




Патологическая физиология в вопросах и ответах

Автор Атаман А.В

нарушения процессов образования и дифференцировки Т-лимфоцитов. К ним, в частности, относятся:

а) синдром Ди Джорджи — врожденная аплазия вилочковой железы. Является следствием пороков эмбрионального развития и часто

сочетается с "волчьей пастью", аномалиями дуги аорты, аплазией

паращитовидных желез.

Нарушается дифференцировка клеток-предшественников Т-лим-фоцитов в Т0-лимфоциты. Иммунный ответ клеточного типа невозможен. Гуморальный ответ на тимуснезависимые антигены сохраняется;

б) синдром Незелофа — алимфоцитоз. Генетический дефект

передается по аутосомно-рецессивному типу. Нарушается превращение

Т0-лимфоцитов в Т(-лимфоциты, вследствие чего не могут осуществляться клеточные механизмы иммунного ответа.

9.17. Приведите примеры комбинированных первичных иммунодефицитов.

Комбинированные иммунодефицита возникают в результате нарушений превращения стволовой клетки в клетку-предшественницу

78

79

лимфоцитопоэза или в результате сочетания дефектов В- и Т-лини4ч

лимфоцитов. А

К этой группе относятся: |

а) тяжелый комбинированный иммунодефицит (швейцарские!

тип). Генетический дефект передается аутосомно-рецессивно или сцеп*]

ленно с Х-хромосомой. Нарушается образование В- и Т-лимфоцитов,|

синтез иммуноглобулинов. Больные дети редко достигают 2-летнем

возраста; \

б) синдром Луи-Бар. Характеризуется сочетанием иммунологи-?

ческой недостаточности с атаксией (нарушениями координации двюч

жений) и телеангиэктазией (поражениями мелких сосудов). Продол-'

жительность жизни больных редко достигает 20-30 лет;

в) синдром Вискотта-Олдрича. Иммунологическая недостаточ-'

ность сопровождается развитием экземы (поражений кожи) и тромбо-'

цитопении. Как и в предыдущих случаях, страдают гуморальные и

клеточные механизмы иммунного ответа. Продолжительность жизни

больных не превышает 10 лет.

9.18. Что такое вторичная иммунологическая недостаточ*

ность? Какие причины ее вызывают?

Вторичной называют приобретенную иммунологическую недостаточность (син. — иммунодепрессивные состояния).

Причинами ее развития могут быть экзогенные факторы физиче»! ского (ионизирующее излучение), химического (вещества, обладающие цитостатическим действием, — иммунодепрессанты) и биологического (вирусы) происхождения.

Эндогенными факторами, способствующими развитию вторичных иммунодефицитов, являются старение и интоксикации (при уремии, ожоговой болезни, злокачественных опухолях).

9.19. Что такое синдром приобретенного иммунодефицита

(СПИД)? Что является его причиной?

СПИД — это инфекционное заболевание, возникающее в результате поражения вирусом иммунной и других систем, вследствие чего организм становится высоковосприимчивым ко вторичным инфекциям и злокачественным опухолям.

Причиной СПИДа является лимфотропный ретровирус — вирус иммунодефицита человека (ВИЧ).

9.20. Каков патогенез иммунологической недостаточности у

больных СПИДом?

Вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) поражает клетки, которые на поверхности плазматической мембраны имеют особенный белок

CD4+. Этот белок выполняет роль рецептора к белку-гликопротеину вирусной оболочки gp-120.

Наиболее уязвимыми по отношению к ВИЧ являются CD4-Т-лимфоциты. По своим функциональным характеристикам они принадлежат к Т-хелперам.

Иммунологическая недостаточность в условиях СПИДа характеризуется прежде всего недостаточностью Т-хелперов. В основе ее развития лежат следующие механизмы:

1) разрушение Т-хелперов вирусными частицами, покидающими клетки после репродукции;

2) образование многослойного нежизнеспособного синцития, состоящего из пораженных вирусом Т-хелперов;

3) уничтожение зараженных Т-хелперов цитотоксическими Т-лим-фоцитами (Т-киллерами);

4) уничтожение Т-киллерами незараженных Т-хелперов, к поверхности которых присоединились вирусные белки.

Следствием недостаточности Т-хелперов являются: а) уменьшение образования антител В-лимфоцитами в ответ на действие тимусзави-симых антигенов; б) нарушение активации Т-киллеров; в) нарушение регуляции иммунного ответа в связи с уменьшением образования лимфокинов, в частности интерлейкина-2.

9.21. Какие механизмы могут лежать в основе развития приобретенных иммунных нарушений гуморального типа? I. Нарушения В-лимфоцитов (клеточный уровень).

1. Уменьшение содержания В-лимфоцитов: а) нарушения лимфоцитопоэза; б) разрушение В-лимфоцитов (действие вирусов, аутоиммунные реакции).

2. Качественные изменения В-лимфоцитов: а) перерождение в опухолевые клетки (лейкозы, иммунопролиферативные заболевания); б) нарушения превращения В-лимфоцитов в плазматические клетки.

3. Нарушения кооперативных связей: а) угнетение функции макрофагов; б) уменьшение Т-хелперных влияний; в) увеличение Т-суп-рессорных- влияний.

II. Нарушения иммуноглобулинов (молекулярный уровень).

1. Нарушения биосинтеза иммуноглобулинов: а) торможение транскрипции; б) угнетение трансляции; в) дефицит аминокислот; г) дефицит энергии; д) нарушения посттрансляционной модификации.

2. Усиление процессов распада а

страница 29
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126 127 128 129 130 131 132 133 134 135 136 137 138 139 140 141 142 143 144 145 146 147 148 149 150 151 152 153 154 155 156 157 158 159 160 161 162 163 164 165 166 167 168 169 170 171 172 173 174 175 176 177 178 179 180 181 182 183 184 185 186 187 188 189 190 191 192 193 194 195 196 197 198 199 200 201 202 203 204 205 206 207 208 209 210 211 212 213 214 215 216 217 218 219 220 221 222 223 224 225 226 227 228 229 230 231

Скачать книгу "Патологическая физиология в вопросах и ответах" (5.03Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(23.07.2017)