нарушения процессов образования и дифференцировки Т-лимфоцитов. К ним, в частности, относятся:

а) синдром Ди Джорджи — врожденная аплазия вилочковой железы. Является следствием пороков эмбрионального развития и часто

сочетается с "волчьей пастью", аномалиями дуги аорты, аплазией

паращитовидных желез.

Нарушается дифференцировка клеток-предшественников Т-лим-фоцитов в Т0-лимфоциты. Иммунный ответ клеточного типа невозможен. Гуморальный ответ на тимуснезависимые антигены сохраняется;

б) синдром Незелофа — алимфоцитоз. Генетический дефект

передается по аутосомно-рецессивному типу. Нарушается превращение

Т0-лимфоцитов в Т(-лимфоциты, вследствие чего не могут осуществляться клеточные механизмы иммунного ответа.

9.17. Приведите примеры комбинированных первичных иммунодефицитов.

Комбинированные иммунодефицита возникают в результате нарушений превращения стволовой клетки в клетку-предшественницу

78

79

лимфоцитопоэза или в результате сочетания дефектов В- и Т-лини4ч

лимфоцитов. А

К этой группе относятся: |

а) тяжелый комбинированный иммунодефицит (швейцарские!

тип). Генетический дефект передается аутосомно-рецессивно или сцеп*]

ленно с Х-хромосомой. Нарушается образование В- и Т-лимфоцитов,|

синтез иммуноглобулинов. Больные дети редко достигают 2-летнем

возраста; \

б) синдром Луи-Бар. Характеризуется сочетанием иммунологи-?

ческой недостаточности с атаксией (нарушениями координации двюч

жений) и телеангиэктазией (поражениями мелких сосудов). Продол-'

жительность жизни больных редко достигает 20-30 лет;

в) синдром Вискотта-Олдрича. Иммунологическая недостаточ-'

ность сопровождается развитием экземы (поражений кожи) и тромбо-'

цитопении. Как и в предыдущих случаях, страдают гуморальные и

клеточные механизмы иммунного ответа. Продолжительность жизни

больных не превышает 10 лет.

9.18. Что такое вторичная иммунологическая недостаточ*

ность? Какие причины ее вызывают?

Вторичной называют приобретенную иммунологическую недостаточность (син. — иммунодепрессивные состояния).

Причинами ее развития могут быть экзогенные факторы физиче»! ского (ионизирующее излучение), химического (вещества, обладающие цитостатическим действием, — иммунодепрессанты) и биологического (вирусы) происхождения.

Эндогенными факторами, способствующими развитию вторичных иммунодефицитов, являются старение и интоксикации (при уремии, ожоговой болезни, злокачественных опухолях).

9.19. Что такое синдром приобретенного иммунодефицита

(СПИД)? Что является его причиной?

СПИД — это инфекционное заболевание, возникающее в результате поражения вирусом иммунной и других систем, вследствие чего организм становится высоковосприимчивым ко вторичным инфекциям и злокачественным опухолям.

Причиной СПИДа является лимфотропный ретровирус — вирус иммунодефицита человека (ВИЧ).

9.20. Каков патогенез иммунологической недостаточности у

больных СПИДом?

Вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) поражает клетки, которые на поверхности плазматической мембраны имеют особенный белок

CD4+. Этот белок выполняет роль рецептора к белку-гликопротеину вирусной оболочки gp-120.

Наиболее уязвимыми по отношению к ВИЧ являются CD4-Т-лимфоциты. По своим функциональным характеристикам они принадлежат к Т-хелперам.

Иммунологическая недостаточность в условиях СПИДа характеризуется прежде всего недостаточностью Т-хелперов. В основе ее развития лежат следующие механизмы:

1) разрушение Т-хелперов вирусными частицами, покидающими клетки после репродукции;

2) образование многослойного нежизнеспособного синцития, состоящего из пораженных вирусом Т-хелперов;

3) уничтожение зараженных Т-хелперов цитотоксическими Т-лим-фоцитами (Т-киллерами);

4) уничтожение Т-киллерами незараженных Т-хелперов, к поверхности которых присоединились вирусные белки.

Следствием недостаточности Т-хелперов являются: а) уменьшение образования антител В-лимфоцитами в ответ на действие тимусзави-симых антигенов; б) нарушение активации Т-киллеров; в) нарушение регуляции иммунного ответа в связи с уменьшением образования лимфокинов, в частности интерлейкина-2.

9.21. Какие механизмы могут лежать в основе развития приобретенных иммунных нарушений гуморального типа? I. Нарушения В-лимфоцитов (клеточный уровень).

1. Уменьшение содержания В-лимфоцитов: а) нарушения лимфоцитопоэза; б) разрушение В-лимфоцитов (действие вирусов, аутоиммунные реакции).

2. Качественные изменения В-лимфоцитов: а) перерождение в опухолевые клетки (лейкозы, иммунопролиферативные заболевания); б) нарушения превращения В-лимфоцитов в плазматические клетки.

3. Нарушения кооперативных связей: а) угнетение функции макрофагов; б) уменьшение Т-хелперных влияний; в) увеличение Т-суп-рессорных- влияний.

II. Нарушения иммуноглобулинов (молекулярный уровень).

1. Нарушения биосинтеза иммуноглобулинов: а) торможение транскрипции; б) угнетение трансляции; в) дефицит аминокислот; г) дефицит энергии; д) нарушения посттрансляционной модификации.

2. Усиление процессов распада а