медицинский каталог




Патологическая физиология в вопросах и ответах

Автор Атаман А.В

е.

22.2. Назовите основные причины алиментарной белковой

недостаточности.

Алиментарная белковая недостаточность развивается вследствие нарушений поступления в организм белков, их переваривания и всасывания.

Основными ее причинами являются голодание, несбалансированное по аминокислотному составу питание, воспалительные и дистрофические изменения различных отделов кишок, сопровождающиеся нарушениями их секреторной и моторной функций.

22.3. Назовите основные причины нарушения биосинтеза белков в клетках.

1. Нарушения структуры генов, кодирующих информацию о строении белков (мутации).

2. Яды и специфические ингибиторы мультиферментных комплексов, обеспечивающих процессы транскрипции, трансляции и посттрансляционной модификации белков.

3. Дефицит незаменимых аминокислот.

4. Дефицит АТФ.

5. Нарушения образования транспортных и рибосомальной РНК,

белков рибосом.

226

227

22.4. Нарушения каких этапов могут вызывать расстройства биосинтеза белков в клетках?

I. Нарушения транскрипции — образования информационной РНК на матрице ДНК.

II. Нарушения трансляции — синтеза полипептидных цепей из аминокислот.

III. Нарушения посттрансляционной модификации белков — формирования их третичной и четвертичной структур.

22.5. Какие изменения белкового состава крови могут возникать в условиях патологии?

I. Гипопротеинемия — уменьшение содержания белков в плазме

крови. Возникает, главным образом, за счет снижения количества альбуминов и может быть приобретенной и наследственной.

К гипопротеинемии приводят голодание, алиментарная белковая недостаточность, заболевания печени, выход белков из кровеносного русла (кровопотеря, плазмопотеря, экссудация, транссудация) и потеря белков с мочой (протеинурия).

Гипопротеинемия приводит к уменьшению онкотического давления плазмы крови, в результате чего жидкость выходит из кровеносных сосудов в интерстициальную ткань — развиваются отеки.

II. Гиперпротеинемия — увеличение содержания белков в плазме

крови. Бывает относительной (сгущение крови) и абсолютной. Абсолютная гиперпротеинемия чаще всего обусловлена увеличением синтеза белков плазмы крови и, главным образом, у-глобулинов (антител).

Клинические проявления гиперпротеинемии связаны с увеличением вязкости крови, изменением ее реологических свойств и, как следствие, нарушениями микроциркуляции.

III. Диспротеинемия — изменение соотношения между отдельными белковыми фракциями крови. Может быть наследственной и приобретенной. Часто связана с изменением спектра а- и у-глобулинов.

Характерна для острых воспалительных процессов ("белки острой фазы воспаления"), диффузных заболеваний соединительной ткани, аутоиммунных заболеваний.

Иногда в крови появляются качественно измененные белки, в частности, парапротеины и криоглобулины. Парапротеины — это иммуноглобулины, являющиеся продуктами единичных клонов лимфоцитов. Их появление обусловлено пролиферацией отдельных анти-телосинтезирующих клеток, что бывает при патологических процессах опухолевой природы (миеломная болезнь, макроглобулинемия Валь-денстрема). Криоглобулины— это разновидность парапротеинов.

Они представляют собой патологические белки со свойствами иммуноглобулинов, преципитирующие при охлаждении.

22.6. Что такое продукционная и ретенционная гиперазотемия?

Гиперазотемия — это увеличение остаточного (небелкового) азота в крови. В норме остаточный азот на 50% состоит из азота мочевины, около 25% его приходится на долю аминокислот, остальная часть — на другие азотистые продукты.

Продукционная (печеночная) гиперазотемия возникает вследствие нарушения образования мочевины, детоксикации азотистых продуктов в печени.

Ретенционная (почечная) гиперазотемия является следствием нарушения выделительной функции почек.

22.7. Какие факторы могут вызывать нарушение образования мочевины в печени?

Нарушение синтеза мочевины может наблюдаться на заключительных этапах развития недостаточности печени как один из признаков нарушения ее детоксикационной функции.

Возможны наследственно обусловленные нарушения мочевинооб-разования. Их причиной может быть недостаточный синтез целого ряда ферментов: аргининсукцинатлиазы (аргининсукцинатурия), карба-моилфосфатсинтетазы и орнитинкарбамоилтрансферазы (аммониемия) и аргининсукцинатсинтетазы (цитруллинурия).

Следствием нарушения синтеза мочевины является накопление аммиака в крови и целый ряд тяжелых клинических проявлений, связанных с этим (подробно см. разд. 31).

22.8. В чем сущность и чем проявляются наследственно

обусловленные нарушения обмена фенилаланина?

Наследственно обусловленным нарушением обмена фенилаланина является фенилкетонурия — заболевание с аутосомно-рецессив-ным типом наследования. Его причиной является генетический дефект фермента фенилаланингидроксилазы, в норме преобразующего фени-лаланин в тирозин (рис. 73). При отсутствии указанного фермента окисление фенилаланина идет по пути образования фенилпировино-граднОй и фенилмолочной кислот. Однако этот путь обладает малой пропускн

страница 84
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126 127 128 129 130 131 132 133 134 135 136 137 138 139 140 141 142 143 144 145 146 147 148 149 150 151 152 153 154 155 156 157 158 159 160 161 162 163 164 165 166 167 168 169 170 171 172 173 174 175 176 177 178 179 180 181 182 183 184 185 186 187 188 189 190 191 192 193 194 195 196 197 198 199 200 201 202 203 204 205 206 207 208 209 210 211 212 213 214 215 216 217 218 219 220 221 222 223 224 225 226 227 228 229 230 231

Скачать книгу "Патологическая физиология в вопросах и ответах" (5.03Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(25.09.2017)