е.

22.2. Назовите основные причины алиментарной белковой

недостаточности.

Алиментарная белковая недостаточность развивается вследствие нарушений поступления в организм белков, их переваривания и всасывания.

Основными ее причинами являются голодание, несбалансированное по аминокислотному составу питание, воспалительные и дистрофические изменения различных отделов кишок, сопровождающиеся нарушениями их секреторной и моторной функций.

22.3. Назовите основные причины нарушения биосинтеза белков в клетках.

1. Нарушения структуры генов, кодирующих информацию о строении белков (мутации).

2. Яды и специфические ингибиторы мультиферментных комплексов, обеспечивающих процессы транскрипции, трансляции и посттрансляционной модификации белков.

3. Дефицит незаменимых аминокислот.

4. Дефицит АТФ.

5. Нарушения образования транспортных и рибосомальной РНК,

белков рибосом.

226

227

22.4. Нарушения каких этапов могут вызывать расстройства биосинтеза белков в клетках?

I. Нарушения транскрипции — образования информационной РНК на матрице ДНК.

II. Нарушения трансляции — синтеза полипептидных цепей из аминокислот.

III. Нарушения посттрансляционной модификации белков — формирования их третичной и четвертичной структур.

22.5. Какие изменения белкового состава крови могут возникать в условиях патологии?

I. Гипопротеинемия — уменьшение содержания белков в плазме

крови. Возникает, главным образом, за счет снижения количества альбуминов и может быть приобретенной и наследственной.

К гипопротеинемии приводят голодание, алиментарная белковая недостаточность, заболевания печени, выход белков из кровеносного русла (кровопотеря, плазмопотеря, экссудация, транссудация) и потеря белков с мочой (протеинурия).

Гипопротеинемия приводит к уменьшению онкотического давления плазмы крови, в результате чего жидкость выходит из кровеносных сосудов в интерстициальную ткань — развиваются отеки.

II. Гиперпротеинемия — увеличение содержания белков в плазме

крови. Бывает относительной (сгущение крови) и абсолютной. Абсолютная гиперпротеинемия чаще всего обусловлена увеличением синтеза белков плазмы крови и, главным образом, у-глобулинов (антител).

Клинические проявления гиперпротеинемии связаны с увеличением вязкости крови, изменением ее реологических свойств и, как следствие, нарушениями микроциркуляции.

III. Диспротеинемия — изменение соотношения между отдельными белковыми фракциями крови. Может быть наследственной и приобретенной. Часто связана с изменением спектра а- и у-глобулинов.

Характерна для острых воспалительных процессов ("белки острой фазы воспаления"), диффузных заболеваний соединительной ткани, аутоиммунных заболеваний.

Иногда в крови появляются качественно измененные белки, в частности, парапротеины и криоглобулины. Парапротеины — это иммуноглобулины, являющиеся продуктами единичных клонов лимфоцитов. Их появление обусловлено пролиферацией отдельных анти-телосинтезирующих клеток, что бывает при патологических процессах опухолевой природы (миеломная болезнь, макроглобулинемия Валь-денстрема). Криоглобулины— это разновидность парапротеинов.

Они представляют собой патологические белки со свойствами иммуноглобулинов, преципитирующие при охлаждении.

22.6. Что такое продукционная и ретенционная гиперазотемия?

Гиперазотемия — это увеличение остаточного (небелкового) азота в крови. В норме остаточный азот на 50% состоит из азота мочевины, около 25% его приходится на долю аминокислот, остальная часть — на другие азотистые продукты.

Продукционная (печеночная) гиперазотемия возникает вследствие нарушения образования мочевины, детоксикации азотистых продуктов в печени.

Ретенционная (почечная) гиперазотемия является следствием нарушения выделительной функции почек.

22.7. Какие факторы могут вызывать нарушение образования мочевины в печени?

Нарушение синтеза мочевины может наблюдаться на заключительных этапах развития недостаточности печени как один из признаков нарушения ее детоксикационной функции.

Возможны наследственно обусловленные нарушения мочевинооб-разования. Их причиной может быть недостаточный синтез целого ряда ферментов: аргининсукцинатлиазы (аргининсукцинатурия), карба-моилфосфатсинтетазы и орнитинкарбамоилтрансферазы (аммониемия) и аргининсукцинатсинтетазы (цитруллинурия).

Следствием нарушения синтеза мочевины является накопление аммиака в крови и целый ряд тяжелых клинических проявлений, связанных с этим (подробно см. разд. 31).

22.8. В чем сущность и чем проявляются наследственно

обусловленные нарушения обмена фенилаланина?

Наследственно обусловленным нарушением обмена фенилаланина является фенилкетонурия — заболевание с аутосомно-рецессив-ным типом наследования. Его причиной является генетический дефект фермента фенилаланингидроксилазы, в норме преобразующего фени-лаланин в тирозин (рис. 73). При отсутствии указанного фермента окисление фенилаланина идет по пути образования фенилпировино-граднОй и фенилмолочной кислот. Однако этот путь обладает малой пропускн