медицинский каталог




Патологическая физиология в вопросах и ответах

Автор Атаман А.В

ндром Фанкони — сложные нарушения функции проксимальных извитых канальцев почечных нефронов.

Перечисленные наследственные болезни характеризуются нарушением реабсорбции фосфата в канальцах почек.

24.15. Объясните патогенез основных проявлений фосфопе-нического рахита.

Генетически обусловленный дефект ферментов и транспортных белков приводит к нарушению реабсорбции фосфата в почечных канальцах, вследствие чего развивается гипофосфатемия. Произведение концентрации ионов кальция на концентрацию ионов фосфата в плазме крови уменьшается. Это имеет два следствия: 1) выход кальция и фосфата из костей в кровь — деминерализация и 2) нарушение образования оксиапатита в хрящевой ткани — нарушение окостенения хрящей. Все это, в конечном итоге, приводит к деформации костей скелета — развиваются клинические признаки рахита.

Рис.88. Причины развития гиперкальциемических состояний

24.16. Что может быть причиной развития гиперкальциемических состояний?

Увеличение концентрации ионов кальция в плазме крови — г и 256

перкальциемия может быть обусловлено следующими группами факторов (рис. 88).

I. Усиленное поступление кальция из тонкой кишки в кровь: а) избыточное содержание кальция в продуктах питания; б) усиленное всасывание кальция в кишках, что бывает чаще всего при гипервита-минозе D.

П. Уменьшение выведения кальция из организма: а) приобретенные нарушения — хроническая почечная недостаточность; 6) наследственные нарушения — семейная гипокальциурическая гиперкальциемия.

III. Усиленное поступление кальция в кровь из костной ткани: а) гиперпаратиреоз; б) злокачественные опухоли с метастазами в костную ткань; в) множественные переломы костей.

IV. Нарушение отложения кальция в костную ткань, что наблюдается при гипофосфатемии.

24.17. Какие защитно-компенсаторные реакции и собственно

патологические изменения возникают при гиперкальциемии?

Защитно-компенсаторные реакции в этих условиях направлены на уменьшение содержания ионов кальция в крови. К ним относятся: 1) уменьшение секреции паратирина; 2) уменьшение образования в почках 1,25-(ОН)2-витамина D и увеличение образования 24,25-(ОН)2-витамина D; 3) увеличение секреции кальцитощша.

Собственно патологические изменения: 1) кальциевое повреждение клеток (см. разд. 11); 2) кальцификация мягких тканей — обызвествление; 3) уменьшение возбудимости возбудимых тканей; 4) образование кальциевых камней в почках; 5) усиление желудочной секреции с образованием пептических язв в желудке; 6) развитие артериальной гипертензии.

24.18. Как происходит кальцификация мягких тканей?

В этом процессе выделяют две фазы.

Первая фаза — инициация образования кристаллов оксиапатита. В ее основе лежат два физико-химических механизма: осаждение и эпитаксия. Осаждение происходит при локальном увеличении концентрации кальция и фосфата выше определенного критического значения. Эпитаксия — это механизм образования оксиапатита на органической матрице, кристаллическая структура которой подобна таковой оксиапатита. Функцию органической матрицы в тканях могут выполнять коллаген и эластин.

Вторая фаза — рост кристаллов оксиапатита. Этот процесс подчиняется физико-химическим закономерностям. На его интенсивность оказывает влияние рН среды. В кислой среде рост кристаллов замедляется, — в щелочной ускоряется.

257

24.19. Какие причины могут вызывать развитие гипо- и гиперфосфатемии? Какие изменения в организме возникают при этом?

Уменьшение концентрации фосфатов в крови — гипофосфа-темия — может быть обусловлено двумя группами причин:

а) уменьшением поступления неорганического фосфора в организм (голодание, синдром мальабсорбции, гиповитаминоз D);

б) усиленным выведением фосфатов почками (гиперпаратиреоз,

фосфат-диабет, синдром Фанкони).

Уменьшение неорганического фосфора в организме приводит к многочисленным нарушениям, в основе которых — расстройства окислительного фосфорилирования в клетках, уменьшение образования 2,3-дифосфоглицерата в эритроцитах, в результате чего происходит сдвиг кривой диссоциации оксигемоглобина влево и развивается гипоксия. При этом возникают нарушения в системе пищеварения (дис-пептические явления, анорексия), системе крови (гемолитическая анемия, лейко- и тромбоцитопения), нервной системе (парестезии, атаксия, спутанность сознания, в тяжелых случаях — кома), опорно-двигательном аппарате (остеомаляция, миопатия, фосфопенический рахит у детей).

Причинами увеличения содержания фосфатов в плазме крови — гиперфосфатемии — могут быть следующие факторы:

а) усиленное поступление фосфатов из клеток и тканей организма

в кровь (тяжелая физическая нагрузка, гемолиз эритроцитов, лейкозы,

метастазы и первичные злокачественные опухоли костей);

б) нарушение выведения фосфатов почками (гипопаратиреоз, недостаточность почек).

При гиперфосфатемии создаются благоприятные физико-химические условия для образования оксиапатита в мягких тканях — развивается их кальцификация.

25. НАРУШЕНИЯ КИСЛОТНО-ОСНОВНОГО СОСТОЯНИЯ

25.1. Какие буферные системы пр

страница 93
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126 127 128 129 130 131 132 133 134 135 136 137 138 139 140 141 142 143 144 145 146 147 148 149 150 151 152 153 154 155 156 157 158 159 160 161 162 163 164 165 166 167 168 169 170 171 172 173 174 175 176 177 178 179 180 181 182 183 184 185 186 187 188 189 190 191 192 193 194 195 196 197 198 199 200 201 202 203 204 205 206 207 208 209 210 211 212 213 214 215 216 217 218 219 220 221 222 223 224 225 226 227 228 229 230 231

Скачать книгу "Патологическая физиология в вопросах и ответах" (5.03Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(22.11.2017)