ндром Фанкони — сложные нарушения функции проксимальных извитых канальцев почечных нефронов.

Перечисленные наследственные болезни характеризуются нарушением реабсорбции фосфата в канальцах почек.

24.15. Объясните патогенез основных проявлений фосфопе-нического рахита.

Генетически обусловленный дефект ферментов и транспортных белков приводит к нарушению реабсорбции фосфата в почечных канальцах, вследствие чего развивается гипофосфатемия. Произведение концентрации ионов кальция на концентрацию ионов фосфата в плазме крови уменьшается. Это имеет два следствия: 1) выход кальция и фосфата из костей в кровь — деминерализация и 2) нарушение образования оксиапатита в хрящевой ткани — нарушение окостенения хрящей. Все это, в конечном итоге, приводит к деформации костей скелета — развиваются клинические признаки рахита.

Рис.88. Причины развития гиперкальциемических состояний

24.16. Что может быть причиной развития гиперкальциемических состояний?

Увеличение концентрации ионов кальция в плазме крови — г и 256

перкальциемия может быть обусловлено следующими группами факторов (рис. 88).

I. Усиленное поступление кальция из тонкой кишки в кровь: а) избыточное содержание кальция в продуктах питания; б) усиленное всасывание кальция в кишках, что бывает чаще всего при гипервита-минозе D.

П. Уменьшение выведения кальция из организма: а) приобретенные нарушения — хроническая почечная недостаточность; 6) наследственные нарушения — семейная гипокальциурическая гиперкальциемия.

III. Усиленное поступление кальция в кровь из костной ткани: а) гиперпаратиреоз; б) злокачественные опухоли с метастазами в костную ткань; в) множественные переломы костей.

IV. Нарушение отложения кальция в костную ткань, что наблюдается при гипофосфатемии.

24.17. Какие защитно-компенсаторные реакции и собственно

патологические изменения возникают при гиперкальциемии?

Защитно-компенсаторные реакции в этих условиях направлены на уменьшение содержания ионов кальция в крови. К ним относятся: 1) уменьшение секреции паратирина; 2) уменьшение образования в почках 1,25-(ОН)2-витамина D и увеличение образования 24,25-(ОН)2-витамина D; 3) увеличение секреции кальцитощша.

Собственно патологические изменения: 1) кальциевое повреждение клеток (см. разд. 11); 2) кальцификация мягких тканей — обызвествление; 3) уменьшение возбудимости возбудимых тканей; 4) образование кальциевых камней в почках; 5) усиление желудочной секреции с образованием пептических язв в желудке; 6) развитие артериальной гипертензии.

24.18. Как происходит кальцификация мягких тканей?

В этом процессе выделяют две фазы.

Первая фаза — инициация образования кристаллов оксиапатита. В ее основе лежат два физико-химических механизма: осаждение и эпитаксия. Осаждение происходит при локальном увеличении концентрации кальция и фосфата выше определенного критического значения. Эпитаксия — это механизм образования оксиапатита на органической матрице, кристаллическая структура которой подобна таковой оксиапатита. Функцию органической матрицы в тканях могут выполнять коллаген и эластин.

Вторая фаза — рост кристаллов оксиапатита. Этот процесс подчиняется физико-химическим закономерностям. На его интенсивность оказывает влияние рН среды. В кислой среде рост кристаллов замедляется, — в щелочной ускоряется.

257

24.19. Какие причины могут вызывать развитие гипо- и гиперфосфатемии? Какие изменения в организме возникают при этом?

Уменьшение концентрации фосфатов в крови — гипофосфа-темия — может быть обусловлено двумя группами причин:

а) уменьшением поступления неорганического фосфора в организм (голодание, синдром мальабсорбции, гиповитаминоз D);

б) усиленным выведением фосфатов почками (гиперпаратиреоз,

фосфат-диабет, синдром Фанкони).

Уменьшение неорганического фосфора в организме приводит к многочисленным нарушениям, в основе которых — расстройства окислительного фосфорилирования в клетках, уменьшение образования 2,3-дифосфоглицерата в эритроцитах, в результате чего происходит сдвиг кривой диссоциации оксигемоглобина влево и развивается гипоксия. При этом возникают нарушения в системе пищеварения (дис-пептические явления, анорексия), системе крови (гемолитическая анемия, лейко- и тромбоцитопения), нервной системе (парестезии, атаксия, спутанность сознания, в тяжелых случаях — кома), опорно-двигательном аппарате (остеомаляция, миопатия, фосфопенический рахит у детей).

Причинами увеличения содержания фосфатов в плазме крови — гиперфосфатемии — могут быть следующие факторы:

а) усиленное поступление фосфатов из клеток и тканей организма

в кровь (тяжелая физическая нагрузка, гемолиз эритроцитов, лейкозы,

метастазы и первичные злокачественные опухоли костей);

б) нарушение выведения фосфатов почками (гипопаратиреоз, недостаточность почек).

При гиперфосфатемии создаются благоприятные физико-химические условия для образования оксиапатита в мягких тканях — развивается их кальцификация.

25. НАРУШЕНИЯ КИСЛОТНО-ОСНОВНОГО СОСТОЯНИЯ

25.1. Какие буферные системы пр