ичных размеров.

3. В связи с опухолеподобными образованиями [46, 511]. Эти кпетозные образования заставляют эндокард выпячиваться вперед .и сообщаются с просветом желудочка. Сомнительна их классификация как эмбриональная гетеротогжя ткани .или тератома.

Продолжительность жизни и причины смерти

Эта аномалия пе дает сердечной .симптоматики. Наиболее характерной чертой является .пульсирующая масса в з-нигаст-ралыюй области, которая выпячивается кнаружи в брюшную стенку, обычно через дудочную грыжу.

Прогноз зависит от сочетаний с различными сердечными аномалиями. Разрывы дивертикул, особенно типа ложного дивертикула, довольно часты.

ДИВЕРТИКУЛ, АНЕВРИЗМА И ИДИОПАТИЧЕСКОЕ

РАСШИРЕНИЕ ПРЕДСЕРДИЙ

Синоним: врожденная атриомегалня.

Правое предсердие [223, 302, 710] (рис. 57)

Расширение .правого предсердия может захватить все предсердие, или ограничиться только ушком, или же привести к образованию нечто вроде дивертикула. Стенка правого предсердия утончается: количество мышечных 'волокон уменьшается и они расходятся. -Иногда они гилертрофи-чиы и пронизаны фиброзной соединительной тканью.

268

269

Отсутствует такая первичная причина, как поражение трехстворчатого клапана, стеноз выходного отдела правого желудочка, легочная пшертепзмя, дефект межпредсердной перегородки или аномальный «дренаж легочных вей.

Хотя обычно этот порок считается врожденны*!, в литературе имеется сообщение об изолированном расширении правого предсердия во время беременности [356].

Левое предсердие [270, 306]

Расширение левого предсердия может быть по периферии, аневризмоподоблым или диффузным. Поражение -митрального клапана не отмечалось.

Эта аномалия служит частой причиной аритмий, тромбозов и эмболии.

270

ЮКСТЛПОЗИЦИЯ ПРЕДСЕРДНЫХ УШЕК

Smyth (1955); Melhuish, Van Praagh (1968); Charuzi, Spanos,

Amplatz, Edwards (1973).

Два афедсердных ушка лежат рядом и 'Полностью по одну сторону крупных сосудов, обычно левую, вместо того, чтобы окружать их (рис. 58).

Синонимы: транспозиция предсердных ушек, латеральное положение предсердных ушек.

Первое описание принадлежит A. Birmingham (1893).

Рис 58. Юнстапсташпя предсердных ушек Обь ушка предсердия лежат рядом и фактически смещены (к л тон стороне крупных сосудов).

271

Эта аномалия -встречается очень редко. Вплоть до 1973 г. в литературе было описано 70 случаев кжстаиквиции иредсерд-ных ушек. Случаи левосторонней кжсталозпции и правосторонней гокетапоэищш составляют соотношение 0:1. Незначительное

преобладание отмечено для лиц женского пола (1:0,6).

Основной характеристикой этой аномалии является латеральное смещение одного ушка предсердия. Это ушко ложится между крупными сосудами и второе ушко тем самым также смещается латералыю. При левосторонней юкстапозиции 'возможно, что правое дредсердное ушко будет раздвоено и смежное положение займет только его левая часть. Такое положение «азывается «раздвоенное предсердное ушко с частичной юкстатгознцией» [117].

Дефект этот возникает па ранней стадии развития, когда примитивная сердечная трубка удлиняется и изгибается (3-я и 4-я недели), Аномальный изгиб трубки может отклонить ушки предсердия к одной или другой стороне луковичпо-стволовой области. Аномальный изгиб сердечной трубки явится причиной множественных аномалий в процессе дальнейшего развития.

'Почти да исех случаях юкстапш'иция предсердных ушек сочетается с другими сердечными аномалиями. Сюда относятся: транспозиция магистральных сосудов (наиболее часто), дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки, недоразвитие или отсутствие правого желудочка, стеноз или атрезия тржустидалыного клапана, обструкция легочного и аортального оттока, декстрокардия, отхождение обоих сосудов от правого желудочка и корригированная транспозиция магистральных сосудов.

Юметапозкция предсердных ушек без сочетания ю крупными внутрисердечны'ми аномалиями встречается чрезвычайно редко [49].

Особое положение предсердных ушек функционального значения ле имеет.

АНЕВРИЗМА МЕМБРАНОЗНОЙ ЧАСТИ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

Larsen, Noer (1960); Campbell, Stcinmetz, Helmen (1964); Seeliger (1968); Tandon, Edwards (1973).

Врожденная аневризма мембранозной части встречается редко. Она может быть изолированной или .в сочетании с другими аномалиями (аортальной недостаточностью, субаортальным стенозом, коарктацией аорты и МОНГОДИЗ-MCftf) .

Первое описание 'Принадлежит R. Т. Н. Laennec (1826), Аневризма представляет собой выпячивание мембранозной перегородки вправо; она лежит ниже створок аортального клапана. На правой стороне она выпячивается или выше трехстворчатого клапана в правое предсердие, непосредственно в перегородочную створку клапана, или ниже его створок в правый желудочек.

Как правило, аневризма маленькая, от 1 до 3 см в диаметре, но в редких случаях расширяется до значительных размеров.

Иногда крупная аневризма вызывает стеноз выходного отдела правого желудочка |[155]. Такие аневризмы Могут разорваться и тогда возникает сброс крови слева