лапрапо [786].

Хотя обычно аневризмы мембранозной части межжелудочковой перегородки не имеют кляни чес кого значения, они могут вызвать нарушение атриовентрикулярной проводимости [128, 291].

ИДИОПАТИЧЕСКОЕ РАСШИРЕНИЕ

ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ

Deshmukh, Guvenc, Bentivoglio, Goldberg (1960); Eminent, Dalioz, Age, Cahen, Schlienger (1963); Gasul, Arcilla, Lev

(.1966).

Первое описание принадлежит 11. Wessler и L. J aches (1923).

Идиопатическое расширение легочной артерии характеризуется врожденным расширением легочного ствола и иногда его основных ветвей яри отсутствии сочетаиия с анатомическим или функциональным нарушением, как лричншнло фактора.

Эту аномалию следует отличать от расширения легочной, артерии, «аблюдающейся при сердечных дефектах с реакцией' Эйзенменгера (см. с. 109), стенозе митрального клапана или первичной легочной гвпертензии. Не следует также смешивать ее с расширением аорты ,и легочной артерии при синдроме Map--фана. 11оэтому диагноз «диопатическото расширения легочной артерии может быть «оставлен только после исключения всех других возможных причин, которые .могли бы вызвать увеличение и расширение легочной артерии.

Аномалия эта очень редкая: 0,6% (от общего числа 1943 больных к; врожденными пороками сердца) [254].

Основной патологической характеристикой является выраженное расширение легочного ствола с вовлечением главных легочных артерий или без .него. Восходящая аорта может быть нормального размера или может выглядеть 'несколько пшопластичной. Сердечные камеры, особенно правый желудочек и легочный клапан, нормальны.

272

18—253

273

Расширение легочной артерии может быть связано с дефектом развития эластической ткани легочной артерии [354] и неравномерным делением общего артериального ствола.

Нарушения гемодинамики не наблюдаются. Иногда Дефект осложняется недостаточностью клапанов легочной артерия [81, 249] или относительным легочным стенозом '[127].

Изолированное идиолатическое расширение легочной артерии не является опасньш состоянием и совместимо' с нормальной продолжительностью жизни.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Abbott М, Е. Congenital cardiac disease — In: Modem Medicine (W. Osier and T. McCrac, etis.), 3rd 'Ed, Vol. 4, Lea and Febiger, Philadelphia, 1927.

2. Abbott M. E. Atlas of Congenital Cardiac Disease. — Amer, Heart Assoc., New York, 1936.

3. Abe T- R- Karlbayashl, M. Saw, S. Hilda and S. Abe: Congenital hypoplasia of the right ventricular myocardium (Uhl's anomaly).—J, Cardio-vasc. Surg, 1973, 14, 431,

4. Abrahams D. O., Barton С. I., Ccckshott W, P., EdingtOn 0. A!., Weaver E. J. M. Annular subvalvular left ventricular aneurysms. - Q. J. Med., 1962, 31, 345.

5. AckernecM E, Die Papillarmuskeln des Herzens. - Arch. Anal, Physiol.,

Anal AM.., 1918, p. 63.

6. Adams F, H:, Lind I. Physiologic studies on the cardiovascular status of normal newborn infants (with special reference to the patent ductus arteriosus). - Pediatrics, №7, 19, 431.

7. Ainger L, E. Double outlet right ventricle: intact ventricular septum, mitral stenosis, and blind left ventricle. - - Am. Heart J., 1965, 70, 521.

8. Attchiscm I. D„ Out Hie .' . Young 1. S. Palpable venous pulsations in a ease of transposition of both arterial trunks and complete heart block. — Br. Heart J, 1955, 17, 63.

9. Alberman E. D., Fedrkk J. Af., Schutt №. H. Hypoplastic left heart complex. J. Med. Genetics, 1967, 4, 83.

10. Aibrechi 0. Beilrag гиг Morphologic und fomralen Gcnese knogetiitaler Herzdivertikef. — Zbl. Allg. Pathol. Anal, 1972, 116, 42.

11. A Id ridge H, E., Wigte E: D. Partial anomalous pulmonary venous drainage with intact interatrial septum assoeiated with congenital mitral stenosis, Circulation, 1965, 31, 579,

(2, Alexander fi„ Griffith Q, Anomalies of the coronary arteries and their clinical significance. — Circulation, 1956. 14, 800.

13. Allen F, D. Establishment of the cardiac primordium in human embryos at prcsomitic stages. Annual Report of the Director of the. Department of Embryology. — Carnegie Institute Washington, 1962, 63, p. 465.

14. Allen 0, L., Snider Т. H. Myocardial infarction with a single coronary artery: report of a case. -Arch. Intern. Med., 1966, 117, 261.

10. Anderson R. C. Causative factors underlying congenital heart malforma- lions; patent ductus arteriosus.—Pediatrics, 1954, 14, 143,

16. Anderson ft. С Adams P. f. Differentiation of associated cardiac defects in transpdsition of the great vessels. — Lancet, 1955, 75, 60,

17. Anderson It C., Adams P.,1 Burke B, Anomalous inferior vena cava with azygos continuation {intrahepatic interruption of the inferior vena ca' va). — J: Pedfatr., 1961, 5», 370. IB. Anderson R. H, Arnold R.. Jones R. S. D-bulboventricular loop with -L-tratispdsitron in situs inversus. - Circulation, 1972, 46, 173.

19. Amir at 0. Precis d'analomie palhologique. — Gabon, Paris, 2, 313, 1829,

20. Anselmi G. S„ Armas M., de la Cruz M. V„ de Pistmi F., Blanco P. Diagnosis and classification of single vent