пороков развития сердца среди населения в целом [250], мы можем только основываться на относительных цифрах, полученных на выборочном материале. В принципе применявшиеся методы сводились либо к единовременным («поперечным») исследованиям клинического материала и к небольшому числу наблюдений за течением болезни у выборочного контингента больных в определенном районе [110, 439], либо к изучению обобщенного патологоанатомического материала.

Достоверность данных о частоте случаев зависит в основном от точности диагноза и полноты учета всех больных с пороками сердца. Секционный материал обеспечивает правильность диагноза, что не всегда возможно при клиническом исследовании. Но так как каждое вскрытие является индивидуальным случаем, нельзя па основании его вынести заключение о положении с этим видом патологии среди населения в целом.

Материал, представленный в настоящей работе, является обобщением данных о пороках развития сердца, полученных только в одном институте за 25 лет. Материал этот имеет менее выборочный характер, чем большинство данных, приводимых в литературе. Тот факт, что посмертная статистика дает более ясную картину, объясняется также тем, что данные, получаемые в детских отделениях и кардиологических центрах, основываются на случаях выживания при благоприятном прогнозе, в то время как в числе новорожденных, умирающих в акушерских отделениях, естественно, имеет место большее число случаев серьезных пороков развития [276].

Наши данные основаны на оценке 1000 случаев врожденных пороков развития сердца по материалам вскрытий, произведенных в патологоанатомическом институте при университете в Вене за период с 1950 г. по 1974 г. В общее число (50 623) аутопсий, произведенных за этот период, включены пациенты всех возрастных групп, хотя при определении абсолютной частоты случаев следует принимать во внимание большое число вскрытий детей (18% от общего числа).

Представленный в настоящей работе материал исследований характеризуется единообразием интерпретации различных типов пороков развития, так как все вскрытия были выполнены или по крайней мере квалифицированно оценены либо автором, либо его наставником по кардиопатологин — профессором, доктором медицины L. Kucsko.

Из общего числи 50 263 последовательных вскрытий, произведенных а период с I960 до конца 1974 г., врожденные пороки развития сердца и крупных сосудов составили 1000 случаев, что соответствует 1,9% абсолютной частоты.

Сравнивая эти цифры с данными других авторов, можно сразу же обнаружить, что клинические исследования обычно указывают на значительно меньшую частоту этих патологий, например, по данным Gardiner и Keith (1951) —0,21%, Thor-darson (1947) —0,27%, Renwtck, Miller и Patcrson (1964) — 0,42%, Carlgren (1969)—0,77%, Mitchell, Korones и Berendes (1971) ? 0,81%. Это становится понятным, если учесть трудности диагноза патологий у новорожденных и высокую смертность в течение первых лет жизни и если основываться на данных обследований школьников. Но сравнение с другими сериями данных, основанных на результатах вскрытий, также обнаруживает значительные колебания и различия (табл. 3).

Таблица 3. Статистическая частота пороки* сердца, включая все возрасты

Год Число

ВСКрЛТИЙ Число Случаев

Автор Место

%

Hackensellner Веиа 19Б9 25467 116 0.45

Flegenheimer Mori Вена 1956 50 303 245 0,5

Лейпциг 1965 20894 107 0,51

Hollheiiiz et al. Гамбург 1964 62 393 488 0,78

["ontana, Edwards Рочестер 1962 22 361 256 1.2

Tilch Берлин 1968 19622 317 1.6

Bankl Веиа 1970 4i m 729 1.7

Muir Сингапур I960 19415 360 1,9

Zsclioch Лейпциг 1959 34 306 660 1,92

Kerl Граи. 1969 23 809 530 2,23

Csontai. Jeilinek Будапешт 1959 5000 127 2,54

Goerlller Киль 1963 4499 187 4,15

На основании приведенных в табл. 3 данных можно было бы ожидать, что приблизительно одинаковый секционный материал выявит средний показатель частоты случаев врожденных пороков сердца в пределах 1—2%. Значительные различия в данных о частоте случаев, возможно, объясняются либо различием в отборе пациентов в педиатрическом и кардиологическом

50

4'

S1

центрах, где происходит обследование, различием в объеме производимых хирургических операции па сердце, либо отсутствием единообразия и последовательности в отборе секционного материала в отдельных странах.

Хороню известно, что клинические и латологоанатомические исследовании врожденных пороков сердца и крупных сосудов указывают на более высокий процент их среди лиц мужского пола. В своих исследованиях мы также обнаружили это явление: пороки развития сердца были установлены у 566 лиц мужского пола и 434 лиц женского пола, что составляет 57 и 43% соответственно. Однако из этого соотношения еще нельзя заключить об абсолютном преобладании пороков развития сердца среди мужчин вследствие того, что статистика, основанная на секционном материале, недостаточно достоверна, так как большее число вскрытий и более высокая смертность приходятся на младенцев мужского пола [793]. [Более подробный обзор