жжелудочковои перегородкой 175

HI. Постклапанный стеноз ствола легочной артерии и его ветвей 176

IV. Стеноз выходного отдела правого желудочка вследствие аномалии мышц . 179

V. Атрезий легочной артерии при интактной межжелудочковой перегородке 181

VI. Отсутствие 6-й дуги аорты 183

Врожденная недостаточность клапанов легочной артерии .... 183

Открытый артериальный проток . 184

Агенезпя артериального протока 189

Внутриутробное закрытие протока '89

Коарнтадия аорты 189

Пороки системы дуги аорты '95

1 Полная двойная дуга аорты (левая или правая верхняя нисходящая аорта) 196

II. Пороки развития левой дуги аорты (левая или правая верхняя нисходящая аорта) I-17

III. Пороки развития правой дуги аорты (левая или правая верхняя нисходящая аорта) 199

IV. Аномалии длины, размера пли непрерывности аорты . , . 201

V. Аномалии легочного ствола и артерий (6-я дуга аорты) . . ли

Общий артериальный ствол . . 205

Аортопульмоиальнос окно 210

Аномальный дренаж легочных вен 213

I. Тотальный аномальный дренаж легочных вен 213

II. Частичный аномальный дренаж легочных вен 220

III. Атрезия общей легочной вены 224

IV. Лсвопредсврдно-кардиналыгая вена ........ 225

Ленда трехпредсердное сердце (cor tn'atriatum sinister) .... 226

I. и П. Дополнительная камера предсердия 227

10. Субтотальное трехкамернос сердце » . 228

Стеноз отдельных легочных вен 230

I. Очаговый стеноз одной или более легочных вен в месте соединения с предсердием 230

11. Гипоплазия легочных вен с небольшим просветом . , . 231

III. Множественные стенозы в легочных венах 23!

Аномальный дренаж системных вен 231

I. Добавочная левая верхняя полая вена (ЛВПВ) .... 232

II. Впадение правой верхней полой вены в левое предсердие . 235

III. Перерыв нижней полой всиы (НПВ) с продолжением в непарную нему ? 235

IV. Впадение нижней полой вены в левое предсердие ... 236

V. Впадение верхней и нижней полых вен в левое предсердие . 237

VI. Смешанный системный и легочный аномальный дренаж . . 237

VII. Мелкие аномалии нижней полой вены 237

Аномалии коронарного синуса ^3?

Сохранившиеся клапаны венозного синуса 238

I. Эмбриональные клапаны синуса 238

II. Патологическое сохранение клапанов синуса

Единый (общий) желудочек 243

Левый желудочек с двойным входом 247

Фибромастоз эндокарда 248

Эндомжжардкальный фиброма стез (болезнь Дависа) 254

Врожденные аномалии коронарных сосудов 255

I. Аномалии коронарных сосудов. Отхождение всей системы корокариых артерий от аорта .256

II. Аномалии коронарных сосудов. Отхождение одной плн обеих коронарных артерий от ствола легочной артерии .... 258

III. Аномалии коронарных сосудов. Аномальные связи коронарной системы , 260

Аномалии коронарных артерий при некоторых пороках сердца . . 263

Врожденные аневризмы синусов Вальсальвы 263

Врожденный дефект перикарда , 266

Врожденный дивертикул сердца 26?

Дивертикул, аневризма к идиоматическое расширение предсердий . 269

Юкстапозиция предсердиях ушек 271

Аневризма мембранозной части меж желудочковой перегородки . . 272

Идиопатнческое расширение легочной артерии 273

Список литературы 27S

Предметный указатель 308

ПРЕДИСЛОВИЕ

История развития патологической анатомии в Венском университете тесно связана с развитием теории врожденных пороков сердца. От первых ранних описаний отдельных случаен н последующих попыток клинической корреляции, знаменовавших начальный период, был сделан дальнейший шаг классической работай Рокитанского «Дефекты сердечных перегородок» (1874). Eisenmenger (1897, 1898), рассматривая феномен так называемого «смещения аорты», поднял вопрос, не потерявший своей актуальности и по сей день. Филогенетическая теория Spitzer (1933) заложила основы современных знаний о строении сердца у позвоночных и по-новому осветила вопрос о происхождении пороков. Pemkopf и Wirtinger (1933), опираясь па эмбриологические основы развития сердца, создали онтогенетическую теорию, объясняющую возникновение пороков. В последнее время более чем 150-летняя традиция Венской анатомической и патологоанатомнческой школы в области углубленных исследований врожденных пороков сердца получила дальнейшее развитие (Bankl, 1971).

В настоящее время изучение врожденных пороков сердца и крупных сосудов более чем когда-либо требует надежной патологоанатомнческой основы. Это тем более необходимо, что тонкие и сложные методы диагностики и хирургического лечения в современной медицине требуют анализа даже редких вариантов или сложных комбинированных пороков.

Настоящая книга является введением в патологию врожденных пороков сердца, а также может служить практическим руководством в диагностике. Она содержит морфологический обзор многих типов пороков сердца, детальное описание их анатомических критериев, краткие сведения об эмбриогенезе некоторых вариантов пороков. Описание каждого тина порока дополняется данны