биологических и социологических факторов, относящихся к этому вопросу см. Fontana, Edwards (1962)].

Общее распределение по возрасту, по данным наших пато-логоанатомических исследований 1000 случаев, показывает, что 67% больных умерли в течение 1-го года жизни, причем наибольшее число случаев смерти пришлось на детей в возрасте первых 6 мес жизни. Однако, кроме случаев естественной смерти, в это число включены также больные, перенесшие операцию по поводу порока сердца. Поэтому, чтобы определить естественную продолжительность жизни, мы исключили все случаи, касающиеся оперированных больных и мертворожденных. Из числа больных с сердечными дефектами, подвергшихся консервативному лечению или нелеченых, 79% умерли в течение 1-го года жизни и 92% —в течение первых двух десятилетий.

При классификации врожденных пороков сердца мы не пользовались тератогенной системой, основанной на их соответствующих периодах развития, по предпочли морфологическое тнинропание, которое может также оказаться полезным в сердечной хирургии. Известно, что основная трудность эмбриоге-нстической классификации состоит в том, что в отдельных случаях множественных врожденных пороков классификация в соответствии с «главными пороками» или с первично развившимся дефектом предполагает недоказанные взаимоотношения, В случаях сложных аномалий ведущее положение в схеме нашей анатомической классификации занимали пороки, наиболее тяжелые морфологически и функционально.

Частота отдельных морфологических типов врожденных пороков сердца отражена в табл. 4.

Часто значительные различия в определении частоты случаев отдельных пороков развития сердца обусловлены размером и отбором всего материала и прежде всего различными концепциями оценки и классификации комплексов пороков, особенно

52

при разделении на основной и сопутствующий диагнозы, необходимые для классификации комбинированных пороков.

При дальнейшей статистически оценке (табл. 5) мы получили абсолютную частоту случаев отдельных типов пороков развития сердца, разложив сложные комплексы на их отдельные компоненты и затем определив их абсолютную частоту. В результате данные таблицы отражают совершенно иную последовательность, указывая на ту частоту, которая должна приниматься во внимание для определенного вида порока. Неудивительно, что ведущее положение занимают незаращенный артериальный проток и дефект овальной ямки, потому что именно эти сохранившиеся отверстия между путями кровотока у плода

S3 часто имеют решающее значение для жизнеспособности больного с сердечными поражениями. Конечно, следует принимать во внимание, что эти две коммуникации закрываются только спустя некоторое время после рождения и поэтому в принципе не могут рассматриваться как пороки. Этого источника ошибок можно избежать, если рассматривать их как частичный симптом сложного комплекса только в том возрасте, когда их закрытие должно уже было бы иметь место.

В обычном секционном материале пороков сердца преобладающими являются комбинированные пороки сердца, а именно: сложные комплексы пороков сердца составили 64% всего наТаблица 5. Частота случаев каждого вида

503 264 246 171 167 159 118 80 68 61 57 51 49 39 30 27

18 15

13

11

10

8 4 3

3 3 2 2

I I

по данный всего секционного материала

Открытый артери

Дефект овальной ямки (ДМПП-И) Дефект меж желудочковой перегородки Полная транспозиция магистральных сосудов Тетрада п пептида Фалло Коаркгация аорты

Синдром пшоллазкк левых отделов сердца Синдром гипоплазии правых отделов сердца Добавочная левая верхняя полая вена Открытый общий атряовентрикулириый канал Стеноз легочной артерии Пороки системы дуги аорты Фибром асто* эндокарда Аномальный дренаж легочных вен Стеноз аорты

Отхождение обеих крупных сосудов от правого

желудочка Единый (общий) желудочек

Первичный дефект межпредеердпой перегородки (ДМПП-О

Врожденные аномалии коронарных артерий Артериальный ствол

Корригированная транспозиция магистральных

сосудов Аномалия Эбштейиа Агеиезня артериального протока Врожденная недостаточность митрального клаОйщсе предсердие

предВрожденная аневризма синуса Вальсальвы Врожденный стеноз митрального клапана Эктопия сердца

Коммуникация левый желудочек — правое серди*

Дефект нижней полой вены Дефект венозного синуса Юкстапозшшя предсердии* ушек

54

шего материала. Такой высокий процент имеет чрезвычайно важное значение, особенно для клинического исследования и предоперационного диагноза, так как означает, что почти у г/3 больных с дефектами сердца имеется несколько пороков. К типам пороков с дополнительными аномалиями, составляющими частоту случаев выше среднего, относятся; полная корригированная транспозиция, единый (общий) желудочек, а также аномалия Эбштейиа, которым во всех случаях сопутствуют другие пороки сердца. Дополнительные сердечные аномалии были обнаружены более чем в половине случаев открытого общего атриовентрнкулярного канала, отхождения обеих крупных артерий от правого желудочка, аномального дренажа легочных вен и стеноз