а легочной артерии. Они наблюдались более чем у Уз больных с тетрадой Фалло, дефектом межжелудочковой перегородки, коарктацией аорты, первичным межпредсердным дефектом и общим артериальным стволом.

Частота пороков внесердсчиых органов в сочетании с врожденными дефектами сердца составляет 23% нашего материала. Наибольшая частота внесердечных пороков была обнаружена в случаях открытого общего атриовентрнкулярного канала и дефекта межжелудочковой перегородки. Наиболее часто отмечались нарушения развития скелетной системы, мочеполового тракта, кишечного тракта и центральной нервной системы.

АНОМАЛИИ ПОЛОЖЕНИЯ СЕРДЦА

R. Van Praagh, S. Van Praagh, Vlad, Keith (1964), Campbell, Dcuchar (Ш6Б, 1966); Elliot, Joe, Amplatz (1966); Lev, Liberih-son, Eckner, Arcilla (1968); Squarcia, Hitter, Kincaid (1973).

Под термином «мальпозиция сердца» подразумевают аномалии положения и локализации сердца в целом или его отдельных частей, относительно положения сердца в грудной клетке, а также относительно положения других внутренних органов.

Первое описание принадлежит Н. Fabricius (1906) [449].

Основной проблемой при врожденных аномалиях положения сердца является локализация камер, т. е. точный диагноз относительного местоположения морфологически правого и левого предсердий и морфологически правого и левого желудочков. Очень важно установить не только положение камер сердца (лево- и правостороннее), но также их функциональное (артериальное и венозное) и морфологическое состояние в том, что касается их анатомической идентичности. Ми считаем необходимым привести здесь те анатомические характеристики каждой

55

камеры, которые являются относительно постоянными, даже при наличии сердечных пороков [771],

«Морфологически правое предсердие» характеризуется:

1) краем овальной ямки;

2) отверстием коронарного синуса;

3) устьем нижней полой вены (этот критерий нижней полой вены, непрерывности правого предсердия неприменим в случаях аномальной нижней полой вены, переходящей в непарную вену);

4) несколькими небольшими отверстиями для входа тебе-зиевых вен непосредственно над краем овальной ямки;

5) ушком предсердия, которое имеет широкий вход в предсердие; слепой конец ушка широкий, с несколькими слабо выраженными дольками.

«Морфологически левое предсердие» характеризуется:

1) прикреплением «первичной перегородки» к «вторичной перегородке» при помощи разного количества фиброзных пучков у его краниального края на межпредсердной стенке против овальной ямки;

2) это предсердие имеет более сглаженную париетальную выстилку стенки, чем правое предсердие;

3) ушко предсердия имеет узкий вход из предсердной полости; структура его нежная, со многими ясно выраженными дольками и заостренным концом.

Инверсия предсердия может быть поэтому определена как тот случай, когда леворасположенное предсердие имеет характеристики морфологически правого предсердия я правораспо-ложенное предсердие — характеристики морфологически левого предсердия. Положение предсердий не зависит от положения желудочков или крупных артерий, но почти всегда связано с положением внутренних органов.

1. Висцерально-иредсердное соответствие является обычным, В этих случаях предсердия и кишечник всегда расположены на одной и той же стороне, т. е. имеется или situs solitus предсердий и кишечника, или situs inversus, с инверсией предсердий, печени и желудка, которые будут на левой стороне, а селезенка — на правой.

2. Висцерально-иредсердное несоответствие встречается чрезвычайно редко [129, 317]. Эта редкая форма висцеральной ге-тсротакеии характеризуется несоответствием положения грудных и брюшных органов, положение которых относительно др' друга является полным зеркальным отображением, Положе предсердий не соответствует положению органов брюшно! лости.

Вследствие локализации венозного предсердия и нижнг лой вены на противоположных сторонах и в среднесагитта. плоскости, вена пересекает среднюю линию для связи с \ серднем и поддержания нормального венозного дренажа Сч шого круга кровообращения. При этом синдроме нисцералы.

предсердного несоответствия сердце будет нормальным, или же будут иметь место относительно незначительные пороки сердца; положение селезенки, возможно, также будет нормальным.

3. Висцералыго-предсердное положение неопределенно или неустановлено. Этот случай является наиболее обычным вариантом частичной висцеральной гетеротаксни. Местоположение органов брюшной и грудной полостей обычно непредсказуемо и анатомическое положение предсердий неопределенно. Часто наблюдается тенденция к симметричному расположению висцеральных и сердечных структур, При этом синдроме обычны тяжелые сердечно-сосудистые пороки, часто сопровождаемые аномалиями селезенки, такими, как аспления или полиспления. Вообще говоря, аномалии селезенки могут обусловить неопределенность местоположения как висцеральных органов, так и предсердий.

«Морфологически правый желудочек» характеризуется:

1) небольшим количеством грубых трабекул с топким плотным слоем миокарда