, т, е. трабекулы разделены глубокими желобками, простирающимися почти до эпикарда;

2) наличием наджелудочювого гребня и септо маргинальной трабекулой с одной или более перегородочными сосочковыми мышцами;

3) хорошо выраженным мышечным выходным трактом (ин-фундибуломом).

4) трехстворчатым атриовентрикулярным клапаном (нормальный правый атриовентрикулярный клапан нередко имеет только две створки).

«Морфологически левый желудочек» характеризуется:

1) многочисленными тонкими трабекулами с толстым плотным слоем миокарда и сглаженной поверхностью перегородки. Трабекулы разделены мелкими желобками, не вдающимися глубоко в миокард;

2) отсутствием наджслудочкового гребня и сосочковых мышц перегородки;

3) двустворчатым митральным клапаном.

Инверсия желудочков имеет место, если правосторонний желудочек имеет характеристики морфологически левого желудочка, а левосторонний желудочек — характеристики морфологически правого желудочка.

Под инверсией крупных артерий подразумевается обратное тералыгое положение крупных сосудов без транспозиции. Так,

га лежит сзади и влево от легочной артерии.

1. ДЕКСТРОКАРДИЯ

Декстрокардия в самом широком смысле слова означает, ч> сердце лежит преимущественно в правой половине грудной •летки.

56

57

Сердце, лежащее в левой стороне грудной клетки, обозначается термином «левокардия»; сердце, лежащее в центре грудной клетки,—термином «мезокардия».

Аномалия положения может быть результатом внутренних дефектов развития сердечной петли, или может быть вызвана смещением сердца в правую половину грудной клетки вследствие внесердечныА поражений легких, диафрагмы или грудной клетки.

Врожденная декстрокардия, или декстрокардия, в узком смысле слова относится к тем случаям, когда аномалия положения сердца вызвана внутренним неправильным развитием и направлением верхушки сердца вправо.

Дскстропозиция сердца означает, что нормально развитое сердце переместилось вправо под влиянием внесердечных факторов (агенезия или гипоплазия правого легкого, обширная левосторонняя диафрагмальная грыжа, врожденные деформации грудной клетки с сужением левой половины грудной клетки, плевральный выпот, пневмоторакс и пр.). Этот термин обычно рассматривается как синоним «вторичной декстрокардии» и « внеш ней дс кстрока р дн и ».

Частот и распределение по полу

Частота: от 0,012 до 0,029% (невыборочые данные по новорожденным и общему населению более старшего возраста) [732]; 2,4% (из 1943 случаев врожденных пороков сердца)

Частота случаев среди лиц обоего пола приблизительно одинакова.

Патологическая анатомия [732, 743]

Основные типы декстрокардии могут быть следующими:

1. Декстрокардия с situs solitus и нормальным взаимоотношением крупных артерий. Обычны сопутствующие сердечные и

вкссердечные аномалии; такого рода декстрокардия нередко составляет только часть множественных врожденных аномалий.

Синонимы: изолированная декстрокардия, осевая декстрокардия, дскстроверзия, врожденная дскстропозиция.

2. Декстрокардия с situs solitus и Л-транспозицией. Это наиболее обычный тип декстрокардии с наибольшей частотой сопутствующих аномалий сердца.

Синонимы: смешанная декстрокардия.

3. Декстрокардия с situs solitus и Д-транспознцией.

4. Декстрокардия с situs inversus и инвертированными магистральными артериями с нормальным взаимоотношением. Situs inversus totalis встречается в пределах от '/босс до '/ю ссо (от

0,01 до 0,02%).

Около 90—-95% больных, кроме аномалии положения, имеют в остальном нормальное сердце.

58

Синонимы: situs inversus totalis, декстрокардия зеркального типа.

Синдром Картагенера [355, 700]: ]) situs inversus (обычно тотальный); 2) бронхоэктазия; 3) хронический синусит (порок развития придаточных полостей носа). Этот синдром наблюдается приблизительно у '/г, взрослых больных с situs inversus totalis.

5. Декстрокардия с situs inversus и Л-транспозицией,

6. Декстрокардия с situs inversus и Д-транспозицией.

7. Декстрокардия с неопределенным висцералыю-предсерд-пым положением, аспленией и Л-транспозицией.

8. Декстрокардия с неопределенным писцерально-nрсдеерд-пым положением, аспленией и Д-транспозицией.

Продолжительность жизни и причины смерти

Прогноз зависит главным образом от характера и тяжести сопутствующих пнутрисердечных аномалий. Обычно эти сопутствующие аномалии очень тяжелые и служат причиной смерти в младенчестве и раннем детстве.

II. ЛЕВОКАРДИЯ [407, 413)

Термин «левокардия» относится к нормально расположенному сердцу с инверсией брюшных органов: левокардия с situs inversus. Этому смещению сердца обычно сопутствуют сложные внутрмсердечные аномалии сердца.

Частота и распределение по полу

Частота: 0,8% (от общего числа 1943 больных с врожденными пороками сердца) [254].

Одинаково часто поражает мужчин и женщин.

Патологическая анатомия

Левокардия с situs inversus может быть классифицирована следующим образом [105, 513];

/. Левокардия без инверсии камер сердца

Морфологически правое предсердие и правый желудочек располож