медицинский каталог




Врождённые пороки сердца и крупных сосудов

Автор Ганс Банкл

, т, е. трабекулы разделены глубокими желобками, простирающимися почти до эпикарда;

2) наличием наджелудочювого гребня и септо маргинальной трабекулой с одной или более перегородочными сосочковыми мышцами;

3) хорошо выраженным мышечным выходным трактом (ин-фундибуломом).

4) трехстворчатым атриовентрикулярным клапаном (нормальный правый атриовентрикулярный клапан нередко имеет только две створки).

«Морфологически левый желудочек» характеризуется:

1) многочисленными тонкими трабекулами с толстым плотным слоем миокарда и сглаженной поверхностью перегородки. Трабекулы разделены мелкими желобками, не вдающимися глубоко в миокард;

2) отсутствием наджслудочкового гребня и сосочковых мышц перегородки;

3) двустворчатым митральным клапаном.

Инверсия желудочков имеет место, если правосторонний желудочек имеет характеристики морфологически левого желудочка, а левосторонний желудочек — характеристики морфологически правого желудочка.

Под инверсией крупных артерий подразумевается обратное тералыгое положение крупных сосудов без транспозиции. Так,

га лежит сзади и влево от легочной артерии.

1. ДЕКСТРОКАРДИЯ

Декстрокардия в самом широком смысле слова означает, ч> сердце лежит преимущественно в правой половине грудной •летки.

56

57

Сердце, лежащее в левой стороне грудной клетки, обозначается термином «левокардия»; сердце, лежащее в центре грудной клетки,—термином «мезокардия».

Аномалия положения может быть результатом внутренних дефектов развития сердечной петли, или может быть вызвана смещением сердца в правую половину грудной клетки вследствие внесердечныА поражений легких, диафрагмы или грудной клетки.

Врожденная декстрокардия, или декстрокардия, в узком смысле слова относится к тем случаям, когда аномалия положения сердца вызвана внутренним неправильным развитием и направлением верхушки сердца вправо.

Дскстропозиция сердца означает, что нормально развитое сердце переместилось вправо под влиянием внесердечных факторов (агенезия или гипоплазия правого легкого, обширная левосторонняя диафрагмальная грыжа, врожденные деформации грудной клетки с сужением левой половины грудной клетки, плевральный выпот, пневмоторакс и пр.). Этот термин обычно рассматривается как синоним «вторичной декстрокардии» и « внеш ней дс кстрока р дн и ».

Частот и распределение по полу

Частота: от 0,012 до 0,029% (невыборочые данные по новорожденным и общему населению более старшего возраста) [732]; 2,4% (из 1943 случаев врожденных пороков сердца)

Частота случаев среди лиц обоего пола приблизительно одинакова.

Патологическая анатомия [732, 743]

Основные типы декстрокардии могут быть следующими:

1. Декстрокардия с situs solitus и нормальным взаимоотношением крупных артерий. Обычны сопутствующие сердечные и

вкссердечные аномалии; такого рода декстрокардия нередко составляет только часть множественных врожденных аномалий.

Синонимы: изолированная декстрокардия, осевая декстрокардия, дскстроверзия, врожденная дскстропозиция.

2. Декстрокардия с situs solitus и Л-транспозицией. Это наиболее обычный тип декстрокардии с наибольшей частотой сопутствующих аномалий сердца.

Синонимы: смешанная декстрокардия.

3. Декстрокардия с situs solitus и Д-транспознцией.

4. Декстрокардия с situs inversus и инвертированными магистральными артериями с нормальным взаимоотношением. Situs inversus totalis встречается в пределах от '/босс до '/ю ссо (от

0,01 до 0,02%).

Около 90—-95% больных, кроме аномалии положения, имеют в остальном нормальное сердце.

58

Синонимы: situs inversus totalis, декстрокардия зеркального типа.

Синдром Картагенера [355, 700]: ]) situs inversus (обычно тотальный); 2) бронхоэктазия; 3) хронический синусит (порок развития придаточных полостей носа). Этот синдром наблюдается приблизительно у '/г, взрослых больных с situs inversus totalis.

5. Декстрокардия с situs inversus и Л-транспозицией,

6. Декстрокардия с situs inversus и Д-транспозицией.

7. Декстрокардия с неопределенным висцералыю-предсерд-пым положением, аспленией и Л-транспозицией.

8. Декстрокардия с неопределенным писцерально-nрсдеерд-пым положением, аспленией и Д-транспозицией.

Продолжительность жизни и причины смерти

Прогноз зависит главным образом от характера и тяжести сопутствующих пнутрисердечных аномалий. Обычно эти сопутствующие аномалии очень тяжелые и служат причиной смерти в младенчестве и раннем детстве.

II. ЛЕВОКАРДИЯ [407, 413)

Термин «левокардия» относится к нормально расположенному сердцу с инверсией брюшных органов: левокардия с situs inversus. Этому смещению сердца обычно сопутствуют сложные внутрмсердечные аномалии сердца.

Частота и распределение по полу

Частота: 0,8% (от общего числа 1943 больных с врожденными пороками сердца) [254].

Одинаково часто поражает мужчин и женщин.

Патологическая анатомия

Левокардия с situs inversus может быть классифицирована следующим образом [105, 513];

/. Левокардия без инверсии камер сердца

Морфологически правое предсердие и правый желудочек располож

страница 22
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126

Скачать книгу "Врождённые пороки сердца и крупных сосудов" (3.22Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(27.07.2017)