медицинский каталог




Врождённые пороки сердца и крупных сосудов

Автор Ганс Банкл

ены в правой стороне сердца.

//. Левокардия с инверсией камер сердца

1. С инверсией предсердий: морфологически правое предсердие расположено на левой стороне, а морфологически левое-— на правой. Желудочки морфологически остаются в нх нормальном положении,

59

Синонимы: смешанная левокардия с инверсией предсердия.

2. С инверсией предсердий и желудочков.

В некоторых случаях обратное положение брюшных органов может быть частичным, е тенденцией к висцеральной симметрии; в таких случаях обычно наблюдаются аномалии селезенки [413, 691].

Сопутствующие сердечные и енесердечные аномалии

За исключением немногих известных из литературы случаев функционально нормального сердца, отмечаются, как правило, множественные и сложные внутрисердечные аномалии независимо от того, есть или нет инверсии камер. К, наиболее частым аномалиям относятся: единый желудочек, открытый общин атриовентрикулярныЙ канал, транспозиция крупных артерий, аномальный дренаж системных и легочных вен и стеноз легочной артерии.

Имеются также сообщения о скелетных аномалиях, затрагивающих позвоночник, и аномалиях мочеполовой системы.

Продолжительность жизни и причины смерти

Прогноз очень неблагоприятный вследствие сопутствующих внутрнсердечных аномалий.

Приблизительно >/з больных погибает в течение 1-го месяца жизни, '/з—к концу 6-го месяца и только 'Д больных выживает в течение 1-го года жизни; только 6% живут более 5 лет.

ЭКТОПИЯ СЕРДЦА

Byron (1948), Scott (1955), Kanagasuntheram и Verzin (1962), Van Praagh (1968).

При этом пороке сердце частично или полностью располагается вне грудной клетки.

Первое описание дано N. Stensen (1671).

Частота и распределение по полу

Точные данные относительно частоты случаев эктопии сердца в перинатальном периоде отсутствуют.

Патологоанатомические данные: 0,2% (патологоанатомиче-ский материал автора на 1000 случаев врожденных пороков сердца).

По имеющимся в литературе данным, преобладания по полу нет.

Эмбриология

Нормально стернальпые полосы (двусторонние зачатки грудины) формируются у 6-неделыюго зародыша и срастаются к 9-й неделе. При грудной эктопии сердца стернальпые полосы

60

нс сливаются, и результате чего в грудине образуется расщелина. Грудобрюшная эктопия сердца возникает вследствие большого вентрального диафрагмалыюго дефекта, соответствующего той части диафрагмы, которая формируется из поперечной перегородки. При шейной эктопии сердце, по-видимому, сохраняет свою первоначальную глоточную локализацию только в связи с тяжелыми генерализованными пороками.

Патологическая анатомия [732]

Следует проводить различие между полной и частичной эктопией сердца. При полной эктопии совершенно отсутствует слияние по средней грудной линии, перикардиальпый мешок и кожный покров также отсутствуют: ectopia cordis nutla (рнс. 14).

При частичной эктопии перикардиальпый мешок может быть сформирован полностью (или может отсутствовать спереди) и сердце покрыто тонким полупрозрачным слоем кожи — ectopia cordis tecta.

/. Шейная эктопия сердца (3%)

При нормальной или дефектной грудине. Этот тип эктопии встречается очень редко, при выраженных уродствах плода, если, например, верхушка сердца расположена между двумя половинами нижней челюсти и прилежит к высунутому языку, или же в случаях, если сердце прикреплено к твердому небу.

2. Грудная эктопия сердца (60%,)

Грудная эктопия сердца является наиболее обычной. При полной эктопии сердце, как правило, лежит на передней поверхности грудной клетки и верхушка его направлена к подбородку, а основание прикреплено к сосудистой ножке, выступающей из дефекта грудины. Таким образом, передняя поверхность соприкасается со стенкой грудной клетки, а задняя обнажена. Сердце обычно повернуто также по своей продольной оси; обычны также аномалии перегородок и крупных сосудов и врожденные внесердечпые аномалии. При частичной грудной эктопии сердца сердечные аномалии, как правило, отсутствуют.

Существенное различие между частичной и полной формами грудной эктопии сердца состоит в том., что при частичной форме сердце покрыто по крайней мере кожей н часто перикардиаль-ным мешком, тогда как при полной эктопии сердца оно совершенно обнажено.

3. Торакоабдоминальная эктопия сердца (7%)

Приведенные ниже данные являются типичными: большой передний диафрагмальный дефект, отсутствие диафрагмальной части перикардиального мешка, короткая грудина, часто с расщелиной в области мечевидного отростка и широким подреберным углом, большая эпигастральная пли пупочная грыжа и направленное книзу грыжевидное выпячивание сердца через диафрагмальный дефект в верхнюю часть надчревной или пупочной грыжи.

Большой вентральный диафрагмальный дефект симметричен с обеих сторон и имеет полулунную форму.

Сердце обычно покрыто кожей, тонким слоем апоневроза, с аномально широкой белой линией и брюшиной. Прямые брюшные мышцы смещены латералыю вплоть до реберной дуги по среднеключичной линии. Степень опущения сердца в надчревную область различна.

4. Абдоминальная эктопия се

страница 23
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126

Скачать книгу "Врождённые пороки сердца и крупных сосудов" (3.22Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(21.07.2017)