ены в правой стороне сердца.

//. Левокардия с инверсией камер сердца

1. С инверсией предсердий: морфологически правое предсердие расположено на левой стороне, а морфологически левое-— на правой. Желудочки морфологически остаются в нх нормальном положении,

59

Синонимы: смешанная левокардия с инверсией предсердия.

2. С инверсией предсердий и желудочков.

В некоторых случаях обратное положение брюшных органов может быть частичным, е тенденцией к висцеральной симметрии; в таких случаях обычно наблюдаются аномалии селезенки [413, 691].

Сопутствующие сердечные и енесердечные аномалии

За исключением немногих известных из литературы случаев функционально нормального сердца, отмечаются, как правило, множественные и сложные внутрисердечные аномалии независимо от того, есть или нет инверсии камер. К, наиболее частым аномалиям относятся: единый желудочек, открытый общин атриовентрикулярныЙ канал, транспозиция крупных артерий, аномальный дренаж системных и легочных вен и стеноз легочной артерии.

Имеются также сообщения о скелетных аномалиях, затрагивающих позвоночник, и аномалиях мочеполовой системы.

Продолжительность жизни и причины смерти

Прогноз очень неблагоприятный вследствие сопутствующих внутрнсердечных аномалий.

Приблизительно >/з больных погибает в течение 1-го месяца жизни, '/з—к концу 6-го месяца и только 'Д больных выживает в течение 1-го года жизни; только 6% живут более 5 лет.

ЭКТОПИЯ СЕРДЦА

Byron (1948), Scott (1955), Kanagasuntheram и Verzin (1962), Van Praagh (1968).

При этом пороке сердце частично или полностью располагается вне грудной клетки.

Первое описание дано N. Stensen (1671).

Частота и распределение по полу

Точные данные относительно частоты случаев эктопии сердца в перинатальном периоде отсутствуют.

Патологоанатомические данные: 0,2% (патологоанатомиче-ский материал автора на 1000 случаев врожденных пороков сердца).

По имеющимся в литературе данным, преобладания по полу нет.

Эмбриология

Нормально стернальпые полосы (двусторонние зачатки грудины) формируются у 6-неделыюго зародыша и срастаются к 9-й неделе. При грудной эктопии сердца стернальпые полосы

60

нс сливаются, и результате чего в грудине образуется расщелина. Грудобрюшная эктопия сердца возникает вследствие большого вентрального диафрагмалыюго дефекта, соответствующего той части диафрагмы, которая формируется из поперечной перегородки. При шейной эктопии сердце, по-видимому, сохраняет свою первоначальную глоточную локализацию только в связи с тяжелыми генерализованными пороками.

Патологическая анатомия [732]

Следует проводить различие между полной и частичной эктопией сердца. При полной эктопии совершенно отсутствует слияние по средней грудной линии, перикардиальпый мешок и кожный покров также отсутствуют: ectopia cordis nutla (рнс. 14).

При частичной эктопии перикардиальпый мешок может быть сформирован полностью (или может отсутствовать спереди) и сердце покрыто тонким полупрозрачным слоем кожи — ectopia cordis tecta.

/. Шейная эктопия сердца (3%)

При нормальной или дефектной грудине. Этот тип эктопии встречается очень редко, при выраженных уродствах плода, если, например, верхушка сердца расположена между двумя половинами нижней челюсти и прилежит к высунутому языку, или же в случаях, если сердце прикреплено к твердому небу.

2. Грудная эктопия сердца (60%,)

Грудная эктопия сердца является наиболее обычной. При полной эктопии сердце, как правило, лежит на передней поверхности грудной клетки и верхушка его направлена к подбородку, а основание прикреплено к сосудистой ножке, выступающей из дефекта грудины. Таким образом, передняя поверхность соприкасается со стенкой грудной клетки, а задняя обнажена. Сердце обычно повернуто также по своей продольной оси; обычны также аномалии перегородок и крупных сосудов и врожденные внесердечпые аномалии. При частичной грудной эктопии сердца сердечные аномалии, как правило, отсутствуют.

Существенное различие между частичной и полной формами грудной эктопии сердца состоит в том., что при частичной форме сердце покрыто по крайней мере кожей н часто перикардиаль-ным мешком, тогда как при полной эктопии сердца оно совершенно обнажено.

3. Торакоабдоминальная эктопия сердца (7%)

Приведенные ниже данные являются типичными: большой передний диафрагмальный дефект, отсутствие диафрагмальной части перикардиального мешка, короткая грудина, часто с расщелиной в области мечевидного отростка и широким подреберным углом, большая эпигастральная пли пупочная грыжа и направленное книзу грыжевидное выпячивание сердца через диафрагмальный дефект в верхнюю часть надчревной или пупочной грыжи.

Большой вентральный диафрагмальный дефект симметричен с обеих сторон и имеет полулунную форму.

Сердце обычно покрыто кожей, тонким слоем апоневроза, с аномально широкой белой линией и брюшиной. Прямые брюшные мышцы смещены латералыю вплоть до реберной дуги по среднеключичной линии. Степень опущения сердца в надчревную область различна.

4. Абдоминальная эктопия се