рдца (30%)

Сердце выпирает через отверстие в диафрагме и располагается в брюшной полости или вне ее вследствие дефекта в брюшной стенке.

Продолжительность жизни и причины смерти

Как правило, ребенок появляется на свет мертворожденным или же смерть наступает через несколько часов или дней после рождения. Однако при частичной грудной или абдоминальной

62

утопии продолжительность жизни иногда составляет несколько месяцев. В литературе имеются сообщения о случаях выживания до зрелого возраста [254, 732].

ТЕТРАДА ФАЛЛО

Lev, Eckncr (1964); Lev, Rimoldi, Rowlatt (1964); Edwards, Carey, Nenfeld, Lester (1965); Guntherot (1968); R. Van Praagh, S. Van Praagh, Nebesar, Muster, Sinha, Paul (1970); Satyanara-yana, Anderson, Edwards (1971); Bankl (1971).

Классическая тетрада Фалло состоит из:

1) стеноза или атрезий выходного отдела легочной артерии;

2) дефекта межжелудочковой перегородки;

3) декстролозиции аорты;

4) гипертрофии правого желудочка.

Первое описание дано: N. Stensen (1673); A. Fallot (1888).

Частота и распределение по полу

Клинические данные: 11—13% врожденных пороков сердца [254; 361]. Тетрада Фалло является наиболее распространенным цианотическим пороком сердца и составляет один случай на 8500 рождений.

Патологоапатомические данные: 15% (патологоанатомиче-ский материал автора на 1000 случаев врожденных пороков сердца. Тетрада и пентада Фалло составляют 16,7%).

Распределение по полу приблизительно одинаково; несколько чаще встречается улиц мужского пола (1 : 0,8) [131].

Эмбриология

Основная аномалия, по-видимому, состоит в отсутствии нормального расширения инфундибулярной части правого желудочка (конуса) [736], что ведет к аномальному смещению над-желудочкового гребешка вперед и влево. Вследствие того, что »I адже л удоч ко в ы й гребешок неполностью располагается сзади, над мышечной частью межже лудоч ко вой перегородки образуется пространство, перегородочная часть мышечного конуса остается незаполненной и открытой, и отсюда возникает дефект межжелудочковой перегородки. Декстролозиции аорты не является истинной аномалией при тетраде Фалло по двум причинам: 1) обычно в этих условиях устье аорты нависает над мышечной

63

частью межжелудочковой перегородки; таким образом, декст-ропозиция аорты не является аномалией сама по себе, per se (см. с, 108); 2) расширение аорты увеличивает ее смещение вправо при тетраде Фалл о, но такое расширение, по-видимому, является вторичным, вследствие усиления кровотока в аорте, который изменяется в обратной зависимости от калибра выходного отдела правого желудочка,

Не расширившаяся инфундибулярная часть правого желудочка приобретает постепенно все более мышечный характер. Такой гиперпластический рост также обусловливает различные формы помех в выходном тракте. Однотипная гипертрофия является причиной инфундибулярных стенозов. Если гипертрофия в основном ограничивается проксимальными, частями мышцы, конуса, формируются стенозы выходного отдела, возможно в сочетании с постстенотнческим расширением и развитием «кармана в выходном тракте», или так называемого третьего желудочка.

Суммируя сказанное выше мы видим, что развитие выходного тракта правого желудочка при тетраде Фал л о приводит к как бы парадоксальному сосуществованию инфундибулярпой гипоплазии (уменьшению расширения просвета) и гипертрофии (мышцы конуса); ннфундябулум становится «могучим карликом» [736].

Патологичестя анатмия

С анатомической точки зрения комплекс Фалло состоит в основном из дефекта м ежжел уд очковой перегородки с декстро-позицией аорты и различной степени препятствием в выходном отделе правого желудочка. Фиброзные кольца аортального и митрального клапанов взаимосвязаны.

/.. Дефект межжелудочковой перегородки (рис, 15,1)

Инфунднбулярный дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) (см. с. 97) более всего напоминает типы 1/1 а 1/2.

Край дефекта состоит из 4 сегментов; передний край дефекта отграничен мышечными пучками, которые соответствуют аномальному положению иаджелудочкового гребешка; нижний кран является гребнем мышечной части межжелудочковой перегородки; задний край либо мышечный (нижняя часть разделенной париетальной полосы) [601], либо фиброзный (частичная мембрапозная перегородка и фиброзное соединение аортального н трехстворчатого клапанов) [285]; сверху отчетливой границы дефекта нет, так как он сливается с устьем аорты и аорта является прямым продолжением свободной стенки правого желудочка.

С анатомической точки зрения тетрада Фалло является ин-фундибулярным ДМЖП на заднем или нижнем крае наджелудочкового гребешка (напоминая тип 1/1) или же внутригребешковым дефектом (напоминая тин 1/2) вследствие разделения париетальной полосы.

2. Дскстропозиция аорты

В огромном большинстве случаев смещение аорты является вторичным из-за субаорталыгой локализации ДМЖП. Анатомическая ситуация такая же, что и при комплексе Эйзенменгера (см. с. 106).

Аномальное смещение аорты (в противоположность нормальному смещению аорты) может иметь место в случаях