тяжелого стеноза или атрезии легочной артерии, В таких случаях отсутствует прямая фиброзная связь некоронарной и левой аортальной створок с аортальной створкой митрального клапана; такая связь существует только для левой аортальной створки. Это позволяет предположить, что устье аорты патологически смещено вправо. Об этом также свидетельствует слегка измененное местоположение синусов Вальс ал ьвы. Некоронарный синус обращен непосредственно вправо (вместо вправо и кзади), правый коронарный синус, обращен кпереди и несколько влево (вместо непосредственно кпереди) и левый коронарный синус обращен более кзади и менее влево, чем в норме. Это объяснясь

S—253

65

ет, почему при тяжелой тетраде Фалло от праной коронарной артерии может отходить передняя нисходящая коронарная артерия, помнить о чем немаловажно для хирурга [736].

3. Сужение артериального концеа правого желцдочка (рис. 15.2)

Существуют три возможных уровня, на которых может возникнуть затруднение для кровотока в легочную артерию. По частоте случаев эти уровни следующие: ннфундибулярный отдел правого желудочка; клапан л кольцо легочной артерии; ствол легочной артерии и его ветви. Во многих случаях отмечается сочетание сужений на нескольких уровнях. Обычно имеются сужения в инфуидибулярпой области и на уровне клапанов. Наиболее тяжелая форма тетрады Фалло возникает в тех случаях, когда препятствие кровотоку принимает форму атрезий легочной артерии.

Изолированный ннфундибулярный стеноз имеет место примерно в 50% случаев и в 25% случаев он сочетается с клапанным стенозом. В типичных случаях ннфундибулярный отдел слишком мал во всех направлениях, слишком узок и слишком мелок. Париетальная п септальные мышцы конуса определяют размер стеноза. Обе они гипертрофированы. Основная масса париетальных мышц, увеличенных за счет гипертрофии, смещена кверху и направлена к перегородке, т. е. влево. Эти париетальные мышцы, вместе с сильно выпячивающимися септаль-ными мышцами значительно сужают ннфундибулярный отдел правого желудочка.

Препятствие обычно формируется толстым фибромышечным валиком сентальпого и париетального участков, на который часто накладывается неспецифическое утолщение эндокарда.

При наличии диффузной гипертрофии происходит генерализованное сужение инфундибулярного отдела. Однако в некоторых случаях сужение может возникнуть только у его устья и за пределами этого стеноза ннфундибулярный отдел несколько расширяется — образуется выходной карман, инфундибулярная камера, так называемый третий желудочек.

Изолированный клапанный стеноз имеет место в 10% случаев. Следует различать стеноз, вызванный сращениями створок и стеноз вызванный сужением легочной артерии.

Измененные клапаны легочной артерии могут быть трехстворчатыми (трикомиесуральными), двустворчатыми (бикомис-суральными) и одностворчатыми (уникомиссурадьными) или куполообразными. Отдельные створки обычно короткие и ригидные, с соответственно ограниченной подвижностью.

Узкое и гипопластическое кольцо легочной артерии может быть изолированным или в сочетании с дефектными легочными клапанами. Иногда наблюдается врожденное отсутствие клапана легочной артерии или же его выраженная гипоплазия.

Опенка степени стеноза легочной артерии [621] по сравнению с нормой:

норма: диаметр устья легочной артерии составляет более 80% диаметра устья аорты;

1) легкий, умеренный стеноз: устье легочной артерии составляет от 50 до 80% диаметра устья аорты;

2) тяжелый стеноз: устье легочной артерии составляет менее 50% диаметра устья аорты.

Гипоплазия ствола легочной артерии и его ветвей почти всегда сочетается с клапанным или инфундибулярным стенозом легочной артерии. Взаимоотношение между стволом легочной артерии и ее клапаном следующие: имеется сильно выраженная тенденция к уменьшению просвета сосуда с уменьшением числа створок н увеличением степени стеноза клапанов легочной артерии [621].

Оценка степени гипоплазии ствола легочной артерии [6211: норма; диаметр ствола легочной артерии более 80% диаметра аорты;

1) умеренная гипоплазия: диаметр ствола легочной артерии составляет от 50 до 80%, диаметра аорты;

2) выраженная гипоплазия: диаметр ствола легочной артерии составляет менее 50% диаметра аорты.

Существует также заметная тенденция к тому, чтобы просвет ветвей правой и левой легочной артерии был прямо пропорционален просвету ее ствола, хотя наблюдались отдельные случаи выраженной гипоплазии ствола при гораздо меньшей степени гипоплазии его ветвей [621].

В некоторых случаях стеноза клапанов легочной артерии наблюдается постстенотическое расширение, т. е. относительный размер ствола легочной артерии непропорционально широк сравнительно с ее устьем.

Атрезия легочного ствола представляет собой наиболее тяжелую форму препятствия току крови из выходного отдела правого желудочка, так называемую крайнюю форму тетрады Фалло. Сообщение между правым желудочком и стволом легочной артерии отсутствует. Инфундибулярный отдел правого желудочка может слепо заканчиваться у мышцы, рудиментарной