клапанной ткани или атрезированного клапана.

Эту форму следует дифференцировать от «отсутствующей шестой дуги аорты» (см. с. 183).

4. Гипертрофия правого желудочка

Гипертрофия правого желудочка и предсердий может быть как при наличии очагового или диффузного утолщения эндокарда, так и без пего. Левое предсердие гипоплазировано, тогда

как левый желудочек остается нормальным. Иногда его полость может быть несколько уменьшена.

66

67

Варианту коронарных артерий могут иметь важное значение в хирургической практике [295, 420]. Передняя нисходящая артерия может отходить от правой коронарной артерии; от единой правой коронарной артерии может отходить левая ветвь кпереди, к стволу легочной артерии; от единой левой коронарной артерии может отходить правая ветвь, пересекающая выходной отдел правого желудочка. Почти у всех больных инфун-дибулярная ветвь правой коронарной артерии увеличена, что может представлять собой осложнение при правой вентрнкуло-томпи (см. также с. 262).

Сопутствующие сердечные и внесердечные аномилии

Почти в 40% случаев наблюдаются сопутствующие аномалии сердца.

Почти у 25% больных с тетрадой Фалло отмечается правосторонняя дуга аорты. В этих случаях левая подключичная артерия, как правило, возникает в правой половине грудной клетки и обычно проходит в заднепищеводпом направлении. В некоторых случаях при правосторонней дуге аорты может быть обнаружена полная или неполная двойная дуга [204, 295].

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП-П), или открытое овальное окно, встречается приблизительно в 15% случаев. При наличии его весь комплекс называют пентадой Фалло.

Другими сопутствующими аномалиями обычно являются открытый артериальный проток и левая верхняя полая вена.

К более редким сопутствующим аномалиям относятся [515, 1>21] открытый общин атриовентрикудярный канал, аномалии митральною и (или) трехстворчатого клапана, дефект мышечной части межжсл}дочковой перегородки, частичный аномальный дренаж легочных вен, анастомоз между легочной и подключичной артериями («спонтанный Блэлок»), трехпред-сердное сердце, сужение выходного отдела левого желудочка [736], поражения клапанов аорты [267], гипоплазия левых отделов сердца.В ricмногих случаях обнаруживалось одностороннее отсутствие легочной артерии [495], в большинстве случаев — левой

ле1 очной артерии [495, 754]. Компенсаторное кровообращение

левого легкого осуществляется бронхиальными артериями и

другими коллатеральными сосудами. Сопутствующие внесердечные аномалии наблюдались в 10- 20% случаев [36]. Характерных сочетаний с другими органическими пороками не отмечалось.

Гемодинамика

Гсмодинамичсские показатели при тетраде Фалло широко различны и могут быть разделены на несколько форм [254].

68

Дефект межжелудочкогшй перегородки представляет собой, широкое межжелудочковое сообщение, которое оказывает малое сопротивление току крови через перегородку, Поэтому величина сброса и направление кровотока зависят от величины сопротивления в легочной артерии, сравнительно с сопротивлением сосудов большого круга кровообращения. Если стеноз легочной артерии незначителен, то устанавливается сброс слева -направо — предцианотическая или ацианотическая форма (клинически это соответствует бледной тетраде).

Если стеноз легочной артерии выражен, устанавливается сброс справа палено —- цианотическая форма.

Переход от ацианотического к циаиотическому состоянию происходит через раннюю циаиотнческую (переходную) стадию.

Однако не все больные проходят все эти стадии при естественном течении болезни. Некоторые "новорожденные с выраженным стенозом легочной артерии появляются на свет уже с цианозом, тогда как, с другой стороны, в некоторых исключительных случаях бледные формы тетрады Фалло встречаются у взрослых больных.

Продолжительность жизни и причины смерти

Прогноз для больных с тетрадой Фалло различен и зависит главным образом от тяжести стеноза легочной артерии [254].

При крайней форме тетрады Фалло с выраженным стенозом легочной артерии или атрезией ее больные внезапно умирают в раннем детстве. Это может быть результатом острой гипоксии пли тромбоза мозговых вен.

При классической тетраде Фалло средняя продолжительность жизни не превышает первых десяти лет. Приблизительно l/s больных доживает до 20 лет или более. Смерть обычно наступает вследствие гипоксии, или таких осложнений, как тромбоз мозговых вен, эмболия мозговых сосудов, вызванная тромбозом периферических вен, пневмония, абсцесс мозга или под-острый бактериальный эндокардит.

Вообще, хотя средняя продолжительность жизни больного с тетрадой Фалло, не подвергавшегося хирургическому вмешательству, равна 12 годам, считается, что почти 10% больных доживают до 21 года [322]. В случаях ацианотической тетрады Фалло прогноз несколько лучше.

ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ

Pernkopf, Wirtinger (1933. 1935); Grant (1962); Elliott, Neu-felcl, Anderson, Adams, Edwards (1963); Edwards, Carey, Neil-lei d, Lester (1965); Hudson (1965, 1970); Lev, Rimoldi, Paiva, Arcilla