(1969); Bank! (1971); Van Praagh (1971, 1973); Chuaqui, Bersch (1973); Shaher (1973); Goor, Edwards (1973).

69

Транспозиция магистральных сосудов, как правило, означает изменение положения двух крупных сосудов относительно желудочков сердца таким образом, что они отходят или от противоположных желудочков, или от желудочков, к которым принадлежат в норме, но в обратном взаимоотношении (Abbott, 1927),

Первое описание дано М. Baillie (1977),

Патология транспозиции включает широкий анатомический спектр врожденных пороков сердца, и поэтому целесообразно привести здесь их наиболее полную морфологическую классификацию.

Морфологическая классификация отдельных вариантов транспозиции основана на корреляции положения устий артерий с топографически фиксированными точками соединительнотканного скелета сердца.

В нормальном сердце существует характерная связь между аортальным и митральным устьями через полоску соединительной ткани, которая обеспечивает прямую связь аортального кольца с аортальной створкой митрального клапана, создавая прочную фиброзную целостность.

Типичная полная транспозиция происходит только в том случае [37, 288, 741], если, кольцо аортального устья у основания сердца не имеет прямой фиброзной связи (какой бы то пи было) с аортальной створкой митрального клапана, но вместо этого такую связь имеет легочная артерия. Такое взаимоотношение обычно и в основном характерно для типичной полной простои транспозиции, без учета каких-либо других сопутствующих пороков.

Решающее значение для такой характерной взаимосвязи у места отхождения крупных сосудов имеет наличие аномально сформированного конуса по ходу оттока крови из желудочка.

В нормальном сердце мышцы конуса закрывают устье легочной артерии со всех сторон и этим самым препятствуют прямой фиброзной связи с кольцом атриовентрикулярного клапана. И, наоборот, поскольку в субаортальпой области нет Цир-куляторного конуса, непрерывность соединительнотканной связи между аортальным и митральным клапанами можно считать признаком нормального положения аорты, т. е. как состояние полностью развитого легочного конуса.

В случае типичной простой транспозиции крупных сосудов, наоборот, имеется аортальный конус, т. е, устье аорты со всех сторон окружено мышцами в направлении к желудочку. Это препятствует установлению какой-либо непрерывной фиброзной связи с атриовентрикулярными клапанами. Так как в то же время мышечный конус отсутствует в желудочке, ведущем к столу легочной артерии, фиброзная связь устанавливается между митральным и легочным кольцом.

Более тою, обычно сосуд, окруженный мышечным конусом, Сдавливается кпереди этой мышечной массой и поэтому зани-Maei переднее положение относительно соответствующего сосуда, не имеющего конуса. Следовательно, при наличии аортального конуса устье аорты расположено вправо и кпереди от основания сердца; устье легочной артерии — влево и кзади. Это означает, что при типичных транспозициях артериальные устья не просто взаимозаменяются, но их взаимоотношение становится совершенно'иным (рис. 10). Устье легочной артерии благодаря своей прямой фиброзной связи с митральным кольцом располагается, но крайней мере в отношении соединительнотканного скелета сердца, приблизительно на месте аортального устья, и так как мышечный конус лежит вправо и впереди ствола легочной артерии, оно полностью изолировано от остальных устьев желудочков.

Кроме шго. развитие конуса определяет высоту полулунных клапанов в соответствующем сосуде. Поэтому в случае полно' 71

70

стью развитого аортального конуса аортальные клапаны как бы приподняты субостиалышми конусными мышцами и помещаются выше клапанов легочной артерии (рис. 17).

Анатомические критерии для типичной простой транспозиции крупных сосудов следующие (см. рис. 17):

1) наличие аномального, т. е. субаортального конуса;

2) отдутствие прямой фиброзной связи между митральным н аортальным устьями;

3) связь между стволом легочной артерии и митралшым клапаном;

4) изменение положения артериальных сосудов из-за смещения их устий в переднезаднем направлении, но бс< каких-либо существенных изменений в право-левом вщичоотношенпи (аорта впереди и вправо, легочный ствол с <ади и влево) ?

5) более высокий уровень аортальных клапанов по сравнению с клапанами легочной артерии, что вызвано субаортальным мышечным конусом.

Поскольку типичная простая транспозиция относится только к наиболее часто встречаемому типу среди широкого ?многообразия сложных транспозиций, классификация на морфологической основе включает описание аномалий относительного положения следующих трех метамерныхлжгментов сердца; 1) предсердий (висцеральнонредсердная локализация); 2) желудочков сердца (локализация желудочков) и крупных артериальных сосудов (локализация луковицы сердца и артериального ствола), Четыре камеры сердца, определяемые по их'анатомическим характеристикам, классифицируются в соответствии с их пространственными связями друг с другом [396]. Различные состояния транспозиции устьев крупных сосуд