ов будут затем коррелировать с возможными вариантами положений предсердий и желудочков. Они касаются главным образом право-левого варианта аорты, всегда расположенной впереди ствола легочной артерии и дифференцируемого как Д (декстро)-транспозиция (устье аорты впереди и вправо) н Д (лево)-транспозиция (устье аорты впереди и влево).

Под анатомически корригированной транспозицией подразумевается состояние, при котором аорта отходит от морфологически левого желудочка, который в свою очередь может быть расположен справа или слева, но получает венозную кровь через правое предсердие. При так называемой анатомически корригированной транспозиции (trans — через, ронеге — положить) транспозиции в буквальном' смысле слова нет: аномально расположенная аорта находится над морфологически левым желудочком и аномально расположенная легочная артерия — над морфологически правым желудочком. Термин «анатомически корригированное смещение» был предложен как -более точный |739]. В самом деле, функционально корригированная транспозиция существует в том случае, когда аорта возникает из морфологически правого желудочка, но получает обогащенную кислородом кровь из сообщающегося с ним левого предсердия.

Сочетание этих двух условий составляет анатомически и функционально корригированную транспозицию.

7Z

мня

Pih 17 Тнпп1 lu я п имя рс it i« iruncrc j шни R|i> п (терли. с>( ipi otim nil t, 2 i in tjie cj Hftj i , i v ho ( д lutmni -митрального

клапанов.

Система классификации и типы комплекса транспозиций

Систематический порядок определяется положением предсердий н желудочков относительно друг друга, положением нре-дсердных отверстий, формой конуса и связями между полу-лунным п атриовентрикулярным клапанами,

1ГП — морфологически правое предсердие: ЛП — морфологически левое предсердие; ПЖморфологически правый желудочек; ЛЖ-—морфологически левый желудочек; УА — устье

73

пр. пред. лев, пред. лев. пред. пр. пред

пр. жел. пев. ж ел. лев. теп. пр. нел.

пр. пред. пеа. пред.

пр

шел. 11

лен пред. пр. пред.

пр. *мел. лее.

мел.

пр — расположенный

аорты; УЛ — устье легочной артерии; справа; ле — расположенный слева.

I. Типичная полная простая транспозиция

Situs solitus с Д-транспознцией (рис. 17 н 18.1): ПП; пр;

ЛИ: ле; ГЩ: пр; ЛЖ: ле; УЛ: пр (переднее); УЛ: ле (заднее); субаортадьный -конус, легочно-м итральна я фиброзная связь; отсутствие а орта л ьно- митра л ьн ой фиброзной связи. . Этот обычный тип транспозиции характеризуется наличием субаорталыгого мышечного конуса. Мышцы конуса, расположенные между устьем аорты и атриовеитрикулярными клапанами, препятствуют установлению какой-либо связи между аортой и митральным клапаном, тогда как устье легочной артерии теперь непосредственно связано с митральным кольцом, нормальная иереднезадияя связь между артериальными устьями нарушается таким образом, что аорта смещается кпереди у основания сердца. Аортальные клапаны приподняты относительно клапанов легочной артерии.

//. Корригированные транспозиции

1. Situs solitus с Л-транспозициен (рис. 18.2): ПП: пр; ЛП:

ле; 1ТЖ: пр; ЛЖ: ле (переднее); УЛ: пр (заднее); сочетанный

субпульмональный и субаортальнын конус, отсутствие связи полулунный — атриовентрикулярныЙ клапан.

Этот тип транспозиции обеспечивает анатомически и функционально корригированную транспозицию, так как аорта возникает из морфологически левого желудочка и получает арте-риализнрованную кровь непосредственно из левого предсердия. Диагноз транспозиции основан на отсутствии, связи между митральным клапаном и аортой, отсутствии субаорталыгого конуса и на сдвиге аортальных устий в переднезаднем направлении. Этот тип корригированной транспозиции встречается редко |8, 76, 247, 569, 640, 669, 742].

При анатомически корригированных транспозициях наблюдается двусторонний комбинированный конус. Какой из полулунных клапанов окажется выше и займет более переднее положение, обычно зависит от мышечной массы конуса под каждым клапаном,

2. Situs inversus (декстрокардия) с Д-транспозицией

{рис. 18.3): ПП: ле; ЛП: пр; ЛЖ: пр; УА: пр (переднее); УЛ:

ле (заднее); комбинированный субаортальный и субпульмональный конус, отсутствие связи полулунный — атриовентрикулярныЙ

клапан.

Очень редкая форма транспозиции, корригированной анатомически н функционально [109, 230, 296].

3. Инверсия предсердий с Л-транспозицией (рис. 18,5): ПП:

ле; ЛП: пр; ПЖ: пр; ЛЖ: ле (переднее); УЛ: пр (переднее);

7Б

УЛ: пр (заднее) сочетанный субпульмональный и субаорталь-нын конус, отсутствие связи полулунный — атриовентрикулярныЙ клапан.

Чрезвычайно необычная форма транспозиции, корригированной анатомически, но не функционально [18, 309, 744].

4. Инверсия желудочков с Д-транспозицией (рис. 18.7); ППир; ЛП: ле; ПЖ: ле; ЛЖ: пр; УА: пр (переднее); УЛ: ле (заднее); сочетанный субаортальный и субпульмональный конус,

отсутствие связи полулунный — атриовентрикулярныЙ клапан.

Редкий вариант транспозиции, корригированной анатомически, но не функ