ми но его естественному течению,

В части I, общей, дается описание эмбриологии сердечнососудистой системы в норме и при отдельных пороках сердца.

В части II — отдельные пороки — каждая глава посвящена отдельным порокам сердца и магистральных сосудов, имеющим практическое значение, в соответствии с анатомической классификацией.

Материал каждой главы излагается в следующем порядке:

определение и классификация подтипов;

частота и распределение по полу;

эмбриология;

патологическая анатомия отдельных типов пороков; гемодинамика;

продолжительность жизни и причины смерти.

Э

Материал, представленный в настоящей книге, включает результаты патологоанатомического анализа 1000 случаев врожденных пороков сердца и крупных сосудов, а также суммированные литературные данные. Особой честью для меня была возможность попользовать работы II. Taussig, R Е В Hudson, М. Lev, J. Е. Edwards, J. К. Perloff, R. Van Praagh.

Настоящая работа не могла бы быть завершена без постоянного совета и внимания со стороны моего наставника по кардиологии профессора д-ра L. Kucsko. Я пыражаю особую признательность профессору д-ру Л. Н. Holzner, который своим постоянным интересом к этой книге помог мне ее закончить. Наконец, я приношу сердечную благодарность художнику М. Cech за выполнение им рисунков и г-же G. Raidl за ее большой труд, вложенный в подготовку этой рукописи.

Вена, 1977 Ганс Банк л

ЧАСТЬ I. ОБЩАЯ

РАЗВИТИЕ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ

Приводимое ниже описание развития сердца н магистральных кровеносных сосудов основано на результатах исследований эмбриологии сердечно-сосудистой системы человека, проведенных следующими авторами: His (1885), Tandler (1911), Waterston (1918), Davis (1927), Pernkopf, Wirtinger (1933), Kramer (1942), Streeter (1942, 1945, 1948, 1951), Auer (1948), l.i-cata (1954), Los (1958, 1960, 1970, 1971), De Vries, Saunders (1962), R. Van Praagh (1964), Boyd (1965), Langraao, Van Mie-rop (1968), Netter, Van Mierop (1969), Asarni (1969, 1972), De Haan (1970), Sissman (1970), O'Rahilly (1971), Tuchmann-Duplessis, Haegel (1972), Chuaqui, Bersch (1972).

ОБЩИЕ СВЕДЕНИЯ

С морфологической точки зрения, развитие сердца представляется в двух аспектах: развитие путей кровообращения и конструкция и дифференциация структурных элементов вплоть до их окончательной формы. Эти два процесса тесно взаимосвязаны, потому что на каждой стадии форма развивающегося сердца определяет направление кровотока, а это в свою очередь оказывает влияние на рост и структурное развитие сердца.

Формирование структурных элементов сердца основано на совокупности и синтезе трех отдельных процессов [163, 169]: росте, дифференциации и морфогенезе. Рост, митотическая активность и деление клеток обусловливают увеличение органа в размере. Дифференциация ведет к появлению новых характеристик клеток и, следовательно, к новым функциональным и структурным свойствам.. Наконец, под морфогенезом понимают общий результат перемещения клеток, их объединение в тканевые сочетания и изменения в конфигурации. Все эти процессы связаны между собой вследствие четкой соразмерности и гармонического сочетания, В этой связи очень важно ясно представлять, что организация сердечных структур в пространстве, т. е. топогенез, является результатом различных видов роста, различных величин и направлений клеточного деления отдель-ных компонентов.

Если локализованная вспышка митотической активности происходит слишком рано или слишком поздно, если какая-либо группа клеток избирательно соединяется с клетками одного типа вместо клеток другого типа, если слой клеток, вместо

П

того, чтобы выпячиваться кнаружи, выпячивается внутрь, то вся система может быть нарушена и в результате возникнет

аномальный орган, или врожденный дефект.

Для возникновении как нормальной, так п патологической формы сердца решающими являются два основных генетических принципа, излагаемые ниже.

1, Формирование перегородок.

Современная чмбрнология признает два основных пути формирования перегородки в иолом органе [168, 502].

Экспансивный пространственный рост внутри сердечной трубки по обеим сторонам нерастущего сегмента приводит к пассивному возникновению н инвагинации разделительной преграды. Такая перегородка никогда не сможет стать полной разделительной стенкой, так как в ней всегда будет обнаруживаться отверстие, которое должно закрываться вторично тканями прилежащих структур. Такой механизм в сердце приводит к различному развитию трабскулярных и нетрабекулярных участков примитивных желудочков. В трабекулирных частях происходит максимальное деление клеток субзпикардиалыю, и результате чего рост направляется кнаружи. В иетрабекулярнмх частях происходит обратное. Вначале такие пассивно возникшие разделительные структуры поразительно тонки сравнительно с их высотой, тик как утолщение их происходит гораздо медленнее.

Второй чуть образования перегородки состоит в локализованной пролиферации и увеличении массы с окончательным слиянием противоположных выпячиваний п полом орг