чной полной простой транспозиции имеется два желудочка (хотя может иметь место дефект межжелудочковой перегородки). Аорта с отходящими от нее коронарными артериями берет начало от правого желудочка, а ствол легочной артерии отходит исключительно из левого желудочка. Оби ач-рновентрикуляриых клапана открыты и имеют соответствующую структуру право- и левосторонних атриовентрикулярных клапанов нормального сердца. Связи системных, легочных и коронарных вен нормальны [217].

Частота и распределение по полу

Клинические данные: 4,5% (от общего числа 1395 больных с врожденными пороками сердца) [255]; 6,2% (от общего числа 577 больных с врожденными пороками сердца) [494].

78

79

Патологоанатомнческие данные: 15,7% (п а тол огоа н а том н ческий материал автора па 1000 случаев врожденных пороков сердца); 20,8% (по данным 520 случаев врожденных пороков сердца) [361],

Транспозиция наблюдается преимущественно у мужчин. По

литературным данным, процент мужчин с транспозицией колеблется от 57 до 88 [641].

•Элбрпологкя

Хотя существуют филогенетическая, онтогенетическая и ге-модипамическая теории, эмбриогенез транспозиции крупных артерий все еще не ясен. Наиболее известны следующие теории:

1. Филогенетическая теория аномального развития сердца как феномена атавизма (SpiUer) [667,668,669].

2. Онтогенетическая теория частичной инверсии (Pernkopf, Wirtinger) [552, 553].

3. Онтогенетическая теория Lev и Saphir [408],

4. Гемодинамнческая теория (Romhanyi, Goerttler. Rychter, Lcmez) [272, 275, 598, 611, 612].

5. Онтогенетическая теория прямого (неспирального) развития копусостволовой перегородки (Rokitansky, Shaiier, De La Cruz, Da Rocha; Van Mierop, Wiglesworlh [171, 597, 643, 730)].

6. Онтогенетическая теория дифференциального роста конуса (Van Praagh) [744]. По мнению автора, эта теория наиболее вероятна.

Оригинальная теория Van Praagh [741, 742, 744] и ее модификация [37, 733, 739] выдвигают положение, согласно которому субпульмональный мышечный конус развивается нормально, в то время как субаортальный мышечный конус не развивается. Вследствие своего экспансивного роста субпульмональный конус должен выпячиваться вперед, поскольку это единственное направление, в котором есть место для его расширения. Именно такое выпячивание субпульмонального конуса в заднепереднем направлении нормально заставляет изгибаться развивающиеся крупные артерии, которые дистально фиксированы артериальными дугами. При типичной транспозиции развивается субаортальный конус, и поскольку мышечный конус аорты первоначально занимает переднее положение, его экспансивный рост не требует, выпячивания. Он начинается в направлении кпереди и сохраняет переднее положение. Его развитие не вызывает изгиба, потому что проксимальное и дистальное взаимоотношения между аортой и легочной артерией остаются одинаковыми.

В случае «транспозиции и задней аорты» развивается левосторонний субпульмональный конус, который остается более коротким, чем в норме. В силу этого легочный клапан приподнимается, но не и такой степени, чтобы легочная артерия оказалась расположенной над передним правым желудочком. Соответственно, клапан аорты будет сдавливаться снизу и сзади п останется над правым желудочком. Недостаточное развитие мыпшы субаортального конуса позволяет осуществить фиброзную связь между аортальным и атриовентрикулярным клапанами.

Патологическая анатомия

Транспозиция крупных артерий означает их взаимоотношение, а не нозологическую форму [734, 739].

Различают три типа пороков развития конуса:

1. Субаортальный конус с легочно-митральной фиброзной связью наблюдается в 92% случаев и, как правило, сопровождается типичной полной простой транспозицией.

2. Сочетание, субаорталыюго и субпульмонального конуса без фиброзной связи между полулунным и атриовентрикулярным клапанами имеет место в 8% случаев и, как правило, сопровождается анатомически корригированными транспозициями и атипичными комплексами транспозиций.

3. Резко очерченный субпульмональный конус с фиброзной связью между аортальным и атриовентрикулярным клапанами составляет менее 1 % случаев и, как правило, при транспозициях с аортой, расположенной сзади.

Внешние взаимоотношения между аортой и легочной артерией варьируют. Наиболее типично аорта лежит кпереди и вправо от легочной артерии (около 70% случаев). Реже оба сосуда лежат бок о бок во фронтальной плоскости, с аортой, расположенной вправо от легочной артерии (около 28%). Еще реже аорта лежит непосредственно впереди легочной артерии (около 2%); чрезвычайно редко легочная артерия располагается впереди, а аорта —сзади (менее 1 %).

Частота аномалий коронарных артерий [217, 641, ?42]

1. Отхождение левой коронарной артерии от левого синуса и правой артерии от заднего синуса. Одно устье над левым синусом и одно устье над задним синусом [62%].

2. Левая огибающая артерия (a. circumflex) как ветвь правой коронарной артерии (18%).

3. Единственная коронарная артерия (~ 6,3 %):

а) одно устье над левым синусом (~ 1,7%);

б) одно