медицинский каталог




Врождённые пороки сердца и крупных сосудов

Автор Ганс Банкл

чной полной простой транспозиции имеется два желудочка (хотя может иметь место дефект межжелудочковой перегородки). Аорта с отходящими от нее коронарными артериями берет начало от правого желудочка, а ствол легочной артерии отходит исключительно из левого желудочка. Оби ач-рновентрикуляриых клапана открыты и имеют соответствующую структуру право- и левосторонних атриовентрикулярных клапанов нормального сердца. Связи системных, легочных и коронарных вен нормальны [217].

Частота и распределение по полу

Клинические данные: 4,5% (от общего числа 1395 больных с врожденными пороками сердца) [255]; 6,2% (от общего числа 577 больных с врожденными пороками сердца) [494].

78

79

Патологоанатомнческие данные: 15,7% (п а тол огоа н а том н ческий материал автора па 1000 случаев врожденных пороков сердца); 20,8% (по данным 520 случаев врожденных пороков сердца) [361],

Транспозиция наблюдается преимущественно у мужчин. По

литературным данным, процент мужчин с транспозицией колеблется от 57 до 88 [641].

•Элбрпологкя

Хотя существуют филогенетическая, онтогенетическая и ге-модипамическая теории, эмбриогенез транспозиции крупных артерий все еще не ясен. Наиболее известны следующие теории:

1. Филогенетическая теория аномального развития сердца как феномена атавизма (SpiUer) [667,668,669].

2. Онтогенетическая теория частичной инверсии (Pernkopf, Wirtinger) [552, 553].

3. Онтогенетическая теория Lev и Saphir [408],

4. Гемодинамнческая теория (Romhanyi, Goerttler. Rychter, Lcmez) [272, 275, 598, 611, 612].

5. Онтогенетическая теория прямого (неспирального) развития копусостволовой перегородки (Rokitansky, Shaiier, De La Cruz, Da Rocha; Van Mierop, Wiglesworlh [171, 597, 643, 730)].

6. Онтогенетическая теория дифференциального роста конуса (Van Praagh) [744]. По мнению автора, эта теория наиболее вероятна.

Оригинальная теория Van Praagh [741, 742, 744] и ее модификация [37, 733, 739] выдвигают положение, согласно которому субпульмональный мышечный конус развивается нормально, в то время как субаортальный мышечный конус не развивается. Вследствие своего экспансивного роста субпульмональный конус должен выпячиваться вперед, поскольку это единственное направление, в котором есть место для его расширения. Именно такое выпячивание субпульмонального конуса в заднепереднем направлении нормально заставляет изгибаться развивающиеся крупные артерии, которые дистально фиксированы артериальными дугами. При типичной транспозиции развивается субаортальный конус, и поскольку мышечный конус аорты первоначально занимает переднее положение, его экспансивный рост не требует, выпячивания. Он начинается в направлении кпереди и сохраняет переднее положение. Его развитие не вызывает изгиба, потому что проксимальное и дистальное взаимоотношения между аортой и легочной артерией остаются одинаковыми.

В случае «транспозиции и задней аорты» развивается левосторонний субпульмональный конус, который остается более коротким, чем в норме. В силу этого легочный клапан приподнимается, но не и такой степени, чтобы легочная артерия оказалась расположенной над передним правым желудочком. Соответственно, клапан аорты будет сдавливаться снизу и сзади п останется над правым желудочком. Недостаточное развитие мыпшы субаортального конуса позволяет осуществить фиброзную связь между аортальным и атриовентрикулярным клапанами.

Патологическая анатомия

Транспозиция крупных артерий означает их взаимоотношение, а не нозологическую форму [734, 739].

Различают три типа пороков развития конуса:

1. Субаортальный конус с легочно-митральной фиброзной связью наблюдается в 92% случаев и, как правило, сопровождается типичной полной простой транспозицией.

2. Сочетание, субаорталыюго и субпульмонального конуса без фиброзной связи между полулунным и атриовентрикулярным клапанами имеет место в 8% случаев и, как правило, сопровождается анатомически корригированными транспозициями и атипичными комплексами транспозиций.

3. Резко очерченный субпульмональный конус с фиброзной связью между аортальным и атриовентрикулярным клапанами составляет менее 1 % случаев и, как правило, при транспозициях с аортой, расположенной сзади.

Внешние взаимоотношения между аортой и легочной артерией варьируют. Наиболее типично аорта лежит кпереди и вправо от легочной артерии (около 70% случаев). Реже оба сосуда лежат бок о бок во фронтальной плоскости, с аортой, расположенной вправо от легочной артерии (около 28%). Еще реже аорта лежит непосредственно впереди легочной артерии (около 2%); чрезвычайно редко легочная артерия располагается впереди, а аорта —сзади (менее 1 %).

Частота аномалий коронарных артерий [217, 641, ?42]

1. Отхождение левой коронарной артерии от левого синуса и правой артерии от заднего синуса. Одно устье над левым синусом и одно устье над задним синусом [62%].

2. Левая огибающая артерия (a. circumflex) как ветвь правой коронарной артерии (18%).

3. Единственная коронарная артерия (~ 6,3 %):

а) одно устье над левым синусом (~ 1,7%);

б) одно

страница 30
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126

Скачать книгу "Врождённые пороки сердца и крупных сосудов" (3.22Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(22.07.2017)