![]() |
|
|
Врождённые пороки сердца и крупных сосудовчной полной простой транспозиции имеется два желудочка (хотя может иметь место дефект межжелудочковой перегородки). Аорта с отходящими от нее коронарными артериями берет начало от правого желудочка, а ствол легочной артерии отходит исключительно из левого желудочка. Оби ач-рновентрикуляриых клапана открыты и имеют соответствующую структуру право- и левосторонних атриовентрикулярных клапанов нормального сердца. Связи системных, легочных и коронарных вен нормальны [217]. Частота и распределение по полу Клинические данные: 4,5% (от общего числа 1395 больных с врожденными пороками сердца) [255]; 6,2% (от общего числа 577 больных с врожденными пороками сердца) [494]. 78 79 Патологоанатомнческие данные: 15,7% (п а тол огоа н а том н ческий материал автора па 1000 случаев врожденных пороков сердца); 20,8% (по данным 520 случаев врожденных пороков сердца) [361], Транспозиция наблюдается преимущественно у мужчин. По литературным данным, процент мужчин с транспозицией колеблется от 57 до 88 [641]. •Элбрпологкя Хотя существуют филогенетическая, онтогенетическая и ге-модипамическая теории, эмбриогенез транспозиции крупных артерий все еще не ясен. Наиболее известны следующие теории: 1. Филогенетическая теория аномального развития сердца как феномена атавизма (SpiUer) [667,668,669]. 2. Онтогенетическая теория частичной инверсии (Pernkopf, Wirtinger) [552, 553]. 3. Онтогенетическая теория Lev и Saphir [408], 4. Гемодинамнческая теория (Romhanyi, Goerttler. Rychter, Lcmez) [272, 275, 598, 611, 612]. 5. Онтогенетическая теория прямого (неспирального) развития копусостволовой перегородки (Rokitansky, Shaiier, De La Cruz, Da Rocha; Van Mierop, Wiglesworlh [171, 597, 643, 730)]. 6. Онтогенетическая теория дифференциального роста конуса (Van Praagh) [744]. По мнению автора, эта теория наиболее вероятна. Оригинальная теория Van Praagh [741, 742, 744] и ее модификация [37, 733, 739] выдвигают положение, согласно которому субпульмональный мышечный конус развивается нормально, в то время как субаортальный мышечный конус не развивается. Вследствие своего экспансивного роста субпульмональный конус должен выпячиваться вперед, поскольку это единственное направление, в котором есть место для его расширения. Именно такое выпячивание субпульмонального конуса в заднепереднем направлении нормально заставляет изгибаться развивающиеся крупные артерии, которые дистально фиксированы артериальными дугами. При типичной транспозиции развивается субаортальный конус, и поскольку мышечный конус аорты первоначально занимает переднее положение, его экспансивный рост не требует, выпячивания. Он начинается в направлении кпереди и сохраняет переднее положение. Его развитие не вызывает изгиба, потому что проксимальное и дистальное взаимоотношения между аортой и легочной артерией остаются одинаковыми. В случае «транспозиции и задней аорты» развивается левосторонний субпульмональный конус, который остается более коротким, чем в норме. В силу этого легочный клапан приподнимается, но не и такой степени, чтобы легочная артерия оказалась расположенной над передним правым желудочком. Соответственно, клапан аорты будет сдавливаться снизу и сзади п останется над правым желудочком. Недостаточное развитие мыпшы субаортального конуса позволяет осуществить фиброзную связь между аортальным и атриовентрикулярным клапанами. Патологическая анатомия Транспозиция крупных артерий означает их взаимоотношение, а не нозологическую форму [734, 739]. Различают три типа пороков развития конуса: 1. Субаортальный конус с легочно-митральной фиброзной связью наблюдается в 92% случаев и, как правило, сопровождается типичной полной простой транспозицией. 2. Сочетание, субаорталыюго и субпульмонального конуса без фиброзной связи между полулунным и атриовентрикулярным клапанами имеет место в 8% случаев и, как правило, сопровождается анатомически корригированными транспозициями и атипичными комплексами транспозиций. 3. Резко очерченный субпульмональный конус с фиброзной связью между аортальным и атриовентрикулярным клапанами составляет менее 1 % случаев и, как правило, при транспозициях с аортой, расположенной сзади. Внешние взаимоотношения между аортой и легочной артерией варьируют. Наиболее типично аорта лежит кпереди и вправо от легочной артерии (около 70% случаев). Реже оба сосуда лежат бок о бок во фронтальной плоскости, с аортой, расположенной вправо от легочной артерии (около 28%). Еще реже аорта лежит непосредственно впереди легочной артерии (около 2%); чрезвычайно редко легочная артерия располагается впереди, а аорта —сзади (менее 1 %). Частота аномалий коронарных артерий [217, 641, ?42] 1. Отхождение левой коронарной артерии от левого синуса и правой артерии от заднего синуса. Одно устье над левым синусом и одно устье над задним синусом [62%]. 2. Левая огибающая артерия (a. circumflex) как ветвь правой коронарной артерии (18%). 3. Единственная коронарная артерия (~ 6,3 %): а) одно устье над левым синусом (~ 1,7%); б) одно |
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126 |
Скачать книгу "Врождённые пороки сердца и крупных сосудов" (3.22Mb) |
[каталог] [статьи] [доска объявлений] [обратная связь] |