устье над задним синусом (~ 4,0 %);

в) одно устье над правым синусом (~0,6%).

4. Отхождение правой коронарной артерии и передней нисходящей артерии от левого синуса; отхождение левой огибающей артерии от заднего синуса (~3,3%).

80

6- 253

81

5. Два устья над одним синусом (от одного устья отходит

правая коронарная артерия, от другого — левая коронарная артерия; ~4,1%).

6. Отсутствие левой огибающей артерии (~2,2%).

7. Одно устье дает начало правой и левой коронарным артериям и одно—маленькой дополнительной ветви (~ 1,7%).

8. Две левые огибающие артерии (~ 1,1%).

9. Отхождение левой коронарной артерии левого синуса и

левой артерии от заднего синуса — нормальное периферическое

распределение (~0,6%).

10. Отхождение правой коронарной артерии от правого синуса и левой артерии от заднего синуса (~0,6%).

Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии

Чистая форма полной .транспозиции, т. е. транспозиции без дополнительных аномалий, которые позволили бы возникнуть сбросу крови, является аномалией полностью несовместимой с жизнью. Сопутствующие аномалии сердца имеют место во всех случаях рождения живого ребенка. Среди сопутствующих сердечных пороков преобладают три классических варианта для сброса крови: открытый артериальный проток (около 75% всех случаев), дефект овальной ямки (около 50%) и дефект межжелудочковой перегородки (около 40%). Группирование по количеству шунтов показало наличие двух шунтов приблизительно в 55% всех случаев, только один шунт—приблизительно в 40% и одновременное наличие трех таких путей кровотока — в 5% случаев.

Дефекты межжелудочковой перегородки: задненижнне дефекты по отношению к наджелудочковому гребешку составляют

около 55% случаев, передневерхние—12%. Около 13% дефектов связано с атриоеентрикулярными клапанами, около 13% имеют место в трабекулярной перегородке и множественные дефекты составляют около 7%.

Межпредсердная коммуникация: какая-либо межпредссрд-ная коммуникация отсутствует только в 3% всех случаев. В остальных случаях обнаруживается дефект межпредсердной перегородки или открытое овальное окно.

Артериальный проток; незаращенный артериальный проток как единственное сообщение между двумя кругами кровообращения встречается чрезвычайно редко. Из литературы известно по крайней мере 26 случаев сочетания полной транспозиции с изолированным открытым артериальным протоком [641]. Открытый артериальный проток, по-видимому, чаще встречается у женщин с полной транспозицией. Аналогичное распределение по полу отмечается в случаях неосложненного открытого протока, также чаще поражающего женщин [16].

Стенозы в выходном отделе левого желудочка, такие, как клапанный или подклапанный (фиброзный или мышечный) стеноз легочной артерии, имеют место примерно в 14% случаев. Необычная форма стеноза вызвана избытком ткани трехстворчатого клапана, которая выпячивается через дефект межжелудочковой перегородки [584],

Правая дуга аорты встречается в 8% случаев Д-транспозн-ции [457].

Коарктация аорты, главным образом преддуктальная и в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки составляет приблизительно 7 % случаев.

При наличии полного или частичного аномального дренажа легочных вен транспозиция будет «функционально корригирована».

Внесердечные врожденные пороки при транспозиции наблюдаются редко (около 10—14%). Особой корреляции с каким-либо одним типом порока нет.

Гемодинамика [254, 460]

Гемодинамическ-ие показатели зависят в основном от трех переменных величин: типа коммуникации между малым и большим кругами кровообращения (шунт), сопротивления току крови, протекающей по легочному ложу (общее легочное сопротивление), и градиента давления между коммуникациями.

В течение внутриутробной жизни транспозиция крупных артерий не приводит к каким-либо серьезным нарушениям кровообращения. Однако после рождения такое состояние несовместимо с жизнью, если только не установится сбросы крови между двумя кругами кровообращения. С началом дыхания легочное сосудистое ложе расширяется и общелегочное сопротивление падает. Кровь, перекачиваемая левым желудочком в ствол легочной артерии, пойдет теперь в легкие вместо того, чтобы идти во все еще открытый артериальный проток и в нисходящую чисть аорты, как это происходило во внутриутробной жизни. Эта кровь возвращается к левому предсердию через легочные вены и оттуда в левый желудочек, откуда снова перекачивается в легкие. Тем временем кровь, поступающая из правого желудочка, в сосуды большого круга, возвращается в правые камеры через полые вены и рециркулируег в том же большом круге кровообращения.

С увеличением возврата венозной крови в левые камеры давление в левом предсердии возрастает и становится выше, чем в нравом. Если имеется дефект межпредсердной перегородки, происходит сброс насыщенной кислородом крови в правое предсердие. Почти в !/5 случаев интактной межжелудочкдаой перегородки давление в левом желудочке все еще значительно ниже, чем в правом [509]. До тех пор, пока давление в легочной артерии ниже