медицинский каталог




Врождённые пороки сердца и крупных сосудов

Автор Ганс Банкл

устье над задним синусом (~ 4,0 %);

в) одно устье над правым синусом (~0,6%).

4. Отхождение правой коронарной артерии и передней нисходящей артерии от левого синуса; отхождение левой огибающей артерии от заднего синуса (~3,3%).

80

6- 253

81

5. Два устья над одним синусом (от одного устья отходит

правая коронарная артерия, от другого — левая коронарная артерия; ~4,1%).

6. Отсутствие левой огибающей артерии (~2,2%).

7. Одно устье дает начало правой и левой коронарным артериям и одно—маленькой дополнительной ветви (~ 1,7%).

8. Две левые огибающие артерии (~ 1,1%).

9. Отхождение левой коронарной артерии левого синуса и

левой артерии от заднего синуса — нормальное периферическое

распределение (~0,6%).

10. Отхождение правой коронарной артерии от правого синуса и левой артерии от заднего синуса (~0,6%).

Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии

Чистая форма полной .транспозиции, т. е. транспозиции без дополнительных аномалий, которые позволили бы возникнуть сбросу крови, является аномалией полностью несовместимой с жизнью. Сопутствующие аномалии сердца имеют место во всех случаях рождения живого ребенка. Среди сопутствующих сердечных пороков преобладают три классических варианта для сброса крови: открытый артериальный проток (около 75% всех случаев), дефект овальной ямки (около 50%) и дефект межжелудочковой перегородки (около 40%). Группирование по количеству шунтов показало наличие двух шунтов приблизительно в 55% всех случаев, только один шунт—приблизительно в 40% и одновременное наличие трех таких путей кровотока — в 5% случаев.

Дефекты межжелудочковой перегородки: задненижнне дефекты по отношению к наджелудочковому гребешку составляют

около 55% случаев, передневерхние—12%. Около 13% дефектов связано с атриоеентрикулярными клапанами, около 13% имеют место в трабекулярной перегородке и множественные дефекты составляют около 7%.

Межпредсердная коммуникация: какая-либо межпредссрд-ная коммуникация отсутствует только в 3% всех случаев. В остальных случаях обнаруживается дефект межпредсердной перегородки или открытое овальное окно.

Артериальный проток; незаращенный артериальный проток как единственное сообщение между двумя кругами кровообращения встречается чрезвычайно редко. Из литературы известно по крайней мере 26 случаев сочетания полной транспозиции с изолированным открытым артериальным протоком [641]. Открытый артериальный проток, по-видимому, чаще встречается у женщин с полной транспозицией. Аналогичное распределение по полу отмечается в случаях неосложненного открытого протока, также чаще поражающего женщин [16].

Стенозы в выходном отделе левого желудочка, такие, как клапанный или подклапанный (фиброзный или мышечный) стеноз легочной артерии, имеют место примерно в 14% случаев. Необычная форма стеноза вызвана избытком ткани трехстворчатого клапана, которая выпячивается через дефект межжелудочковой перегородки [584],

Правая дуга аорты встречается в 8% случаев Д-транспозн-ции [457].

Коарктация аорты, главным образом преддуктальная и в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки составляет приблизительно 7 % случаев.

При наличии полного или частичного аномального дренажа легочных вен транспозиция будет «функционально корригирована».

Внесердечные врожденные пороки при транспозиции наблюдаются редко (около 10—14%). Особой корреляции с каким-либо одним типом порока нет.

Гемодинамика [254, 460]

Гемодинамическ-ие показатели зависят в основном от трех переменных величин: типа коммуникации между малым и большим кругами кровообращения (шунт), сопротивления току крови, протекающей по легочному ложу (общее легочное сопротивление), и градиента давления между коммуникациями.

В течение внутриутробной жизни транспозиция крупных артерий не приводит к каким-либо серьезным нарушениям кровообращения. Однако после рождения такое состояние несовместимо с жизнью, если только не установится сбросы крови между двумя кругами кровообращения. С началом дыхания легочное сосудистое ложе расширяется и общелегочное сопротивление падает. Кровь, перекачиваемая левым желудочком в ствол легочной артерии, пойдет теперь в легкие вместо того, чтобы идти во все еще открытый артериальный проток и в нисходящую чисть аорты, как это происходило во внутриутробной жизни. Эта кровь возвращается к левому предсердию через легочные вены и оттуда в левый желудочек, откуда снова перекачивается в легкие. Тем временем кровь, поступающая из правого желудочка, в сосуды большого круга, возвращается в правые камеры через полые вены и рециркулируег в том же большом круге кровообращения.

С увеличением возврата венозной крови в левые камеры давление в левом предсердии возрастает и становится выше, чем в нравом. Если имеется дефект межпредсердной перегородки, происходит сброс насыщенной кислородом крови в правое предсердие. Почти в !/5 случаев интактной межжелудочкдаой перегородки давление в левом желудочке все еще значительно ниже, чем в правом [509]. До тех пор, пока давление в легочной артерии ниже

страница 31
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126

Скачать книгу "Врождённые пороки сердца и крупных сосудов" (3.22Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(18.11.2017)