, чем в аорте, кровь поступает через открытый артериальный проток из аорты в легочную артерию. Если дав82

6»

83

ление в обоих сосудах одинаковое, сброс крови будет идти в двух направлениях. Если имеется нреддукталышя коарктаиия аорты, сброс крови через проток будет идти в одном направлении, а нмешю из легочной артерии в нисходящую аорту.

При наличии большого дефекта межжелудочковой перегородки давление в левом желудочке обычно равно давлению в правом. Дефект перегородки приводит к сбросу крови в двух направлениях, и давление в обоих желудочках выравнивается. Всегда устанавливается именно двусторонний шунт, поскольку односторонний ток крови не может продолжаться непрерывно, так как это привело бы к постепенному уменьшению объема циркулирующей крови в малом или большом круге кровообращения.

При наличии только одной коммуникации сброс крови будет осуществляться в обоих направлениях и величина одного шунта относительно другого будет зависеть от ряда факторов, из которых самым важным будет относительная степень сопротивления сосудов в большом и малом круге кровообращения. При наличии более одной коммуникации, такой, как дефект меж-предеердной перегородки плюс открытый артериальный проток или дефект межжелудочковон перегородки, сброс через первый дефект может быть преобладающе артериовенозным (из левого предсердия в правое) благодаря усиленному легочно-венозному возврату крови в левое предсердие; сброс же через второй дефект может' быть преимущественно венозноартериальным (справе налево) вследствие более низкого сопротивления току крови в легочных сосудах по сравнению с сосудами большого круга кровообращения.

Продолжительность жизни и причины смерти

Продолжительность жизни при полной транспозиции магистральных сосудов невелика. Смертность составляет около 80— 90% в возрасте моложе 1 года [361, 415].

Из 164 неоперированных больных 45% погибли в течение 1-го месяца жизни, 69%—к 3-му месяцу, 75% —- к 6 месяцам и 80% —к концу 1-го года жизни [641].

Прогноз в большой степени зависит от характера сопутствующих внутрисердечных аномалий и величины легочного кровотока. Наихудший прогноз, по-видимому, будет для детей, у которых межжелудочковая перегородка интактна и шунт состоит только из небольшого артериального протока или обнаруживаемого зондом открытого овального окна, или из того и другого вместе. Если дефект межжелудочковон перегородки сочетается с большим открытым артериальным протоком, легочный ток крови будет чрезмерным, и в результате может наступить ранняя смерть. Наилучший прогноз, по-видныому, будет для больных с большим дефектом межпредсердной или меж84

желудочковой перегородки, который обеспечивает необходимое ннутрисердечное смешивание крови, и в то же время небольшой пли умеренный стеноз легочной артерии предотвращает чрезмерный кровоток через легкие [641].

Сердечная недостаточность, пневмония и аиоксия — таковы ?ipii основные причины смерти.

11. КОРРИГИРОВАННЫЕ ТРАНСПОЗИЦИИ

Cardell (1956); Lev, Rowlatt (1961); Schieblcr, Edwards, Burchell, Du Shane, Ongley, Wood (1961); Keck, Hauch, Lassrich, Rodewald, Bourgeois, Harms, Muller-Btunotte, Nitschke, Tenck-lioff (1965); Hudson (1965, 1970); Losekoot Oppenheimer-Dekker (1967); R. Van Praagh, S. Van Praagh (1967).

Следует проводить различие между анатомически и функционально корригированными транспозициями.

При анатомически корригированной транспозиции аорта отходит от морфологически левого желудочка, расположенного на правой или левой стороне, по содержащего в основном венозную кровь.

Транспозиции магистральных сосудов в буквальном смысле нет (аорта не отходит от морфологически правого желудочка, а легочная артерия не начинается над левым желудочком). Здесь более правильно говорить об аномалии положения крупных артерий; анатомически корригированную транспозицию будет более правильно определять как анатомически корригированную аномалию положения крупны?! артерий [739].

При функционально корригированной транспозиции аорта отходит от морфологически правого желудочка на правой или левой стороне, но получает кровь, насыщенную кислородом.

Транспозиция может быть также функционально «корригированной», посредством аномального анастомоза между системами полых и легочных вен [383].

Если аорта отходит от морфологически левого желудочка на правой или левой стороне и также содержит насыщенную кислородом кровь, то считается, что транспозиция корригирована и анатомически, и функционально.

Первое описание дал С. Rokitansky (1895).

Частота и распределение по полу

Патологоанатомические данные; 1,4 (от общего числа 357 случаен с врожденными пороками сердца) [236].

1,0% (питологоаиатомнческий материал автора па 1000 случаен врожденных пороков сердца).

Частота случаев среди общего населения может быть несколько выше, поскольку, несомненно, у многих людей с корригированной транспозицией и гемодинамически нормальным сердцем или минимальными дефектами сердца такое состояние остается невыясненным.

Корригированная транспозиция, по-в