идимому, чаще встречается у лиц мужского пола (64) [609].

'Патологическая анатомия и эмбриология

Анатомические типы корригированной транспозиции характеризуются сочетанием трех морфологических признаков.

1. Положение корня аорты и ствола легочной артерии (переднезаднее, лево-правое).

2. Положение желудочков (situs solitus или инверсия).

3. Положение предсердий (situs solitus или инверсия).

Возможное сочетание этих признаков дает шесть типов корригированной транспозиции (см. с. 75—77).

Поэтому среди указанных сочетаний имеются две анатомически корригированные формы (3 и 4), две функционально корригированные формы (5 и 6) и два анатомически и функционально корригированных типа (1 и 2).

Эмбриологическое развитие различных форм корригированной транспозиции может быть объяснено совпадением situs solitus иди inversus, д- или л-петли, развитием конуса и Д- или Л-транспозиции.

1. Situs solitus с Л-транспозицией: situs solitus, д-петля, комбинированный субаортальный и субпульмональный конус, Л-транспозиция.

2. Situs inversus (декстрокардия) с Д-транспозицией: situs inversus, л-петля, комбинированный субаортальный и субпульмональный конус, Д-транспозиция.

3. Висцерально-предсердный situs inversus (инверсия предсердия), situs solitus желудочков с Л-транспозицией: висцераль-но-предсердный, situs inversus, д-петля, комбинированный субаортальный и субпульмональный конус, Л-транс.познция.

4. Висцерально-предсердный situs solitus, инверсия желудочков с Д-транспозицией: situs solitus, л-петли, комбинированный субаортальный и субпульмональный конус, Д-трансяозиция.

Б. Висцерально предссрдный situs inversus (инверсия предсердий), situs solitus желудочков с Д-транспозицией: висцерально-предсердный situs inversus, д-петля, субаортальный конус, Д-транспозиция.

6. Висцерально-предсердный situs solitus, инверсия желудочков с Л-транспозицией: situs solitus, д-петля, субаортальный конус, Л-транспозиция.

Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии

Корригированная транспозиция без сопутствующих сердечнососудистых аномалий наблюдается черзвычяйно редко [491]. Наиболее типичные сопутствующие аномалии: дефект меж86

желудочковой перегородки, клапанный или подклананнын стеноз легочной артерии и недостаточность левостороннего атриовентрнкулярного клапана [75].

Другими частыми сопутствующими поражениями сердца являются" дефект межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток, атрезия одного атриовентрнкулярного клапана, аномалия Эбштейиа инвертированного (левостороннего) трехстворчатого клапана, клапанный или подклапанний стеноз аорты и юкста-позиция предсердных ушек [247, 609].

Наиболее частым внесердечным дополнительным врожденным пороком является отсутствие селезенки.

Гемодинамика

Ход кровотока в функционально корригированных и неос-ложненных случаях является нормальным. Аномальная циркуляция наблюдается только в случае анатомически корригированной транспозиции. Характер циркуляторных нарушений зависит от специфического типа имеющихся впутрисердечных аномалий.

Продолжительность жизни и причины смерти

Случаи анатомической, но не функциональной корригированной транспозиции (типы 3 и 4, с. 75) соответствуют полной

транспозиции.

Прогноз для больных с функционально корригированной транспозицией различный, и зависит от характера и тяжести осложняющих впутрисердечных аномалий. В общем прогноз при корригированной транспозиции хуже, чем при отсутствии корригированной транспозиции, но с аналогичными сопутствующими поражениями. В неосложнеиных случаях при отсутствии циркуляторных нарушений продолжительность жизни может быть нормальной.

В осложненных случаях, т. е. при наличии сопутствующих сердечных аномалий, прогноз неблагоприятный. Приблизительно 2/з больных погибает в детстве и большинство в первые годы жизни.

Основная причина смерти — правожелудочковая застойная сердечная недостаточность,

ОТХОЖДЕНИЕ ОБОИХ КРУПНЫХ СОСУДОВ ОТ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА

Mehrizi (1965), Edwards, Carey, Neufeld, Lester (1965); Lev, Rimoldi, Eckncr, Mehlhuisli, Meng, Paul (1966); Van Praagh (1968, 1973); Wimmer, Latschewa-VVesselinowa (1970); Bankl (1971); Kjrkiin, Kouchoukos, Bargeron, Barcia (1971).

87

Обе крупные артерии отходят от правого желудочка; ни один из артериальных сосудов не отходит от левого желудочка. Отток крови возможен только через дефект в перегородке и совершенно невозможен в случае интактной межжелудочковой перегородки.

Синонимы: двойное выходное отверстие правого желудочка, частичная транспозиция, полная транспозиция аорты и левое положение легочной артерии, полная декстропозиция аорты.

Первое описание дано Т. В. Peacock (1858).

Частота и распределение по полу

Клинические данные; 0,72% (от общего числа 1943 больных с врожденными пороками сердца) [254].

Патологоанатомические данные: 2,7%, (патологоанатомиче-ский материал автора на 1000 случаев врожденных пороков сердца); 3,7% (по данным изучении 3500 случаев врожденных пороков сердца) [398].

Порок чаще поражает мужчин, че