медицинский каталог




Врождённые пороки сердца и крупных сосудов

Автор Ганс Банкл

м женщин, в соотношении от 2 : 1 до 3 :1 соответственно.

Эмбриология

На стадиях развития XIV—XVII (29—31 ±1 день) (см. с. 37), до того, как луковица сердца и артериальный ствол займут срединное положение, сердечная петля лежит почти во фронтальной плоскости рядом с зачатками артериальных устий, артериальный тракт располагается вправо и латерилыю к легочному тракту. Тканевый клин луковично-желудочковой шпоры отделяет вход атриовентрикулярного канала в левую камеру от луковицы сердца и зачатков артериального ствола. Сближение обоих краев сердечной петли может произойти только после относительного уменьшения этой шпоры. Только тогда достигается связь аортальной половины луковицы с полостью левого желудочка и обе камеры приобретают артериальные устья.

Основной механизм неправильного развития, приводящего к отхождению обеих крупных артерий от правого желудочка, состоит в том, что формируется комбинированный конус и не происходит сдвига луковицы сердца к середине. Возможно, это обусловливается размерами луковично-желудочковой шпоры. Чрезмерное развитое и сохранение этой шпоры ведут к затруднению, или даже к прекращению сдвига луковицы сердца и. следовательно, к задержке той стадии развития, на которой луковично-стволовой отдел возникает непосредственно из примитивного правого желудочка. В результате оба крупных сосуда становятся полностью координированными с правым желудочком.

Это объяснение полностью подтверждается экспериментальными результатами, полученными Rychter и Lemez (1958) [612], а также Gessner и Van Mierop (1970) [261], которым удалось чисто механическим способом, сохранив луковично-желудочковую шпору, заставить обе крупные артерии возникнуть из правого желудочка в курином эмбрионе.

Отдельные варианты типов этой группы пороков, особенно при. часто наблюдаемых различиях во взаимоположении устий крупных сосудов, могут легко объясняться различием в росте двух субостиальных участков конуса. В более частом варианте устье аорты лежит вправо от устья легочной артерии. Это соответствует сохранению раннего эмбрионального состояния (стадия XIV), когда аортальный кровоток направляется вправо и латсралыю по отношению к легочному тракту. На этой стадии в зависимости от степени развития субостиальных участков конуса можно обнаружить переход к положению сосудов, аналогичному Д-транспозиции. И, наоборот, в более редком варианте устье аорты находится слева от устья легочной артерии, с постепенным переходом к состоянию Л-трапспозицин. В таких случаях можно предположить диссоциированные направления роста желудочковой петли и луковичло-стволового отдела.

Из сказанного следует, что основное нарушение заключается в сохранении формы сердечной петли вопреки срединному сдвигу луковично-стволового отдела (стадия XIV—XVII), тогда как множественность типов дефектов вызывается различиями в росте конуса.

Патологическая анатомия (рис. 22)

Двойное выходное отверстие правого желудочка является условием, при котором аорта и легочная артерия выходят из правого желудочка. В «истинных» случаях наблюдается комбинированный субаортальный и субпульмональный конус и отсутствие фиброзной связи между передним листком митрального клапана и створками аортального или легочного клапанов. Если в таких случаях имеется дефект межжелудочковой перегородки, он формирует единственный выходной тракт из левого желудоч-\ ка и отграничен со всех сторон мышцей.

В некоторых случаях дефект межжелудочковой перегородки лежит ниже клапана легочной артерии и сливается с устьем. Ствол легочной артерии, таким образом, отходит от обоих желудочков, а не исключительно от правого. Такие «неправил ь-/ные» случаи двойного выхода из правого желудочка (легочная артерия «сидит верхом» над дефектом межжелудочковон перегородки) составляют один тип комплекса Тауссиг—Бинга [707]. В литературе имеется сообщение об одном случае двойного

88

89

^^^^

Р1>ДРис. 23. Схематическая классификация отаождения обеих крупных артерий от правого желудочка. Двойное отхождение сосудов пэ правого желудочка снизано с; I Д малыю.-шцней; 2 - Л-мальнозннней; 3 — шшергиеи желулочка л Д-мальлознцией; 4 — инверсией желудочка н Л-малыюмшней; 5 — situs inversus о Д-мммюэияней; 6 — situs inversus и Л — малытознцней.

выхода из правого желудочка с аортально вентрнкулярной

фиброзной связью (отсутствие субаортальной мышцы конуса) [464].

При анатомической классификации различных типов следует

учитывать несколько морфологических характеристик.

Л. Положение камер сердца и положение крупных артерий (рис. 23).

В принципе возможны комбинации situs solitus, situs inversus или инверсии желудочков с Д- (аорта справа от легочной артерии) или Л- (аорта слева) смещением крупных артерий.

1. Двойной выход из правого желудочка с Д-смещеннем: situs solitus, д-петля, Д-смещение.

2. Двойной выход из правого желудочка с Л-смещением [68]: situs solitus, д-петля, Л-смещение.

3. Двойной выход из правого желудочка с инверсией желудочка и Д-смещением: situs solitus л-петля, Д-смещение.

страница 34
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126

Скачать книгу "Врождённые пороки сердца и крупных сосудов" (3.22Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(27.07.2017)