м женщин, в соотношении от 2 : 1 до 3 :1 соответственно.

Эмбриология

На стадиях развития XIV—XVII (29—31 ±1 день) (см. с. 37), до того, как луковица сердца и артериальный ствол займут срединное положение, сердечная петля лежит почти во фронтальной плоскости рядом с зачатками артериальных устий, артериальный тракт располагается вправо и латерилыю к легочному тракту. Тканевый клин луковично-желудочковой шпоры отделяет вход атриовентрикулярного канала в левую камеру от луковицы сердца и зачатков артериального ствола. Сближение обоих краев сердечной петли может произойти только после относительного уменьшения этой шпоры. Только тогда достигается связь аортальной половины луковицы с полостью левого желудочка и обе камеры приобретают артериальные устья.

Основной механизм неправильного развития, приводящего к отхождению обеих крупных артерий от правого желудочка, состоит в том, что формируется комбинированный конус и не происходит сдвига луковицы сердца к середине. Возможно, это обусловливается размерами луковично-желудочковой шпоры. Чрезмерное развитое и сохранение этой шпоры ведут к затруднению, или даже к прекращению сдвига луковицы сердца и. следовательно, к задержке той стадии развития, на которой луковично-стволовой отдел возникает непосредственно из примитивного правого желудочка. В результате оба крупных сосуда становятся полностью координированными с правым желудочком.

Это объяснение полностью подтверждается экспериментальными результатами, полученными Rychter и Lemez (1958) [612], а также Gessner и Van Mierop (1970) [261], которым удалось чисто механическим способом, сохранив луковично-желудочковую шпору, заставить обе крупные артерии возникнуть из правого желудочка в курином эмбрионе.

Отдельные варианты типов этой группы пороков, особенно при. часто наблюдаемых различиях во взаимоположении устий крупных сосудов, могут легко объясняться различием в росте двух субостиальных участков конуса. В более частом варианте устье аорты лежит вправо от устья легочной артерии. Это соответствует сохранению раннего эмбрионального состояния (стадия XIV), когда аортальный кровоток направляется вправо и латсралыю по отношению к легочному тракту. На этой стадии в зависимости от степени развития субостиальных участков конуса можно обнаружить переход к положению сосудов, аналогичному Д-транспозиции. И, наоборот, в более редком варианте устье аорты находится слева от устья легочной артерии, с постепенным переходом к состоянию Л-трапспозицин. В таких случаях можно предположить диссоциированные направления роста желудочковой петли и луковичло-стволового отдела.

Из сказанного следует, что основное нарушение заключается в сохранении формы сердечной петли вопреки срединному сдвигу луковично-стволового отдела (стадия XIV—XVII), тогда как множественность типов дефектов вызывается различиями в росте конуса.

Патологическая анатомия (рис. 22)

Двойное выходное отверстие правого желудочка является условием, при котором аорта и легочная артерия выходят из правого желудочка. В «истинных» случаях наблюдается комбинированный субаортальный и субпульмональный конус и отсутствие фиброзной связи между передним листком митрального клапана и створками аортального или легочного клапанов. Если в таких случаях имеется дефект межжелудочковой перегородки, он формирует единственный выходной тракт из левого желудоч-\ ка и отграничен со всех сторон мышцей.

В некоторых случаях дефект межжелудочковой перегородки лежит ниже клапана легочной артерии и сливается с устьем. Ствол легочной артерии, таким образом, отходит от обоих желудочков, а не исключительно от правого. Такие «неправил ь-/ные» случаи двойного выхода из правого желудочка (легочная артерия «сидит верхом» над дефектом межжелудочковон перегородки) составляют один тип комплекса Тауссиг—Бинга [707]. В литературе имеется сообщение об одном случае двойного

88

89

^^^^

Р1>ДРис. 23. Схематическая классификация отаождения обеих крупных артерий от правого желудочка. Двойное отхождение сосудов пэ правого желудочка снизано с; I Д малыю.-шцней; 2 - Л-мальнозннней; 3 — шшергиеи желулочка л Д-мальлознцией; 4 — инверсией желудочка н Л-малыюмшней; 5 — situs inversus о Д-мммюэияней; 6 — situs inversus и Л — малытознцней.

выхода из правого желудочка с аортально вентрнкулярной

фиброзной связью (отсутствие субаортальной мышцы конуса) [464].

При анатомической классификации различных типов следует

учитывать несколько морфологических характеристик.

Л. Положение камер сердца и положение крупных артерий (рис. 23).

В принципе возможны комбинации situs solitus, situs inversus или инверсии желудочков с Д- (аорта справа от легочной артерии) или Л- (аорта слева) смещением крупных артерий.

1. Двойной выход из правого желудочка с Д-смещеннем: situs solitus, д-петля, Д-смещение.

2. Двойной выход из правого желудочка с Л-смещением [68]: situs solitus, д-петля, Л-смещение.

3. Двойной выход из правого желудочка с инверсией желудочка и Д-смещением: situs solitus л-петля, Д-смещение.