4. Двойной ныход из правого желудочка с инверсией желудочка и Л-смешением: situs solitus, л-петля, Л-смещение.

5. Двойной выход из правого желудочка с situs inversus и Л-смещением: situs inversus, л-петля, Л-смещение.

6. Двойной выход из правого желудочка с situs inversus и Л-смещением: situs inversus, л-петля, Л-смещение.

Б. Такие типы положения могут в принципе иметь место нак при наличии дефекта меж желудочковой перегородки, так и без него.

Иптактная межжелудочковая перегородка может рассматриваться как идеальный случай отхождения обоих крупных сосу91

дов от правого желудочка. Такие случаи чрезвычайно редки [7, 156, 440, 517].

В соответствии с положением и топографическим взаимоотношением дефекта межжелудочковой перегородки и артериальных устий, можно различать два типа.

1. Субостиальный дефект. Он отграничен мышцей каудально,

вентрально и краниально, и только дорсальная его граница проходит оо линии контакта передней митральной створки с перегородочной створкой трехстворчатого клапана. Верхушка дефекта не соприкасается с артериальными отверстиями, в частности, не происходит слияния с устьем артерии. Дефект частично переходит «а мембранозную часть перегородки.

2, Субпульмональный дефект. В этом случае дефект затрагивает устье легочной артерии, но отделен от собственно клапанного кольца мышечной перемычкой, которая образует крышу

дефекта.

В некоторых случаях субпульмональный дефект сливается с устьем легочной артерии, вызывая таким образом различной степени смещения легочной артерии.

Каждое нз этих двух основных условий, т. е. субпульмональный дефект со слиянием с устьем легочной артерии или без него, входит в комплекс 'Гауссы — Бинга.

Комплекс Таусснг — Бинга не является поэтому отдельной нозологической формой. .Этот термин скорее включает два главных типа; 1) отхождение обоих крупных сосудов от правого желудочка при наличии субпульмонального дефекта межжелудочковой перегородки; 2) отхождение аорты от правого желудочка с легочной артерией, «сидящей верхом» над ДМЖЛ вследствие слияния дефекта межжелудочковой перегородки с устьем легочной артерии.

Полагают, что «сердце Тауссиг -Бинга» в узком смысле

слова [707] является примером истинного двойного выходного отверстия правого желудочка с субпульмоналышм дефектом межжелудочковой перегородки без «сидящей верхом» легочной артерии [731].

Однако если ствол легочной артерии отходит от обоих желудочков, внутренняя архитектура сердца имеет некоторые черты полной транспозиции крупных артерий, особенно если ствол отходит главным образом от левого желудочка. В этих условиях существует непрерывность между элементами митрального и легочного клапанов. Можно предположить, что различные степени такого смещения легочного ствола являются промежуточными состояниями между отхождепием обеих крупных артерий от правого желудочка с одной стороны и полной транспозицией крупных сосудов —с другой. Все еще остается спорным вопрос, следует ли определять отдельно градации такой ситуации или же рассматривать их только как варианты одной аномалии [214, 404, 550].

92

Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии [398]

Дефект межжелудочковой перегородки является необходимым компонентом, а не осложняющим поражением. К наиболее обычным сопутствующим аномалиям относятся стеноз легочной артерии, коарктацин аорты, открытый артериальный проток. Менее обычными являются аномальный дренаж легочных вен, общий атриовентрнкулярный канал, атрезия митрального клапана, митральный клапан, сидящий над межжелудочковой перегородкой [371], и дефекты межпредсердной перегородки,

К наиболее обычным внесердечным аномалиям относятся отсутствие селезенки и аномалии положения органов.

Гемодинамика [254]

Кровь из правого желудочка поступает в аорту, а также в легочную артерию. Поэтому давление в правом желудочке такое же, как в аорте и при отсутствии стеноза легочной артерии такое же, как в легочной артерии. Поскольку дефект межжелудочковой перегородки обычно большой, возможно, что давление а обоих желудочках одинаковое.

Анатомия выходных трактов и положение дефекта межжелудочковой перегородки влияет на направление тока крови из каждого желудочка.

Так как дефект расположен близко к устью аорты, кровь,

выходящая из левого желудочка, направляется больше в аорту,

чем в ствол легочной артерии. До тех пор, пока общее легочное

сопротивление остается невысоким, правый желудочек перекачивает большую часть своего содержимого преимущественно в

легочную артерию, а не .в аорту. Однако когда общелегочное сопротивление сильно возрастает или имеется фактический стеноз

легочной артерии, сравнительно большая часть содержимого

правого желудочка поступает в аорту и как следствие происходит недонасыщенис кислородом крови большого круга кровообращения. Поскольку дефект расположен близко от устья легочной артерии, аорта несет в значительной мере обедненную

кислородом кровь в основном из правого желудочка и в значительно меньшей степени из левого желудочка через дефект в

п