ерегородке. И, наоборот, легочная артерия несет кровь со сравнительно высоким: содержанием кислорода- смесь ненасыщенной кислородом крови — из правого желудочка и полностью

насыщенной кислородом крови из левого желудочка.

Продолжительность жизни и причины смерти [254]

Пока еще в литературе имеется мало данных, которые позволили бы сделать обоснованное заключение относительно прогноза. Вероятная продолжительность жизни при двойном

93

отхождении сосудов ид правого желудочка без стеноза легочной артерии может быть короче, чем при комплексе Эйзенменгера; продолжительность жизни при стенозе легочной артерии, возможно такая же, что и при тетраде Фалло.

Обычная причина смерти—правожелудочковая сердечная недостаточность.

ОТХОЖДЕНИЕ ОБОИХ КРУПНЫХ СОСУДОВ ОТ ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА

Paul, Muster, Sinha, Cole, Van Praagh (1970); Bankl, Wim-mer (1971),

Синоним: двойное выходное отверстие левого желудочка, Огш желудйчка сердца можно рассматривать в соответствии с их топографическим положением и морфологическим внутренним рельефом как левый и правый. Но, поскольку относительное положение и морфологический тип не обязательно должны соответствовать один другому, следует каждый раз делать точное определение желудочков. При инверсии желудочков морфологически правый желудочек располагается слева и наоборот.

Рис. 24, Отхождение обеих крупных сен \ дев от левого тещ дочка, связанное с шшеренги желудочков.

Й,"!™1е|'яце «ВДели « аортой (О и слалом легочной артерии (2), лежащими рядом, ц.е - ? передняя стеикя лсаораслолохшипого желудочка ермана. Отюждеит «оя-ты (3) и леючиоП /ВЧ'Ж <0 "Г внюртирлапгоею морфологически правого желудочка (5),

94

Поэтому теоретически имеются две возможности для отхожде-ния обоих крупных сосудов из левого желудочка.

1. Отхождение обоих сосудов от леволежащего, но морфологически правого желудочка. Такое положение имеет место,

если двойное выходное отверстие в желудочке сочетается с инверсией камер сердца [42, 240, 465, 750] (рис. 24).

2, Отхождение обоих сосудов от леволежащего и морфологически также левого желудочка. Известно описание только

одного случая, в котором морфология желудочков была точно

освещена и документирована [541] (рис. 25). Основные данные

этого наблюдения таковы; пол мужской, возраст 2 года 7 мее,

положение сердца и внутренних органов обычное. Оба крупных

артериальных сосуда отходят от левого желудочка. Дефект в

межжелудочковой перегородке отсутствует. Аорта лежит справа

от легочной артерии, оба устья расположены на одном уровне

и бок о бок во фронтальной плоскости. Полное отсутствие субаортального и субпульмонального мышечного конуса (подтверждено гистологически). Аортальное и легочное кольца находятся

в прямой фиброзной связи с митральным отверстием. Морфологические данные: диссоциация конусного метамера, принадлежащего правому желудочку и метамера артериального ствола, принадлежащего левому желудочку.

Полное отсутствие субостиального мышечного конуса отличает порок в этом случае от пороков, при которых оба крупных сосуда отходят из морфологически правого желудочка. Таким образом, благодаря прямой связи этих сосудов с митральным кольцом, оба кольца полулунных клапанов лежат у основания сердца слева и дорсально и соответствующие сосуды отходят от дорсально расположенного левого желудочка.

В литературе описаны 2 случая возникновения обоих крупных сосудов из левого желудочка, но без точной анатомической документации [342,386].

95

ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

Rokitansky (1875); Taussig (1960); Gasul, Arcilla, Lev (1966); Spach, Boineau, Canent (1968); Goor, Lillehei, Rees, Edwards (1970); Hudson (1970); Rock, Trenkmann, Herbsl, Sprecr (1971)-Lev, Joseph, Rimoldi, Paiva, Archilla (1971-).

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) представляет собой врожденное отверстие в межжелудочковой перегородке между двумя камерами сердца. Он может быть изолированным поражением или сочетаться с другими сердечными аномалиями.

Edwards и Lillehei (1970), межжелудочковая перегородка формируется из следующих компонентов.

Задняя трабекулярная перегородка развивается в результате расширения двух желудочков по обе ее стороны. Задняя гладкая перегородка образуется в результате центробежного роста краев межжелудочкового отверстия. Межжелудочковая часть мембранозной перегородки возникает вначале из правых верхнего и нижнего бугорков атрионен гранулярных подушек. Атриовентрикулярная часть образуется вогнутой дугой промежуточной перегородки (рис. 6.4). Передняя часть наджелудочкового гребешка возникает из передней части луковично-же-лудочкового выступа. Средняя и париетальная части гребешка представляют перегородку луковицы (конуса) 1 образуются из луковнчно-стволовых валиков А — I и В — III.

Дефекты в межжелудочковой перегородке возникают вследствие недостаточного роста некоторых компонентов перегородки или из-за отсутствия слияния двух компонентов с производным несосдинившихся структур.

Патологическая анатомия [284] I. Ннфундибулярный ДМЖП