Анатомическим критерием для инфундибулярного ДМЖП является вовлечение в процесс каджелудочкового гребешка.

1. ДМЖП в нижнем крае наджелудочкового гребешка

(рис. 26.1). Этот дефект возникает вследствие неслияния проксимальных концов проксимальных луковично-стволовых валиков.

Межжелудочковая часть мембранозной перегородки отсутствует и дефект заходит в наджелудочковый гребешок. Аорта является прямым продолжением свободной стенки правого желудочка.

2. ДМЖП с локализацией в середине гребешка (рис.. 26.2).

Этот дефект возникает вследствие неслияния средней части

луковично-стволовых валиков. Дефект локализуется в середине наджелудочкового гребешка и отделен от клапана легочной артерии и от .интактной мембранозной перегородки мышечной тканью (в этих случаях связь между аортой и свободной стенкой правого желудочка осуществляется при помощи маленькой мышцы, лежащей между дефектом и мембранозной частью перегородки).

3. ДМЖП с нидгребешковой локализацией (рис. 26.3). Дефект является результатом неслияния дистальных луковичностволовых валиков. Он прилегает к створкам легочной артерии

и отделен от мембранозной перегородки различным количеством мышцы гребешка.

7—253 97

4. ДМЖП вследствие полного отсутствия наджелудочкового гребешка (рнс. 27.1). Этот дефект происходит из-за полного неслияння луковично-етволовых валиков. Дефект облитерируел иаджелудочковый гребешок, включая ыембранозную часть межжелудочковон перегородки. Аорта является продолжением свободной стенки правого желудочка.

5. ДМЖП между перегородкой луковицы сердца и задней перегородкой (рис. 27.2). Дефект возникает вследствие неадекватного роста луковично-стволового валика A-I вдоль его соединения с мышечной частью межжелудочковой перегородки.

Дефект располагается вперед и цефально от сосочковой мышцы конуса, почти на месте соединения гребешка с задней перегородкой и не связан с мембранозной частью перегородки.

//. ДМЖП в мембранозной части межжелудочковой перегородки (рис. 28)

Этот дефект происходит вследствие сохранения первичнего иежжелудочкового отверстия.

Дефект возникает на месте отсутствующей межжелудочковой части мембранозной перегородки и диаметр дефекта почти равен размеру мембранозной перегородки. Так как иаджелу-дочковый гребешок нормальный, он прерывает связь аорты со свободной стенкой правого желудочка.

7*

99

100

Следует выделять три подтипа:

1) края дефекта лишены всяких хордовых включений;

2) изолированные хорды перегородочной створки трехстворчатого клапана входят в края дефекта;

3) хорды перегородочной створки трикуспидального клапана входят в края дефекта и настолько плотны, что «запечатывают» дефект, симулируя аневризму мембранозной перегородки.

///. ДМЖП гладкой части межжелудочковой перегородки Гладкая часть перегородки граничит с тремя другими компонентами перегородки: мембранозной частью, передней перегородкой и трабекулярной задней перегородкой. Каждая из этих границ является потенциальным очагом для возникновения

дефектов развития, но дефекты могут возникнуть также и в самой гладкой части перегородки.

1. ДМЖП задней гладкой перегородки с одновременным вовлечением мембранозной части перегородки (рис. 29.1). Налицо недостаточность эмбриональной гладкой части межжелудочковой перегородки у ее иефального края и вдоль се соединения с передней перегородкой. Недостаточное развитие мембранозной части межжелудочковой перегородки можно считать

вторичным явлением, вследствие отсутствия субстрата для развития правого нижнего бугорка атриопентрикулярной подушит.

Ncnfeld и сотр. (1961) рассматривают этот дефект как ДМЖП мембранозной перегородки, который захватывает область атриовентрикулярного капала: ДМЖП типа персистирую-щего общего атриовентрикулярного канала [473, 505, 578]. Дефект входит в септальную полосу ниже еосочковой мышцы конуса. Часто ему сопутствуют аномалии, захватывающие сосочковую мышцу конуса и (или) наджелудочковый гребешок, а также деформированные атриовентрнкулярные клапаны (расщепление створок в митральном и трнкуспидалыюм клапанах),

2. ДМЖП вследствие полного отсутствия задней гладкой перегородки (рис. 29.2). Этот дефект вызван полным отсутствием

роста эмбриональной гладкой части перегородки. Следовательно, мембранозная часть межжелудочковой перегородки захватывается дефектом впоследствии как вторичное явление.

Дефект простирается от области мембранозной перегородки к заднему концу межжелудочковой перегородки, т. е. отсутствует та часть перегородки, которая перекрывается перегородочной створкой трехстворчатого клапана.

3. ДМЖП в месте соединения гладкой и трабекулярной частей перегородки (рис. 29.3). Эти дефекты развиваются рано, при образовании гладкой перегородки, вдоль ее соединения с трабекулярной перегородкой. Они появляются вдоль демаркационной линии, между гладкой и трабекулярной перегородками. Иногда в одном и том же сердце вдоль этой линии возникает несколько дефектов. Величина задней перегородки, образованной гладкой перегородкой и задней трабекулярной,