широко варьирует. Поэтому соединительная линия и дефекты между этими двумя областями могут в некоторых случаях располагаться вблизи верхушки сердца, или же, в ряде других случаев, локализоваться вблизи основания сердца. Обычно эти дефекты лежат позади септальной полосы или вдоль модераторной полосы—линии трехстворчатого клапана.

4. ДМЖП в теле задней гладкой перегородки (рис. ЗОЛ). Такие дефекты являются результатом вторичной перфорации или же недостаточного развития в процессе роста эмбриональной гладкой перегородки. Эти дефекты лежат в области гладкой перегородки, которая находится под перегородочной створкой трехстворчатого клапана.

101

4 •fc•""St.

'Чту

?Vv. ... 4

Рис 3d ДМЖП б гладкой части перс горочки. Топографический локализация дефектов в правом желудочке.

SU /мЧЖН в (еле задней части 1Яидхоп перегородки; 30.2 — ДМЖП на соедЕШШШ гладкой 1! передней частей перегородок.

fur K> Дефскти в г««м« .,ЭС1я перегородки Географическая л,*алкиц||Н дефекюв в правом «.саудочке

5. ДМЖП в месте соединения гладкой и передней перегородок (рис. 30.2). Этот дефект является результатом отсутствия роста вдоль соединения гладкой и передней перегородок. Поскольку рост в пограничной области мембранозной перегородки нормальный, мембранозная часть межжелудочковой перегородки развивается нормально. Локализация этого дефекта аналогична типам 1/5 и If 1/1, за исключением того, что мембранозная перегородка не вовлекается в дефект. При типе 1/5 сосочковая мышца конуса лежит ниже дефекта, тогда как при типе 111/1 и 111/5 она расположена выше него.

/V. ДМЖП в трабекулярной части межжелудочковой перегородки

Мышца трабекулярной части перегородки остается в примитивном состоянии, характеризующемся наличием каналов, проходящих через межжелудочковую перегородку. Эти дефекты обычно множественные и размеры их широко варьируют. Иногда они имеют вид расщелин с узкими соединительными каналами между двумя желудочками. ДМЖП лежит ниже модераторной полосы —линии трехстворчатого клапана {табл. 6).

103

V. Отсутствующая или рудиментарная межжелчдочковая перегородка

См, «единственный (общий) желудочек», с. 243.

Вторичные анатомические изменения, вызванные ДМЖП

У больных с ДМЖП отмечаются некоторые очевидные анатомические изменения в сердце, вызванные изменившейся гемодинамикой,

1. Повышение давления ведет к гипертрофии, объемная перегрузка — к расширению камер сердца.

2. Значительное расширение ствола легочной артерии по сравнению с калибром восходящей аорты.

3. Поражение от струи крови: напротив ДМЖП в стенке правого желудочка и, возможно, в трехстворчатом клапане; выявляется фиброзное утолщение как реакция нЯ травму от рсактншюлодобной струи кровм, бьющей через дефект.

4. Париетальный, или атипичный, бактериальный эндокардит клапана, который может развиться в области удара струи кропи.

5. Относительное уменьшение размера ДМЖП в раннем детстве. В течение -первых 2 лет жизни вследствие быстрого роста сердца размер ДМЖП почти не изменяется или увеличивается медленнее роста сердца в целом. Соответственно имеется тенденция к уменьшению относительного размера дефекта в течение первых 2 лет жизни. Кроме того, мышечные дефекты уменьшаются в размере во время систолы вследствие сокращения мышц вокруг них (см. также о спонтанном закрытии ДМЖП, с. 110.

Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии

Как показывает материал автора, ДМЖП являются изолированными аномалиям»! в 28% случаев.

А. Общие и типичные сопутствующие аномалии ДМЖП с дефектом межпредсердной перегородки ( — 20%,): характеризуется дефектом овальной ямки и отдельным ДМЖП. Последний, обычно меньше, чем дефект межпредсердной перегородки.

ДМЖП с открытым артериальным протоком (ОАП) (~20%): гемодипамическис характеристики несколько варьируют в зависимости от размеров ДМЖП и ОАП [215, 820], В большинстве случаев ДМЖП остается доминирующим поражением.

ДМЖП с коарктацией аорты (— 12%): препятствие в аорте увеличивает сброс крови слева направо через ДМЖП, тогда как дефект перегородки стремится свести к минимуму тенденцию к гипертсизин большого круга кровообращения.

ДМЖП с врожденной недостаточностью митрального клапана (<~2%): обычно поражение митрального клапана представляет собой аномальное прикрепление сухожильных нитей в сочетании с дополнительными комиссурами в поврежденном листке.

ДМЖП с врожденным стенозом аорты ( — 5%); препятствие к оттоку крови из левого желудочка способствует увеличению сброса крови в правый желудочек через дефект.

К более редким порокам, сопутствующим ДМЖП относятся: клапанный или ннфундибулярный стеноз легочной артерии, недостаточность клапанов легочной артерии, праворасположенная дуга аорты, добавочная верхняя левая полая вена, частичный аномальный дренаж легочных вен и пр. [204, 254].

Б. ДМЖП с аортальной недостаточностью (АН) [737] Этот клинический и анатомический синдром ДМЖП и АН не является необычным. Частота случаев от 2,6 до 4,5% среди больных с ДМЖП [269, 496]. Соотношение случаев заболевания сре