медицинский каталог




Врождённые пороки сердца и крупных сосудов

Автор Ганс Банкл

широко варьирует. Поэтому соединительная линия и дефекты между этими двумя областями могут в некоторых случаях располагаться вблизи верхушки сердца, или же, в ряде других случаев, локализоваться вблизи основания сердца. Обычно эти дефекты лежат позади септальной полосы или вдоль модераторной полосы—линии трехстворчатого клапана.

4. ДМЖП в теле задней гладкой перегородки (рис. ЗОЛ). Такие дефекты являются результатом вторичной перфорации или же недостаточного развития в процессе роста эмбриональной гладкой перегородки. Эти дефекты лежат в области гладкой перегородки, которая находится под перегородочной створкой трехстворчатого клапана.

101

4 •fc•""St.

'Чту

?Vv. ... 4

Рис 3d ДМЖП б гладкой части перс горочки. Топографический локализация дефектов в правом желудочке.

SU /мЧЖН в (еле задней части 1Яидхоп перегородки; 30.2 — ДМЖП на соедЕШШШ гладкой 1! передней частей перегородок.

fur K> Дефскти в г««м« .,ЭС1я перегородки Географическая л,*алкиц||Н дефекюв в правом «.саудочке

5. ДМЖП в месте соединения гладкой и передней перегородок (рис. 30.2). Этот дефект является результатом отсутствия роста вдоль соединения гладкой и передней перегородок. Поскольку рост в пограничной области мембранозной перегородки нормальный, мембранозная часть межжелудочковой перегородки развивается нормально. Локализация этого дефекта аналогична типам 1/5 и If 1/1, за исключением того, что мембранозная перегородка не вовлекается в дефект. При типе 1/5 сосочковая мышца конуса лежит ниже дефекта, тогда как при типе 111/1 и 111/5 она расположена выше него.

/V. ДМЖП в трабекулярной части межжелудочковой перегородки

Мышца трабекулярной части перегородки остается в примитивном состоянии, характеризующемся наличием каналов, проходящих через межжелудочковую перегородку. Эти дефекты обычно множественные и размеры их широко варьируют. Иногда они имеют вид расщелин с узкими соединительными каналами между двумя желудочками. ДМЖП лежит ниже модераторной полосы —линии трехстворчатого клапана {табл. 6).

103

V. Отсутствующая или рудиментарная межжелчдочковая перегородка

См, «единственный (общий) желудочек», с. 243.

Вторичные анатомические изменения, вызванные ДМЖП

У больных с ДМЖП отмечаются некоторые очевидные анатомические изменения в сердце, вызванные изменившейся гемодинамикой,

1. Повышение давления ведет к гипертрофии, объемная перегрузка — к расширению камер сердца.

2. Значительное расширение ствола легочной артерии по сравнению с калибром восходящей аорты.

3. Поражение от струи крови: напротив ДМЖП в стенке правого желудочка и, возможно, в трехстворчатом клапане; выявляется фиброзное утолщение как реакция нЯ травму от рсактншюлодобной струи кровм, бьющей через дефект.

4. Париетальный, или атипичный, бактериальный эндокардит клапана, который может развиться в области удара струи кропи.

5. Относительное уменьшение размера ДМЖП в раннем детстве. В течение -первых 2 лет жизни вследствие быстрого роста сердца размер ДМЖП почти не изменяется или увеличивается медленнее роста сердца в целом. Соответственно имеется тенденция к уменьшению относительного размера дефекта в течение первых 2 лет жизни. Кроме того, мышечные дефекты уменьшаются в размере во время систолы вследствие сокращения мышц вокруг них (см. также о спонтанном закрытии ДМЖП, с. 110.

Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии

Как показывает материал автора, ДМЖП являются изолированными аномалиям»! в 28% случаев.

А. Общие и типичные сопутствующие аномалии ДМЖП с дефектом межпредсердной перегородки ( — 20%,): характеризуется дефектом овальной ямки и отдельным ДМЖП. Последний, обычно меньше, чем дефект межпредсердной перегородки.

ДМЖП с открытым артериальным протоком (ОАП) (~20%): гемодипамическис характеристики несколько варьируют в зависимости от размеров ДМЖП и ОАП [215, 820], В большинстве случаев ДМЖП остается доминирующим поражением.

ДМЖП с коарктацией аорты (— 12%): препятствие в аорте увеличивает сброс крови слева направо через ДМЖП, тогда как дефект перегородки стремится свести к минимуму тенденцию к гипертсизин большого круга кровообращения.

ДМЖП с врожденной недостаточностью митрального клапана (<~2%): обычно поражение митрального клапана представляет собой аномальное прикрепление сухожильных нитей в сочетании с дополнительными комиссурами в поврежденном листке.

ДМЖП с врожденным стенозом аорты ( — 5%); препятствие к оттоку крови из левого желудочка способствует увеличению сброса крови в правый желудочек через дефект.

К более редким порокам, сопутствующим ДМЖП относятся: клапанный или ннфундибулярный стеноз легочной артерии, недостаточность клапанов легочной артерии, праворасположенная дуга аорты, добавочная верхняя левая полая вена, частичный аномальный дренаж легочных вен и пр. [204, 254].

Б. ДМЖП с аортальной недостаточностью (АН) [737] Этот клинический и анатомический синдром ДМЖП и АН не является необычным. Частота случаев от 2,6 до 4,5% среди больных с ДМЖП [269, 496]. Соотношение случаев заболевания сре

страница 38
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126

Скачать книгу "Врождённые пороки сердца и крупных сосудов" (3.22Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(18.11.2017)